Митохондриальные болезни, обусловленные нарушением бета окисления жирных кислот

Митохондриальные болезни, обусловленные нарушением бета окисления жирных кислот

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Изучение митохондриальных болезней, обусловленных нарушением бета окисления жирных кислот с различной длиной углеродной цепи было начато в 1976 г., когда учёные впервые описали больных с дефицитом ацил-КоА-дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот и глутаровой ацидемией II типа. В настоящее время эта группа заболеваний включает не менее 12 самостоятельных нозологических форм, происхождение которых связано с генетически детерминированными расстройствами трансмембранного транспорта жирных кислот (системный дефицит карнитина, дефицит карнитинпальмитоилтрансфераз I и II, ацилкарнитин-карнитинтранслоказы) и их последующего митохондриального бета-окисления (дефицит ацил-КоА и 3-гидрокси-ацил-КоА-дегидрогеназ жирных кислот с различной длиной углеродной цепи, глутаровая ацидемия II типа). Частота дефицита ацил-КоА дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот составляет 1:8900 новорождённых, частота других форм патологии пока не установлена.

Генетические данные и патогенез. Заболевания имеют аутосомно-рецессивный тип наследования.

Патогенез болезней обмена жирных кислот связан с истощением углеводных запасов в условиях метаболического стресса (интеркуррентных инфекционных болезней, физической или эмоциональной перегрузке, голодании, хирургическом вмешательстве). В подобной ситуации липиды становятся необходимым источником восполнения энергетических потребностей организма. Происходит активация дефектных процессов транспорта и бета-окисления жирных кислот. Вследствие мобилизации омега-окисления происходит накопление в биологических жидкостях дикарбоновых кислот, их токсичных производных, конъюгатов карнитина – в результате развивается вторичная карнитиновая недостаточность.

Симптомы. Клинические проявления всех болезней обмена жирных кислот имеют большое сходство. Заболевания, как правило, характеризуются приступообразным течением. Существуют тяжёлая (ранняя, генерализованная) и лёгкая (поздняя, мышечная) формы, отличающиеся разной степенью ферментного дефицита или его тканевой локализацией.

Тяжёлая форма манифестирует в раннем возрасте, в том числе в периоде новорождённости. Основные симптомы: рвота, генерализованные тонико-клонические судороги или инфантильные спазмы, прогрессирующие вялость, сонливость, общая мышечная гипотония, нарушение сознания вплоть до комы, расстройство сердечной деятельности (нарушение ритма или кардиомиопатия), увеличение печени (синдром Рея). Заболевание сопровождается летальностью (до 20%) и риском внезапной детской смерти.

Лёгкая форма обычно впервые проявляется в школьном возрасте и у подростков. Развиваются боли в мышцах, слабость, утомляемость, моторная неловкость, тёмная окраска мочи (миоглобинурия).

Характерные дополнительные клинические признаки дефицита 3-гидрокси-ацил-Ко А-дегидрогеназы жирных кислот с длинной углеродной цепью – периферическая нейропатия и пигментный ретинит. У будущих матерей, дети которых, вероятно, будут иметь этот ферментный дефект, нередко осложняется течение беременности – развиваются жировая инфильтрация печени, тромбоцитопения, повышается активность трансаминаз.

Данные лабораторных исследований. Биохимические расстройства включают: гипокетотическую гипогликемию, метаболический ацидоз, увеличение содержания в крови молочной кислоты, аммиака, повышение активности трансаминаз и креатинфосфокиназы, низкий уровень общего карнитина при увеличении содержания его эстерифицированных форм. В моче обычно обнаруживают высокую экскрецию дикарбоновых кислот с соответствующей длиной углеродной цепи, их гидроксилированных производных и ацил-карнитинов.

Дифференциальную диагностику требуется проводить с митохондриальными энцефаломиопатиями, органическими ацидемиями, кардиомиопатиями другого происхождения, различными видами эпилепсии, ацетонемической рвотой.

Лечение. Главный способ лечения болезней транспорта и окисления жирных кислот – диетотерапия. Она основана на 2 принципах: исключение голодания (укорочение промежутков между приёмами пищи) и обогащение пищевого рациона углеводами при резком ограничении приёма липидов. Дополнительно для лечения форм патологии, связанных с дефектом транспорта или окисления жирных кислот с длинной углеродной цепью, рекомендовано употребление специальных смесей среднецепочечных триглицеридов (противопоказано при дефекте ацил-КоА-дегидрогеназ жирных кислот со средней и короткой углеродной цепью).

Для медикаментозной коррекции используют левокарнитин (50-100 мг/кг массы в сут в зависимости от возраста и тяжести состояния больных), глицин (100-300 мг/сут) и рибофлавин (от 20 до 100 мг/сут). В период метаболического криза показано внутривенное введение раствора 10% глюкозы из расчёта 7-10 мг/кг в мин под контролем её уровня в крови. Назначение глюкозы не только восполняет тканевый дефицит, но и подавляет липолиз и снижает продукцию токсичных дериватов жирных кислот.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Классификация жирных кислот

Жирные кислоты подчиняются следующей классификации:

Насыщенные: Жирная кислота считается насыщенной, если все свободные углеродные цепи связаны атомом водорода. Являются высокостабильными, потому что все соединения атомов углерода заняты или насыщены водородом. Из этого следует, что в обычных условиях насыщенные жиры не становятся прогорклыми, даже при нагревании во время готовки. Прочные, а, следовательно, легко и без повреждений уплотняются, поэтому при комнатной температуре переходят в твердый или полутвердый жир. Насыщенные жиры содержатся, в основном, в животных жирах и тропических маслах, и организм также производит их из углеводов.

Мононенасыщенные: мононенасыщенные жирные кислоты имеют только одну двойную связь в виде двух атомов углерода, соединенных друг с другом двойной связью, и поэтому им не хватает двух атомов водорода. Организм формирует мононенасыщенные жиры из насыщенных жирных кислот и по-разному использует их. У мононенасыщенных жиров есть узел или перегиб в точке двойного сцепления, поэтому они не так легко уплотняются, как насыщенные жиры и имеют свойство сохранять жидкое состояние при комнатной температуре. Тем не менее, как и насыщенные жиры, они относительно стабильные. Не подвержены быстрому прогорканию и могут использоваться для готовки. Чаще всего, мононенасыщенные жирные кислоты представлены олеиновой кислотой, основным компонентом оливкового масла, а также маслами из миндаля, орехов пекан, кешью, арахиса и авокадо.

Читать еще:  Корь

Полиненасыщенные: полиненасыщенные жирные кислоты имеют две или более двойных связей, поэтому им не хватает уже четырех атомов водорода и выше. Два вида полиненасыщенных жиров, которые чаще всего встречаются в пище – это двойная ненасыщенная линолевая кислота, с двумя двойными сцеплениями, которая также называется омега-6; и тройная ненасыщенная линоленовая кислота, с тремя двойными сцеплениями, – также называется омега-3 (Порядковый номер омеги указывает на положение первого двойного сцепления). Организм не способен производить эти жирные кислоты, поэтому их назвали “незаменимыми”, и нам необходимо получать эти незаменимые жирные кислоты (НЖК) из потребляемой пищи. У полиненасыщенных жиров есть узлы или перегибы в точке двойного сцепления, поэтому они с трудом уплотняются. Сохраняют текучесть даже при заморозке. Неспаренные электроны двойных связей приводят к высокой химической активности таких масел. Легко подвержены прогорканию, особенно омега-3 линоленовая кислота, требуют бережного использования. Полиненасыщенное жиры нельзя нагревать или использовать для приготовлении. В природе, полиненасыщенное жирные кислоты встречаются в цис-форме, от есть оба атома водорода в двойной связи расположены с одной стороны.

Все жиры и масла, как растительного так и животного происхождения, представлены комбинацией насыщенных жирных кислот, мононенасыщенных жирных кислот и полиненасыщенных линолевой и линоленовой кислот. В целом, такие животные жиры, как сливочное масло, сало и топленый жир содержат около 40-60 процентов насыщенных жиров и затвердевают при комнатной температуре. В растительные масла северных климатов входит в основном больше полиненасыщенных жирных кислот, и они сохраняют текучесть при комнатной температуре. Тогда как растительные из тропиков являются высоконасыщенными. У кокосового масла, к примеру, насыщенность составляет 92 процента. Эти жиры – жидкие в тропиках, но твердые, как сливочное масло, в северных широтах. Растительные масла более насыщенные в тропической зоне в той связи, что такая повышенная насыщенность поддерживает плотность листвы. Оливковое масло с большим содержанием олеиновой кислоты – продукт умеренного климата. Жидкое при средней температуре, но затвердевает при заморозке.

Исследователи классифицируют жирные кислоты не только по степени насыщенности, но и по длине.

Жирные кислоты короткой цепи содержат от четырех до шести атомов углерода. Эти кислоты всегда насыщенные. Четырех-углеродная бутановая кислота встречается, в основном, в коровьем молочном жире, шестиуглеродная каприновая кислота встречается, в основном, в козьем молочном жире. Эти жирные кислоты обладают противомикробными свойствами, то есть защищают от нас от вирусов, грибков и болезнетворных бактерий в желудочно-кишечном тракте. Они не подвергаются воздействию солей желчных кислот, а усваиваются напрямую в целях быстрого извлечения энергии. По этой причине, они могут привести к набору веса с меньшей вероятностью, чем оливковое или растительные масла. Жирные кислоты короткой цепи также способствуют укреплению иммунной системы (2 .

Жирные кислоты средней цепи содержат от восьми до двенадцати атомов углерода, встречаются, в основном, в молочном жире и тропических маслах. Подобно жирным кислотам короткой цепи, эти жиры обладают противомикробными свойствами, легко усваиваются для быстрого извлечения энергии и способствуют укреплению иммунной системы.

Жирные кислоты длинной цепи содержат от четырнадцати до восемнадцати атомов углерода, могут быть насыщенными, мононенасыщенными и полиненасыщенными. Стеариновая кислота – это восемнадцатиуглеродная насыщенная жирная кислота, встречается, в основном, в топленом жире говядине и баранины. Олеиновая кислота – это восемнадцатиуглеродная мононенасыщенная жирная кислота, основной компонент в оливковом масле. Другая мононенасыщенная жирная кислота – это пальмитолеиновая кислота с высокими противомикробными свойствами. Встречается исключительно в животных жирах. Две незаменимые жирные кислоты – тоже с длинными цепями, каждая – по 18 углеродов в длину. Гамма-линоленовая кислота (GLA) – еще одна важная жирная кислота длинной цепи, из 18 углеродов и трех двойных связей. Содержится в маслах примулы вечерней, бурачника и чёрной смородины. Здоровый организм способен ее образовывать из омега-6 линолевой кислоты. GLA необходима для выработки веществ, которые называются простагландины, локальные гормоны в тканях, регулирующие многие процессы на клеточном уровне.

Жирные кислоты очень длинной цепи содержат от двадцати до двадцати четырех атомов углерода. Обычно бывают высоконенасыщенные, с четырьмя, пятью или шестью двойными связями. Некоторые люди имеют способность производить эти жирные кислоты из НЖК, а у остальных, особенно у тех, чьи предки ели много рыбы, отсутствуют ферменты для их производства. Такие “плотоядные по принуждению” должны получать удлиненные жирные кислоты из животных продуктов – внутренностей, желтков, сливочного масла и рыбьего жира. Наиболее важными жирными кислотами очень длинной цепи являются дигомо-гамма-линоленовая кислота (DGLA) из 20 атомов углерода и трех двойных связей, арахидоновая кислота (AA) из 20 атомов углерода и четырех двойных связей, эйкозапентаеновая кислота (EPA) из 20 атомов углерода и пяти двойных связей и докозагексаеновая кислота (DHA) из 22 атомов углерода и шести двойных связей. Все из них, за исключением DHA, участвуют в образовании простагландинов. А помимо всего, DHA и AA играют важную роль в функционировании нервной системы (29).

Политкорректные диет-гуру твердят нам о пользе полиненасыщенных жиров для сердца и иммунной системы и вреде насыщенных. В результате такой дезинформации о сомнительных достоинствах насыщенных жиров в противовес полиненасыщенным жирам произошли глубокие изменения в западных привычках питания. Раньше в питании преобладали насыщенные и мононенасыщенные жиры, преимущественно из сливочного масла, сала, животного жира, кокосового масла и небольшого количества оливкового. А сегодня диета состоит по большей части из полиненасыщенных жиров, в основном из растительных масел, полученных из сои, кукурузы, рапса и семян подсолнечника.

Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей

VLCAD – very long-chain acyl-CоA dehydrogenase (VLCAD) deficiency – дефицит ацил КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной цепью

Читать еще:  Уход за кожей новорожденного. Простые советы по уходу за кожей, фото

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

МС/МС – тандемная масс-спектрометрия

МСТ – среднецепочечные триглицериды

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЦНС – центральная нервная система

1. 2016 Клинические рекомендации “Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей” (Союз педиатров России).

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение

Стратегия лечения пациентов с наследственным дефектом ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью носит комплексный характер, в его основе лежит коррекция метаболических нарушений посредством диеты, которая заключается в снижении потребления больным пищевых жиров в качестве резервной составляющей тканевой биоэнергетики, минимизации катаболизма жирных кислот и уменьшении их значимости для восполнения энергозатрат клетки с обеспечением нормальных процессов анаболизма, роста и нутритивного статуса детей. Главная задача диетотерапии – это профилактика голодания, предупреждение гипогликемии и минимально допустимое снижение поступления с пищей патогенетически значимых жирных кислот (в данном случае жирных кислот с очень длинной углеродной цепью) и их источников.

Рекомендуется начать диетическое и симптоматическое лечение при первом подозрении на дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью до получения подтверждающих результатов диагностики.

Сила рекомендации С (уровень доказательств II)

В зависимости от состояния ребенка питание рекомендовано осуществлять энтеральным путем, а также через зонд или гастростому, расчет проводится строго индивидуально.

Сила рекомендации С (уровень доказательств II)

Комментарии:

Диетотерапия зависит от состояния больного (межприступный период или состояние метаболического криза).

В межприступный период рекомендовано соблюдать основные правила диетотерапии:

Сила рекомендации С (уровень доказательств II)

  • исключение из питания женского молока, детских молочных смесей, молока других животных;
  • использование специализированных безжировых смесей;
  • соблюдение режима кормлений (строго по часам): для детей грудного возраста промежутки между кормлениями – не более 3-х часов, для детей 1 года жизни – не более 4-х часов;
  • обязательные ночные кормления (с использованием мальтодекстрина или кукурузного крахмала для детей с 2-х летнего возраста из расчета 2-2,5 г/кг массы тела);
  • поддержание энергетической ценности пищевого рациона не ниже 100 ккал/кг для детей грудного и раннего возраста;
  • низкое содержание жиров (для детей грудного возраста не более 25% от энергетической ценности всего рациона, для детей 1 года жизни – не более 20%);
  • жировой компонент рациона должен быть представлен преимущественно среднецепочечными триглицеридами – от 15-18% энергетической ценности рациона на первом году жизни (около 2 г/кг массы тела) до 10-15% у детей старше 1 года (не более 1,2-1,3 г/кг массы тела), доля энергоценности рациона рассчитывается от рекомендуемой для здоровых детей;
  • возможно минимальное поступление эссенциальных жирных кислот (особенно α-линоленовой) – до 3% от общей энергетической ценности рациона, чтобы избежать глубокого дефицита;
  • профилактика стрессовых состояний, способных провоцировать метаболический криз (инфекционные заболевания, хирургические вмешательства, психоэмоциональные стрессы и т.п.).

    Рекомендовано в качестве основных пищевых источникв среднецепочечных жирных кислот использовать в питании пациентов:

    50% эмульсия среднецепочечных триглицеридов (MCT – Medium Chain Triglycer >Сила рекомендации С (уровень доказательств II)

    Комментрии:

    Для всех пациентов независимо от возраста требуется индивидуальное составление рациона, для детей первого года жизни рекомендуется использование специализированных смесей с жировым компонентом, представленным среднецепочечными триглицеридами. Перечень продуктов, подлежащих исключению из рациона представлен ниже.

    Основные пищевые источники жирных кислот с очень длинной цепью

    Жирные кислоты с очень длинной цепью содержатся во многих продуктах детского питания, ежедневно используются в рационе. Однако при нарушении окисления жирных кислот они должны быть полностью исключены из пищи ребенка. К таким продуктам относятся

    • женское молоко;
    • стандартные детские молочные смеси;
    • рыба;
    • морепродукты;
    • бурые морские водоросли;
    • рыбий жир;
    • специальные пищевые добавки, содержащие рыбий жир или длинноцепочечные полиненасыщенные жирные кислоты;
    • растительные жиры, богатые жирными кислотами с очень длинной цепью (низкоолеиновое подсолнечное, рапсовое, кукурузное масла);
    • некоторые продукты животного происхождения – молоко, творожные изделия, кисломолочные продукты, мясо свинины, сало, колбасы.

    Для вскармливания детей первого года жизни применяют специализированные смеси, в которых жиры не содержатся или представлены в незначительном количестве (табл. 1). При этом по остальным основным и минорным пищевым компонентам смеси удовлетворяют потребности грудных детей. Для компенсации жирового компонента используются жировые эмульсии (специализированные продукты) или натуральные масла, являющиеся источником среднецепочечных (СЦТ) жирных кислот (кокосовое и пальмовое масла).

    Таблица 1. Информация о продуктах

    Продукт

    Содержание на 100 г сухого продукта

    Классификация жирных кислот

    Жирные кислоты подчиняются следующей классификации:

    Насыщенные: Жирная кислота считается насыщенной, если все свободные углеродные цепи связаны атомом водорода. Являются высокостабильными, потому что все соединения атомов углерода заняты или насыщены водородом. Из этого следует, что в обычных условиях насыщенные жиры не становятся прогорклыми, даже при нагревании во время готовки. Прочные, а, следовательно, легко и без повреждений уплотняются, поэтому при комнатной температуре переходят в твердый или полутвердый жир. Насыщенные жиры содержатся, в основном, в животных жирах и тропических маслах, и организм также производит их из углеводов.

    Мононенасыщенные: мононенасыщенные жирные кислоты имеют только одну двойную связь в виде двух атомов углерода, соединенных друг с другом двойной связью, и поэтому им не хватает двух атомов водорода. Организм формирует мононенасыщенные жиры из насыщенных жирных кислот и по-разному использует их. У мононенасыщенных жиров есть узел или перегиб в точке двойного сцепления, поэтому они не так легко уплотняются, как насыщенные жиры и имеют свойство сохранять жидкое состояние при комнатной температуре. Тем не менее, как и насыщенные жиры, они относительно стабильные. Не подвержены быстрому прогорканию и могут использоваться для готовки. Чаще всего, мононенасыщенные жирные кислоты представлены олеиновой кислотой, основным компонентом оливкового масла, а также маслами из миндаля, орехов пекан, кешью, арахиса и авокадо.

    Полиненасыщенные: полиненасыщенные жирные кислоты имеют две или более двойных связей, поэтому им не хватает уже четырех атомов водорода и выше. Два вида полиненасыщенных жиров, которые чаще всего встречаются в пище – это двойная ненасыщенная линолевая кислота, с двумя двойными сцеплениями, которая также называется омега-6; и тройная ненасыщенная линоленовая кислота, с тремя двойными сцеплениями, – также называется омега-3 (Порядковый номер омеги указывает на положение первого двойного сцепления). Организм не способен производить эти жирные кислоты, поэтому их назвали “незаменимыми”, и нам необходимо получать эти незаменимые жирные кислоты (НЖК) из потребляемой пищи. У полиненасыщенных жиров есть узлы или перегибы в точке двойного сцепления, поэтому они с трудом уплотняются. Сохраняют текучесть даже при заморозке. Неспаренные электроны двойных связей приводят к высокой химической активности таких масел. Легко подвержены прогорканию, особенно омега-3 линоленовая кислота, требуют бережного использования. Полиненасыщенное жиры нельзя нагревать или использовать для приготовлении. В природе, полиненасыщенное жирные кислоты встречаются в цис-форме, от есть оба атома водорода в двойной связи расположены с одной стороны.

    Все жиры и масла, как растительного так и животного происхождения, представлены комбинацией насыщенных жирных кислот, мононенасыщенных жирных кислот и полиненасыщенных линолевой и линоленовой кислот. В целом, такие животные жиры, как сливочное масло, сало и топленый жир содержат около 40-60 процентов насыщенных жиров и затвердевают при комнатной температуре. В растительные масла северных климатов входит в основном больше полиненасыщенных жирных кислот, и они сохраняют текучесть при комнатной температуре. Тогда как растительные из тропиков являются высоконасыщенными. У кокосового масла, к примеру, насыщенность составляет 92 процента. Эти жиры – жидкие в тропиках, но твердые, как сливочное масло, в северных широтах. Растительные масла более насыщенные в тропической зоне в той связи, что такая повышенная насыщенность поддерживает плотность листвы. Оливковое масло с большим содержанием олеиновой кислоты – продукт умеренного климата. Жидкое при средней температуре, но затвердевает при заморозке.

    Исследователи классифицируют жирные кислоты не только по степени насыщенности, но и по длине.

    Жирные кислоты короткой цепи содержат от четырех до шести атомов углерода. Эти кислоты всегда насыщенные. Четырех-углеродная бутановая кислота встречается, в основном, в коровьем молочном жире, шестиуглеродная каприновая кислота встречается, в основном, в козьем молочном жире. Эти жирные кислоты обладают противомикробными свойствами, то есть защищают от нас от вирусов, грибков и болезнетворных бактерий в желудочно-кишечном тракте. Они не подвергаются воздействию солей желчных кислот, а усваиваются напрямую в целях быстрого извлечения энергии. По этой причине, они могут привести к набору веса с меньшей вероятностью, чем оливковое или растительные масла. Жирные кислоты короткой цепи также способствуют укреплению иммунной системы (2 .

    Жирные кислоты средней цепи содержат от восьми до двенадцати атомов углерода, встречаются, в основном, в молочном жире и тропических маслах. Подобно жирным кислотам короткой цепи, эти жиры обладают противомикробными свойствами, легко усваиваются для быстрого извлечения энергии и способствуют укреплению иммунной системы.

    Жирные кислоты длинной цепи содержат от четырнадцати до восемнадцати атомов углерода, могут быть насыщенными, мононенасыщенными и полиненасыщенными. Стеариновая кислота – это восемнадцатиуглеродная насыщенная жирная кислота, встречается, в основном, в топленом жире говядине и баранины. Олеиновая кислота – это восемнадцатиуглеродная мононенасыщенная жирная кислота, основной компонент в оливковом масле. Другая мононенасыщенная жирная кислота – это пальмитолеиновая кислота с высокими противомикробными свойствами. Встречается исключительно в животных жирах. Две незаменимые жирные кислоты – тоже с длинными цепями, каждая – по 18 углеродов в длину. Гамма-линоленовая кислота (GLA) – еще одна важная жирная кислота длинной цепи, из 18 углеродов и трех двойных связей. Содержится в маслах примулы вечерней, бурачника и чёрной смородины. Здоровый организм способен ее образовывать из омега-6 линолевой кислоты. GLA необходима для выработки веществ, которые называются простагландины, локальные гормоны в тканях, регулирующие многие процессы на клеточном уровне.

    Жирные кислоты очень длинной цепи содержат от двадцати до двадцати четырех атомов углерода. Обычно бывают высоконенасыщенные, с четырьмя, пятью или шестью двойными связями. Некоторые люди имеют способность производить эти жирные кислоты из НЖК, а у остальных, особенно у тех, чьи предки ели много рыбы, отсутствуют ферменты для их производства. Такие “плотоядные по принуждению” должны получать удлиненные жирные кислоты из животных продуктов – внутренностей, желтков, сливочного масла и рыбьего жира. Наиболее важными жирными кислотами очень длинной цепи являются дигомо-гамма-линоленовая кислота (DGLA) из 20 атомов углерода и трех двойных связей, арахидоновая кислота (AA) из 20 атомов углерода и четырех двойных связей, эйкозапентаеновая кислота (EPA) из 20 атомов углерода и пяти двойных связей и докозагексаеновая кислота (DHA) из 22 атомов углерода и шести двойных связей. Все из них, за исключением DHA, участвуют в образовании простагландинов. А помимо всего, DHA и AA играют важную роль в функционировании нервной системы (29).

    Политкорректные диет-гуру твердят нам о пользе полиненасыщенных жиров для сердца и иммунной системы и вреде насыщенных. В результате такой дезинформации о сомнительных достоинствах насыщенных жиров в противовес полиненасыщенным жирам произошли глубокие изменения в западных привычках питания. Раньше в питании преобладали насыщенные и мононенасыщенные жиры, преимущественно из сливочного масла, сала, животного жира, кокосового масла и небольшого количества оливкового. А сегодня диета состоит по большей части из полиненасыщенных жиров, в основном из растительных масел, полученных из сои, кукурузы, рапса и семян подсолнечника.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector