Гранулематоз вегенера

Гранулематоз вегенера

Определение. Гранулематоз Вегенера (ГВ) – системный некротизирующий васкулит средних и мелких сосудов, включая артериолы, капилляры, венулы, в сочетании с гранулематозным язвенно-некротическим поражением респираторного тракта, некротизирующим гломерулонефритом.

МКБ 10: М31.3 – Гранулематоз Вегенера.

Этиология. Вероятность возникновения ГВ имеет место у лиц с HLA типа B7, B8, DR2. Пусковым фактором заболевания могут быть латентные парвовирусная или стафилококковая инфекции верхних дыхательных путей.

Патогенез. Антигены латентной вирусной или бактериальной инфекции, фиксированные в тканевых структурах дыхательных путей, запускают патологические механизмы формирования антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител.

У больных появляются ПР-АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела к протеиназе-3 (миелобластин, белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофилов; ответственный ген PRTN3). Доминантный дефект гена PRTN3, ответственного за синтез протеиназы-3, вызывает врожденную форму ГВ, при которой больные дети умирают в течение первых лет жизни.

Протеиназа-3 присутствует не только в нейтрофилах, но и в эндотелиальных клетках, некоторых других клеточных структурах. Происходят перекрестные реакции иммуннокомплексного воспаления с разрушением нейтрофилов и выходом из них агрессивных субстанций (протеазы, перекись водорода и др.), активацией комплемента. Возникают некрозы стенки мелких и средних сосудов, формируются периваскулярные полиморфноклеточные гранулемы.

В первую очередь возникают язвенно-некротические изменения дыхательных путей, инфильтративно-деструктивные процессы в легких, некротизирующий васкулит почек в сочетании с фокально-сегментарным гломерулонефритом.

Клиническая картина. Типичны жалобы на общую слабость, похудение, лихорадку, боли в мышцах, суставах. Большинство больных предъявляют жалобы на постоянный насморк, боли в носу, во рту, в горле. Их беспокоит гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, рта, носоглотки, боли в ушах, кашель, нередко с кровохарканьем.

При объективном исследовании выявляются язвенно-некротические поражения слизистой рта, носоглотки, носа, иногда перфорация носовой перегородки, седловидная деформация носа.

Возможны поражения кожи в виде геморрагической сыпи, язвенно-некротических очагов.

Часто возникает офтальмопатия в виде эписклерита, орбитальной гранулемы, вызывающей экзофатальм, ишемию зрительного нерва с тяжелыми нарушениями зрения вплоть до слепоты.

Объективно выявляются симптомы плеврита, легочной инфильтрации, полостей в легких.

Типичный для ГВ некротизирующий васкулит с фокально-сегментарным поражением почечных клубочков проявляется объективной, инструментальной и лабораторной симптоматикой гломерулонефрита. Он нередко принимает быстро прогрессирующее течение, приводя к декомпенсированной почечной недостаточности, которая часто является непосредственной причиной смерти больного.

Поражение нервной системы сопровождается симптоматикой асимметричной полинейропатии.

В клиническом течении ГВ выделяются 4 стадии:

Риногенная стадия. Характеризуется гранулематозным гнойно-некротическим или язвенно-некротическим риносинуситом, назофарингитом, ларингитом, деструктивными изменениями перегородки носа, глазницы, среднего уха.

Легочная стадия. Характеризуется распространением васкулита и гранулематозных поражений на легкие. Появляются симптомы плеврита, легочной инфильтрации. Обнаруживаются полости в легких.

Генерализованная стадия. Вместе с дыхательными путями поражаются сердце, органы пищеварения, почки, мочевыводящий тракт, другие органы.

Терминальная стадия. Соответствует периоду возникновения декомпенсированной почечной, легочной, сердечной недостаточности.

Диагностика. Лабораторные исследования демонстрируют неспецифические сдвиги: умеренную нормохромную анемию, увеличение СОЭ, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз.

При биохимическом исследовании выявляются гипергаммаглобулинемия, повышенный уровень серомукоида, гаптоглобинов, фибрина. При поражении почек нарастает уровень мочевины, креатинина.

В большинстве случаев тест на ревматоидный фактор положительный.

Содержание комплемента в крови снижено.

Специфичным для ГВ является иммунологический тест на присутствие в крови антинейтрофильных цитоплазматических аутоантилел к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

В анализах мочи микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.

На рентгенограммах черепа и грудной клетки деструктивные поражения перегородки носа, придаточных пазух, инфильтраты в легких, нередко с полостями распада, экссудативный плеврит.

Гистологическое исследование биоптатов слизистой носа выявляет характерные для ГВ признаки воспаления в стенке средних и мелких сосудов, гранулемы в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.

Биопсия почек дает морфологические доказательства некротизирующего васкулита мелких артерий, фокально-сегментарного гломерулонефрита.

Существует 5 критериев для предположения диагноза ГВ.

Патологические изменения в легких, выявляемые при рентгенографии грудной клетки (инфильтраты в легких, полости).

Язвы в полости рта и/или выделения из носа.

Патологические изменения осадка мочи.

Гранулематозное воспаление, определяемое при гистологическом исследовании.

Запомнить эти критерии можно используя англоязычное мнемоническое сокращение ROUGH (грубый):

R = Chest Radiograph (изменения на рентгенограммах грудной клетки).

О = Oral ulcers (язвы полости рта).

U = Urinary sediment (осадок мочи).

G = Granulomas (гранулемы).

Н = Hemoptysis (кровохарканье).

Дифференциальный диагноз. В первую очередь исключают бактериальный или микозный отит, синусит, злокачественные новообразования респираторного тракта. С этой целью выполняют рентгеновскую и/или ЯМР-томографию легких, гистологическое исследование биоптатов пораженных структур, посевы проб на селективные среды.

При кровохаркании исключают синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром), специфическим признаком которого являются аутоантитела к базальной мембране почечных клубочков.

При узелковом полиартериите в отличие от ГВ не обнаруживаются гранулемы, отсутствует поражением микроскопических сосудов и венул, выявляются аневризмы артерий среднего калибра, не возникают гломерулонефрит, деструктивные процессы в респираторной системе, отсутствуют ПР-АНЦА.

Микроскопический полиангиит отличается от ГВ отсутствием ПР-АНЦА и гранулематозных изменений в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.

В противоположность ГВ при гранулематозном ангиите Чарга-Стросса поражение легких сопровождается приступами удушья, в крови гиперэозинофилия, в периваскулярных пространствах определяется эозинофильная инфильтрация, обнаруживаются некротизирующиеся эозинофильные кранулемы, не регистрируются ПР-АНЦА.

Общий анализ крови.

Общий анализ мочи.

Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, фибрин, серомукоид, гаптоглобины, мочевина, креатинин, калий.

Определение содержания комплемента в крови.

Тест на ревматоидный фактор.

Рентгенография придаточных пазух носа.

Биопсия слизистой носа.

Лечение. При быстром прогрессировании, тяжелом течении ГВ применяют пульс-терапию глюкокортикоидами и цитостатиками. Вводят метилпреднизолон по 1000 мг/сутки 3 дня подряд. Во второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана. Пульс-терапию повторяют с интервалом в 1 месяц.

Основным препаратом базисной терапии ГВ является циклофосфан. Вначале в течение 2-7 дней его вводят внутривенно в дозе 5-10мг/кг/день. Далее в течение 2-3 недель дают внутрь по 1-2 мг/кг/день. Затем обеспечивают длительный пероральный прием поддерживающей дозы 25-50 мг в день. Продолжительность лечения не менее 1 года.

На начальных этапах лечения вместе с циклофосфаном назначается преднизолон по 20-30 мг/сутки, а при поражении кожи и миокарда до 40 мг/сутки. При плохой переносимости циклофосфана его можно заменить на метотрексат (1 таблетка 2,5 мг 1 раз в день – 17,5 мг в неделю).

Читать еще:  Гиперлипидемия: причины, диагностика и лечение

Назначают антибиотики широкого спектра действия. Предпочтительны макролиды, способные концентрироваться и рециркулировать в очагах воспаления: азитромицин, кларитромицин. При отсутствии лейкопении можно применить бисептол.

Проводят плазмоферез, гемосорбцию.

При возникновении почечной недостаточности показаны сеансы гемодиализа.

При поражении носа и придаточных пазух, уха, глаз бывает необходимым хирургическое лечение в отоларингологическом или офтальмологическом отделениях.

Прогноз. При нераспознанном и нелеченном ГВ больные живут от 5 месяцев до 2 лет. Адекватное, своевременно начатое лечение обеспечивает не менее 5 лет жизни с момента первых клинических проявлений болезни.

Гранулематоз Вегенера

  • Боль в мышцах
  • Боль в суставах
  • Влажный кашель
  • Затрудненность дыхания
  • Зуд кожи в месте поражения
  • Кашель с кровью
  • Кашель с мокротой
  • Кожная сыпь
  • Кровохарканье
  • Кровь в моче
  • Лёгочная недостаточность
  • Лихорадка
  • Нарушение работы почек
  • Носовые кровотечения
  • Ночная потливость
  • Озноб
  • Осиплость голоса
  • Покраснение кожи в месте поражения
  • Потеря веса
  • Почечная недостаточность
  • Сердечная недостаточность
  • Хронический насморк

Гранулематоз Вегенера – подтип системного некротического васкулита, который поражает, преимущественно, ткани и сосуды верхних дыхательных путей. В основной группе риска данного патологического процесса находятся мужчины и женщины от 25 до 40 лет. При генерализованной форме патологии клинический прогноз крайне неблагоприятный.

Этиология

К сожалению, на этот момент в медицине не существует точной этиологической картины касаемо гранулематоза Вегенера. Однако заболеванию наиболее подвержены люди:

  • с ослабленной иммунной системой;
  • чрезмерно потребляющие никотин, спиртное;
  • подверженные стрессовым ситуациям, нервному перенапряжению;
  • имеющие онкологические заболевания.

Следует отметить и то, что данное заболевание на начальной стадии развития может протекать бессимптомно, что значительно усложняет диагностирование и лечение.

Классификация

В зависимости от степени проявления клинической картины, различают такие формы гранулематоза Вегенера:

  • локализованную;
  • ограниченную;
  • генерализованную.

По характеру течения различают такие стадии развития патологического процесса:

  • риногенная;
  • лёгочная;
  • поражение всей дыхательной системы;
  • поражение всей сердечно-сосудистой системы.

При риногенной стадии развития недуга наблюдается клиническая картина ларингита. Также начинаются деструктивные процессы в области носовой перегородки и частично глазницы.

Вторая стадия начинается с поражения паренхимы лёгких и плавно переходит в третью стадию, при которой начинается поражение сердечно-сосудистой системы, дыхательных путей и частично почек. Последняя стадия практически не поддаётся лечению и практически всегда приводит к смерти.

Симптоматика

Симптомы гранулематоза Вегенера на начальной стадии развития заболевания следующие:

  • лихорадка;
  • резкая потеря массы тела, без видимой на то причины;
  • увеличенное потоотделение, особенно в ночной период;
  • озноб.

В некоторых случаях клиническая картина может дополняться ринитом и симптомами артрита.

Практически у всех больных гранулематозом Вегенера наблюдается поражение верхних дыхательных путей. Ввиду того, что общие симптомы не указывают точно на данное заболевание, в первую очередь врач обращает внимание на этот признак.

У 75% поражённых патологическим процессом, общий перечень симптомов дополняется кашлем с выделением крови. Это может указывать на развитие лёгочного плеврита.

Если в патологический процесс будут вовлечены почки, то перечень симптомов дополняется следующими признаками:

Если патологический процесс затрагивает кожный покров, то можно наблюдать такие симптомы:

  • сыпь;
  • зуд и покраснение поражённых участков тела;
  • некротизация некоторых элементов.

Если у больного наблюдается поражение только верхних дыхательных путей, то возникают следующие симптомы:

  • хронический насморк;
  • затруднённое дыхание;
  • частые носовые кровотечения;
  • образование частичек засохшей крови в носу;
  • осиплый голос.

Следует отметить, что данная форма недуга сравнительно легко поддаётся лечению и практически никогда не вызывает летального исхода.

Наиболее сложная клиническая картина при генерализованной форме. В таком случае гранулематоз Вегенера проявляется в виде следующих симптомов:

  • боли в суставах и мышцах;
  • внезапные приступы лихорадки;
  • полиморфная сыпь;
  • кашель с выделением мокроты, с примесью крови;
  • острая почечная недостаточность;
  • лёгочная и сердечная недостаточность.

При такой форме развития патологического процесса в 80% случаев наблюдается летальный исход.

Диагностика

Диагностика при подозрении на гранулематоз Вегенера состоит из личного осмотра профильным медицинским специалистом, инструментального и лабораторного исследования.

В лабораторную диагностику входит следующее:

Что касается инструментальной диагностики, то используются такие методы:

  • бронхоскопия;
  • биопсия слизистой ткани из верхних дыхательных путей;
  • рентгенография лёгких;
  • исследования биоптатов.

Помимо клинических методов диагностики, принимается во внимание личный анамнез больного, его история болезни и образ жизни. Только на основании всех результатов диагностики и полученной информации, можно поставить точный диагноз и назначать корректное лечение.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера зависит от стадии и формы развития заболевания. Наиболее сложно поддаётся лечению генерализованная форма патологии. Врач может назначить препараты такого спектра действия:

Кроме этого, попутно в программу лечения включается экстракорпоральная гемокоррекция:

  • криоаферез;
  • плазмаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • экстракорпоральная фармакотерапия.

Если такая программа лечения даёт положительные результаты и у больного наблюдается период ремиссии, то интенсивность терапии постепенно снижают, но не исключают полностью на протяжении двух лет.

Если патологический процесс привел к изменениям в гортани, то возможно операбельное вмешательство – устанавливается трахеостома.

В случае рецидивирующей формы патологии, проводиться лечение при помощи внутривенной иммуноглобулиновой терапии. Для того чтобы максимально продлить период ремиссии, назначается ритуксимаб.

Следует отметить, что своевременно начатое лечение даёт возможность практически полностью снять симптомы и на длительное время продлить ремиссию. В противном случае не исключение летальный исход.

Возможные осложнения

Если лечение гранулематоза Вегенера не будет начато своевременно, то могут развиться следующие осложнения:

  • развитие вторичной инфекции на фоне длительного лечения;
  • проблемы с почками;
  • сердечная недостаточность;
  • развитие некротической гранулёмы в лёгких.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный – в 93% от всех случаев человек погибает в течение 5–10 месяцев. Кроме этого, развивается деструкция лицевой кости, то есть происходит её полное отмирание.

Наиболее положительный прогноз при локальной форме развития патологического процесса. При своевременно начатом лечении и проведении комплексной терапии, улучшение наблюдается у 90% пациентов. Стойкий период ремиссии при этом диагностируется у 75%. В среднем такой эффект от терапии длится около полугода.

Рецидив заболевания наблюдается ещё реже – только в 13% от всех клинических случаев.

Читать еще:  Панкреатит

Профилактика

Ввиду того, что этиология данного патологического процесса не изучена, мер профилактики также не существует. Однако если внимательно относится к своему здоровью, то можно существенно снизить риск развития любого недуга, в том числе и гранулематоза Вегенера.

Гранулематоз вегенера

Определение. Гранулематоз Вегенера (ГВ) – системный некротизирующий васкулит средних и мелких сосудов, включая артериолы, капилляры, венулы, в сочетании с гранулематозным язвенно-некротическим поражением респираторного тракта, некротизирующим гломерулонефритом.

МКБ 10: М31.3 – Гранулематоз Вегенера.

Этиология. Вероятность возникновения ГВ имеет место у лиц с HLA типа B7, B8, DR2. Пусковым фактором заболевания могут быть латентные парвовирусная или стафилококковая инфекции верхних дыхательных путей.

Патогенез. Антигены латентной вирусной или бактериальной инфекции, фиксированные в тканевых структурах дыхательных путей, запускают патологические механизмы формирования антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител.

У больных появляются ПР-АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела к протеиназе-3 (миелобластин, белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофилов; ответственный ген PRTN3). Доминантный дефект гена PRTN3, ответственного за синтез протеиназы-3, вызывает врожденную форму ГВ, при которой больные дети умирают в течение первых лет жизни.

Протеиназа-3 присутствует не только в нейтрофилах, но и в эндотелиальных клетках, некоторых других клеточных структурах. Происходят перекрестные реакции иммуннокомплексного воспаления с разрушением нейтрофилов и выходом из них агрессивных субстанций (протеазы, перекись водорода и др.), активацией комплемента. Возникают некрозы стенки мелких и средних сосудов, формируются периваскулярные полиморфноклеточные гранулемы.

В первую очередь возникают язвенно-некротические изменения дыхательных путей, инфильтративно-деструктивные процессы в легких, некротизирующий васкулит почек в сочетании с фокально-сегментарным гломерулонефритом.

Клиническая картина. Типичны жалобы на общую слабость, похудение, лихорадку, боли в мышцах, суставах. Большинство больных предъявляют жалобы на постоянный насморк, боли в носу, во рту, в горле. Их беспокоит гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, рта, носоглотки, боли в ушах, кашель, нередко с кровохарканьем.

При объективном исследовании выявляются язвенно-некротические поражения слизистой рта, носоглотки, носа, иногда перфорация носовой перегородки, седловидная деформация носа.

Возможны поражения кожи в виде геморрагической сыпи, язвенно-некротических очагов.

Часто возникает офтальмопатия в виде эписклерита, орбитальной гранулемы, вызывающей экзофатальм, ишемию зрительного нерва с тяжелыми нарушениями зрения вплоть до слепоты.

Объективно выявляются симптомы плеврита, легочной инфильтрации, полостей в легких.

Типичный для ГВ некротизирующий васкулит с фокально-сегментарным поражением почечных клубочков проявляется объективной, инструментальной и лабораторной симптоматикой гломерулонефрита. Он нередко принимает быстро прогрессирующее течение, приводя к декомпенсированной почечной недостаточности, которая часто является непосредственной причиной смерти больного.

Поражение нервной системы сопровождается симптоматикой асимметричной полинейропатии.

В клиническом течении ГВ выделяются 4 стадии:

Риногенная стадия. Характеризуется гранулематозным гнойно-некротическим или язвенно-некротическим риносинуситом, назофарингитом, ларингитом, деструктивными изменениями перегородки носа, глазницы, среднего уха.

Легочная стадия. Характеризуется распространением васкулита и гранулематозных поражений на легкие. Появляются симптомы плеврита, легочной инфильтрации. Обнаруживаются полости в легких.

Генерализованная стадия. Вместе с дыхательными путями поражаются сердце, органы пищеварения, почки, мочевыводящий тракт, другие органы.

Терминальная стадия. Соответствует периоду возникновения декомпенсированной почечной, легочной, сердечной недостаточности.

Диагностика. Лабораторные исследования демонстрируют неспецифические сдвиги: умеренную нормохромную анемию, увеличение СОЭ, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз.

При биохимическом исследовании выявляются гипергаммаглобулинемия, повышенный уровень серомукоида, гаптоглобинов, фибрина. При поражении почек нарастает уровень мочевины, креатинина.

В большинстве случаев тест на ревматоидный фактор положительный.

Содержание комплемента в крови снижено.

Специфичным для ГВ является иммунологический тест на присутствие в крови антинейтрофильных цитоплазматических аутоантилел к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

В анализах мочи микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.

На рентгенограммах черепа и грудной клетки деструктивные поражения перегородки носа, придаточных пазух, инфильтраты в легких, нередко с полостями распада, экссудативный плеврит.

Гистологическое исследование биоптатов слизистой носа выявляет характерные для ГВ признаки воспаления в стенке средних и мелких сосудов, гранулемы в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.

Биопсия почек дает морфологические доказательства некротизирующего васкулита мелких артерий, фокально-сегментарного гломерулонефрита.

Существует 5 критериев для предположения диагноза ГВ.

Патологические изменения в легких, выявляемые при рентгенографии грудной клетки (инфильтраты в легких, полости).

Язвы в полости рта и/или выделения из носа.

Патологические изменения осадка мочи.

Гранулематозное воспаление, определяемое при гистологическом исследовании.

Запомнить эти критерии можно используя англоязычное мнемоническое сокращение ROUGH (грубый):

R = Chest Radiograph (изменения на рентгенограммах грудной клетки).

О = Oral ulcers (язвы полости рта).

U = Urinary sediment (осадок мочи).

G = Granulomas (гранулемы).

Н = Hemoptysis (кровохарканье).

Дифференциальный диагноз. В первую очередь исключают бактериальный или микозный отит, синусит, злокачественные новообразования респираторного тракта. С этой целью выполняют рентгеновскую и/или ЯМР-томографию легких, гистологическое исследование биоптатов пораженных структур, посевы проб на селективные среды.

При кровохаркании исключают синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром), специфическим признаком которого являются аутоантитела к базальной мембране почечных клубочков.

При узелковом полиартериите в отличие от ГВ не обнаруживаются гранулемы, отсутствует поражением микроскопических сосудов и венул, выявляются аневризмы артерий среднего калибра, не возникают гломерулонефрит, деструктивные процессы в респираторной системе, отсутствуют ПР-АНЦА.

Микроскопический полиангиит отличается от ГВ отсутствием ПР-АНЦА и гранулематозных изменений в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.

В противоположность ГВ при гранулематозном ангиите Чарга-Стросса поражение легких сопровождается приступами удушья, в крови гиперэозинофилия, в периваскулярных пространствах определяется эозинофильная инфильтрация, обнаруживаются некротизирующиеся эозинофильные кранулемы, не регистрируются ПР-АНЦА.

Общий анализ крови.

Общий анализ мочи.

Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, фибрин, серомукоид, гаптоглобины, мочевина, креатинин, калий.

Определение содержания комплемента в крови.

Тест на ревматоидный фактор.

Рентгенография придаточных пазух носа.

Биопсия слизистой носа.

Лечение. При быстром прогрессировании, тяжелом течении ГВ применяют пульс-терапию глюкокортикоидами и цитостатиками. Вводят метилпреднизолон по 1000 мг/сутки 3 дня подряд. Во второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана. Пульс-терапию повторяют с интервалом в 1 месяц.

Основным препаратом базисной терапии ГВ является циклофосфан. Вначале в течение 2-7 дней его вводят внутривенно в дозе 5-10мг/кг/день. Далее в течение 2-3 недель дают внутрь по 1-2 мг/кг/день. Затем обеспечивают длительный пероральный прием поддерживающей дозы 25-50 мг в день. Продолжительность лечения не менее 1 года.

Читать еще:  Тромбофлебит причины симптомы диагностика и лечение

На начальных этапах лечения вместе с циклофосфаном назначается преднизолон по 20-30 мг/сутки, а при поражении кожи и миокарда до 40 мг/сутки. При плохой переносимости циклофосфана его можно заменить на метотрексат (1 таблетка 2,5 мг 1 раз в день – 17,5 мг в неделю).

Назначают антибиотики широкого спектра действия. Предпочтительны макролиды, способные концентрироваться и рециркулировать в очагах воспаления: азитромицин, кларитромицин. При отсутствии лейкопении можно применить бисептол.

Проводят плазмоферез, гемосорбцию.

При возникновении почечной недостаточности показаны сеансы гемодиализа.

При поражении носа и придаточных пазух, уха, глаз бывает необходимым хирургическое лечение в отоларингологическом или офтальмологическом отделениях.

Прогноз. При нераспознанном и нелеченном ГВ больные живут от 5 месяцев до 2 лет. Адекватное, своевременно начатое лечение обеспечивает не менее 5 лет жизни с момента первых клинических проявлений болезни.

Гранулематоз Вегенера и методы ЭГ при лечении

Запишись на прием по телефону +7 (495) 604-10-10 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. Клиника “Столица” гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.


Зоны поражения при гранулематозе Вегенера

1. Верхние дыхательные пути (полость носа и придаточные пазухи, гортань, трахея)
2. Глаза
3. Уши
4. Лёгкие и бронхи
5. Сердце
6. Почки
7. Кожа

Гранулематоз Вегенера – редкая форма тяжелого васкулита (заболевания сосудов), с преимущественным поражением дыхательных путей, лёгких, почек, кожи.

Осложнения гранулематоза Вегенера (легочно-сердечная и почечная недостаточность, легочные кровотечения) – опасны для жизни.

Применение методов ЭГ в лечении гранулематоза Вегенера

В настоящее время качественное лечение системных васкулитов, к которым относится и гранулематоз Вегенера, невозможно без использования технологий экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ), которые делают лечение по-настоящему эффективным:

  • быстро облегчающим состояние пациента, улучшающим его самочувствие,
  • способным предотвратить развитие осложнений, в том числе опасных для жизни больного,
  • обеспечивающим возможность проведения медикаментозной терапии, сводящим к минимуму отрицательные побочные эффекты от препаратов.

Что это за методы?

Наша сеть клиник “Столица” в лечении гранулематоза Вегенера использует, как лекарственные препараты, так и методы ЭГ – объемный плазмаферез, криоаферез, каскадная фильтрация плазмы, экстракорпоральная фармакотерапия. У каждого из методов имеются свои особенности. Поэтому подбирает оптимальные для лечения методики врач после тщательного изучения состояния пациента.

Плазмаферез, криоаферез и каскадная фильтрация плазмы – методы, очищающие кровь пациента от иммунных комплексов, аутоантител, токсинов, тромбообразующих факторов и других вредных веществ. А ведь именно от них зависит прогрессирующее развитие заболевания и самочувствие пациента.

Экстракорпоральная фармакотерапия – группа методов, обладающим уникальными возможностями доставки лекарственных препаратов точно в место их необходимого действия в организме. Таким образом, намного снижается требуемая для достижения терапевтического эффекта дозировка, а сила лечебного воздействия, напротив, возрастает.

Показания для использования методов ЭГ Ожидаемый эффект лечения
  • Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
  • Кровохарканье
  • Высокий титр рANCA (аутоантител к нейтрофильным лейкоцитам)
  • Восстановление функции почек
  • Быстрое купирование и профилактика легочных кровотечений
  • Достижение и максимальное продление ремиссии
  • Снижение доз цитостатических и гормональных препаратов

Подробнее о заболевании

Гранулематоз Вегенера – редкая форма системного васкулита (поражения сосудов) в основе которого предположительно лежат иммунные нарушения. Встречается у 3 человек из 100 000 населения. Заболевают одинаково часто мужчины и женщины, чаще в возрасте около 40 лет.

В крови больного формируются иммунные комплексы и антитела к собственным нейтрофильным лейкоцитам (pANCA – патогномоничный лабораторный признак, то есть подтверждающий диагноз гранулематоза Вегенера). В сосудах и тканях образуются гранулёмы, проходящие стадии воспаления, некроза, рубцевания.

Проявления гранулематоза

Верхние дыхательные пути. Наиболее характерным проявлением гранулематоза Вегенера является поражение дыхательных путей. Появляются боли в околоносовых пазухах, изъязвления слизистой носа, носовые кровотечения.

Легкие. Поражаются лёгкие. Отмечается кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетке. Возникает реальная опасность легочных кровотечений.

Почки. Довольно быстро при гранулематозе Вегенера в процесс вовлекаются почки с развитием гломерулонефрита и почечной недостаточности.

Кожа. Могут быть также поражения кожи, где наблюдается геморрагическая сыпь с элементами некроза, изъязвлениями, в том числе на лице.

Глаза. При поражении глаз, встречающемся примерно у половины больных гранулематозом Вегенера, возможно развитие воспалительных процессов в различных отделах глаза, способных приводить к перфорации роговицы и слепоте. Образование гранулёмы в глазнице вызывает экзофтальм (выпячивание глазного яблока). Может развиваться атрофия зрительного нерва, также угрожающая слепотой.

Сердце. Со стороны сердца возможно развитие перикардита,миокардита.

Органы слуха. Органы слуха поражаются примерно у трети больных и протекают в форме отитов, могут быть начальным проявлением гранулематоза Вегенера.

Лечение гранулематоза Вегенера

Медикаментозное лечение гранулематоза Вегенера включает применение глюкокортикоидных гормонов и цитостатических препаратов – длительное и в значительных дозах. Такая терапия часто помогает замедлить развитие гранулематоза Вегенера, но, к сожалению, процесс этот весьма растянут во времени и эффективен далеко не всегда. Более, чем у 40% больных даже на фоне адекватного медикаментозного лечения развивается почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа или трансплантации почки.
К тому же глюкокортикоидная и цитостатическая терапия имеет ряд неприятных побочных эффектов: подавление иммунитета, угрожающее инфекционными осложнениями (пневмонией и др.), гормональные нарушения (сахарный диабет, синдром Кушинга, развитие остеопороза и др.) и др., длительный приём некоторых цитостатиков приводит к развитию воспаления мочевого пузыря. Как же облегчить состояние больных?

Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексной терапии гранулематоза Вегенера включает принципиально иной механизм лечебного воздействия – удаление патогенных компонентов (иммунных комплексов, аутоантител, токсинов, тромбообразующих факторов и др.) из кровотока, что сразу же существенно улучшает состояние и самочувствие пациента. Экстракорпоральная иммунофармакотерапия позволяет снизить выраженность побочных эффектов гормонального и цитостатического лечения, а то и вообще отменить его, и приводит к быстрому регрессу клинических проявлений заболевания.

Таким образом, ЭГ существенно ускоряет достижение ремиссии и повышает качество жизни, а в сочетании с поддерживающей медикаментозной терапией значительно улучшает прогноз при гранулематозе Вегенера.

Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector