Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) относится к заболеваниям, причины которого остаются неизвестными. Врачи объясняют, что оно носит аутоиммунный характер, но почему иммунная система дает сбой и поражается ткань печени – пока не выяснено. Заболевание считается неблагоприятным, лечение осложняется тем, что на первых стадиях симптоматика слабо выражена.

Что это такое

Печень считается одним из главных органов человеческого организма и любое поражение его ткани ведет к нежелательным последствиям. При первичном билиарном циррозе в желчевыводящих протоках начинается воспалительный процесс. Его результатом становится поражение тканей органа: они заменяются фиброзными очагами.

Первичная форма билиарного цирроза отличается от вторичной тем, что никаких нарушений со стороны желчевыводящих путей нет. Другими словами, при вторичной форме существует патология, которая длительное время не лечится и в результате возникает осложнение – цирроз печени. При первичной форме никаких заболеваний, которые могли бы спровоцировать поражение тканей печени, нет.

С началом воспалительного процесса поражаются желчные протоки, при этом желчь не передается в полость двенадцатиперстной кишки. Это является отличительной чертой биллирного цирроза, при других видах цирроза протоки не страдают, а поражается только сама печень.

Процесс замещения нормальных тканей печени фиброзными является хроническим. Заболевание постоянно прогрессирует, причем первое время практически бессимптомно. Если какие-то признаки воспаления и проявляются, то в них сложно распознать ПБЦ, иногда врачи ошибочно ставят диагнозы, связанные с заболеваниями желчных протоков или желчного пузыря.

Причины

Чаще всего ПБЦ развивается у женщин в возрасте 45–60 лет. Несмотря на то что точные причины начала воспаления, провоцирующего замещение тканей печени, неизвестны, ученые смогли доказать, что природа патологии аутоиммунная.

Основанием для такого заключения являются следующие факты:

  • в крови больных обнаруживаются антитела, значит, иммунная система реагирует на поражение печени и начинает с ним бороться;
  • при гистологическом исследовании обнаруживаются симптомы иммунного поражения клеток желчных протоков;
  • у больных ПБЦ часто имеются другие заболевания аутоиммунного характера, причем их причины изучены до конца – ревматоидный артрит, тиреоидит, красный плоский лишай и другие.

Какие именно гены могут так отрицательно повлиять на печень, ученые не знают, однако генетическая теория появления ПБЦ остается распространенной среди медиков.

Наследственная предрасположенность также играет важную роль при определении причины заболевания. По статистике, если у женщины в возрасте до 60 лет диагностирован первичный билиарный цирроз печени, вероятность его развития у дочери составляет около 30%.

Спровоцировать аутоиммунные нарушения могут факторы и заболевания, при которых ослабевают защитные силы организма. К ним относятся:

  • бактериальные инфекции – кишечная палочка, хламидии (у больных ПБЦ часто диагностируют заболевания мочевыделительной системы в хронической форме);
  • поражение организма вирусами;
  • ксенобиотики – токсические вещества, проникающие в организм из внешней среды, могут содержаться в косметике, пищевых приправах и добавках, некоторых препаратах.

Стадии заболевания

Первичный билиарный цирроз печени развивается медленно, быстро прогрессирующая форма заболевания встречается редко. Воспалительный процесс начинается в мелких желчных протоках, которые разрушаются, нарушая отток желчи в кишечник. Это состояние называется холестазом, цирроз является результатом его течения.

Всего ПБЦ проходит 4 стадии развития:

  1. Портальная. Воспалительный процесс затрагивает септальные и междольковые желчные протоки. В это время паренхима или ткань печени остается здоровой, продолжает функционировать полноценно. Заметить портальную стадию можно только случайно при плановом обследовании или когда пациент обращается к врачу с жалобами на другие проблемы.
  2. Перипортальная. Воспалительный процесс выходит за пределы желчных протоков, проявляются первый признаки застоя желчи, что нарушает нормальную функциональность печени.
  3. Септальная. Ткань печени подвергается фиброзным изменениям, признаки воспалительного процесса становятся явно выраженными. Застойные явления затрагивают все области органа. В тканях печени увеличивается количество меди, что легко диагностировать при проведении гистологического анализа.
  4. Цирроз. Симптоматика ПБЦ выражена настолько, что предположить наличие диагноза можно и без диагностики. Периферический и центральный застой желчи приводят к невозможности нормального функционирования печени.

Симптомы

Выделяют доклиническую и клиническую стадию первичного билиарного цирроза. Во время первой симптоматика отсутствует, заподозрить наличие воспалительного процесса невозможно. Во время второй у больного проявляются видимые признаки ухудшения здоровья, с которыми он обращается к врачам.

Ранние

Ранние симптомы могут присутствовать на протяжении нескольких месяцев и даже лет, ведь первичный билиарный цирроз развивается медленно. Одним из первых признаков является кожный зуд, который сначала носит периодический характер, затем появляется все чаще и становится постоянным.

Если другие симптомы не развиваются длительное время, многие обращаются к дерматологам. Иногда они получают назначение и ошибочно лечат кожное заболевание, используя средства для наружного применения, но такая терапия не приносит результата. Следующим симптомом, который возникает на фоне зуда, является желтуха.

Кожные покровы приобретают желтый оттенок, но он слабо выраженный, поэтому отличается от типичной желтухи. Иногда могут окрашиваться только склеры. По статистике, этот симптом присутствует у около 50% больных ПБЦ. Еще у большего числа развивается гиперпигментация кожи. Сначала пятна появляются на спине, в области лопаток, затем распространяются по всему телу.

Читать еще:  Лечение запора у детей по возрасту

Более чем у 70% больных на ранней стадии появляется синдром хронической усталости, ухудшающий качество жизни человека. Снижается трудоспособность, постоянно присутствуют апатия, упадок сил. Обычно ухудшение состояния приходится на вторую половину дня и особенно сильным становится к вечеру. Если не лечить это психическое расстройство, может развиться депрессия, бессонница и другие осложнения.

Еще один распространенный ранний симптом, встречающийся у каждого третьего больного ПБЦ – это ксантомы. Эти кожные бугорки представляют собой скопления жира и возникают в результате нарушения липидного обмена. Часто они располагаются вокруг глаз и называются ксантелазмами. Другими ранними симптомами являются:

  • резкое увеличение размеров печени, легко диагностируемое на УЗИ;
  • увеличение размера селезенки;
  • болезненные ощущения в пояснице, суставах и костях;
  • повышение температуры тела до 37–37,5 градусов.

Поздние

Поздние симптомы ПБЦ серьезно ухудшают качество жизни больного, причиняют много болезненных ощущений, дискомфорта. Кожный зуд становится все более выраженным, терпеть нет сил, поэтому человек может расчесывать себя до крови. Однако, со временем этот симптом пропадает, то есть по мере того как сильно поражается печень, зуд проходит, как бы парадоксально это ни звучало.

Изменяется гиперпигментация кожи. На ранних этапах заболевания она поражает участок между лопатками, затем всю спину, на поздних – кожный покров в других местах. Кожа на участках с гиперпигментацией становится грубой, утолщается, особенно на ладонях и стопах. На других частях тела может появляться сыпь, внешне похожая на аллергию.

Другими поздними симптомами являются такие факторы:

  • проявляются диспепсические расстройства в форме проблем со стулом, потери аппетита, болях в животе;
  • кожные покровы становятся сухими, ухудшается состояние ногтей и волос – происходит это из-за нарушений усвоения питательных веществ;
  • размеры печени увеличиваются намного;
  • температура тела увеличивается до 37–39 градусов;
  • ухудшается эмоциональное состояние больного, появляются депрессия, нарушения сна, эмоциональное выгорание;
  • снижается трудоспособность.

Четыре стадии цирроза печени

Цирроз печени является хроническим прогрессирующим заболеванием. В клетках органа происходят необратимые патологические нарушения — фиброзная ткань постепенно заменяет функциональную. Вследствие этого нормальное функционирование печени невозможно, что негативно сказывается на деятельности других органов и систем организма. Существует несколько стадий развития цирроза печени и крайне важно не пропустить первые симптомы заболевания. Конечно, полностью избавиться от такой патологии нельзя, но приостановить развитие разрушающего процесса возможно. Ниже мы рассмотрим степени цирроза и их симптомы.

1 стадия

На 1-й стадии цирроза печени (стадия компенсации) развивается воспалительно-некротический процесс в тканях органа. Этот период характеризуется общей слабостью, быстрой утомляемостью, снижением концентрации, нарушением аппетита.

Большинство людей такие симптомы оставляют без внимания, связывая их с дефицитом витаминов или с интенсивной физической и психической нагрузкой. Однако патологический процесс прогрессирует и постепенно переходит в следующую стадию.

2 стадия

2 стадия цирроза печени (стадия субкомпенсации) сопровождается более тяжелыми симптомами. Появляется кожный зуд, кожа становится желтоватого оттенка, слегка поднимается температура тела (до 38 ºС), развивается чувство тяжести, возникает тошнота, могут развиваться приступы рвоты с выделением желчи. Наблюдается выраженное снижение аппетита, порции пищи значительно уменьшаются, в связи с чем больной резко теряет в весе. Каловые массы приобретают светлый оттенок или вовсе обесцвечиваются, моча, наоборот, становится темного цвета. К изменению цвета мочи и кала приводит нарушение оттока желчи — она не выходит из организма вместе с фекалиями, а задерживается в моче.

На данном этапе в клетках печени развиваются серьезные воспалительные процессы, функциональная ткань органа замещается грубой соединительной. Печень в этот период еще продолжает работать в нормальном режиме. С течением патологического процесса соединительная ткань занимает все большую площадь органа, печень приобретает плотную поверхность, при выполнении пальпации легко прощупываются ее изменения.

Очень часто при циррозе в брюшной полости скапливается свободная жидкость, такое патологическое явление носит название асцист. При данном нарушении наблюдается сильное выпячивание живота с асимметричным перекосом в правую сторону.

3 стадия

3 стадия цирроза печени является очень тяжелой и носит название «декомпенсация». Итак, что такое цирроз печени в стадии декомпенсации и как проявляется данное состояние? Этот этап заболевания характеризуется развитием серьезных осложнений — печеночной комы, пневмонии, сепсиса, тромбоза вен, гепатоцеллюлярной карциномы. При циррозе печени в стадии декомпенсации возможно внезапное открытие десенного, носового, анального кровотечения.

3 стадия цирроза печени (декомпенсация) проявляется:

  • диареей;
  • частой рвотой;
  • полным бессилием;
  • резким снижением массы тела (кахетией);
  • атрофией мышц рук и межреберной части тела;
  • высокой температурой тела.

На данном этапе высока вероятность смертельного исхода, в связи с этим пострадавший должен находиться в медицинском учреждении, в качестве экстренной меры возможно проведение операции по пересадке печени.

4 стадия

Стадия декомпенсации сопровождается симптомами энцефалопатии, и постепенно развивается 4 (терминальная) стадия. На этом этапе больной пребывает в коматозном состоянии. Терминальная стадия цирроза печени характеризуется обширным деформированием органа. Размеры печени сильно уменьшаются, объемы селезенки, наоборот, увеличиваются. Наблюдается развитие анемии, лейкопении, понижается концентрация протромбина, в результате чего возможно возникновение кровотечения. На фоне печеночной комы поражается мозг. Как правило, больной из комы не выходит, исход данного состояния в большинстве случаев смертельный.

Читать еще:  Умеренно дифференцированная аденокарцинома желудка: симптомы и лечение

Причины

Факторы развития цирроза печени различны, заболевание может возникнуть вследствие:

  • патологий сердца — некоторые заболевания сердца сопровождаются застоем крови, что может стать причиной сердечного цирроза печени.
  • аутоиммунного гепатита — при данной патологии нарушается функционирование иммунной системы человека, она начинает атаковать здоровые клетки, принимая их за чужеродные. Это также может привести к циррозу.
  • генно-наследственных факторов — при таких генетических патологиях, как болезнь Вильсона и гемохроматоз печень накапливает металлы и вредные элементы, что приводит к циррозу.
  • алкогольной зависимости — от вредного воздействия алкоголя страдает не только печень, но и все системы организма. Вследствие злоупотребления спиртных напитков функционирование печени нарушается, орган не в состоянии перерабатывать этанол. После 10 лет непрерывного пьянства цирроз печени развивается с высокой долей вероятности.
  • пагубного воздействия лекарственных средств.
  • инфекционных и паразитарных болезней (токсоплазмоза, бруцеллеза, эхинококкоза и прочее).

Осложнения

4 стадия цирроза печени часто сопровождается развитием тяжелых осложнений.

Внутренние кровотечения, вызванные варикозным расширением вен

Соединительная ткань оказывает давление на сосуды, вследствие этого происходит перераспределение кровотока. Вены перегружаются и расширяются, стенки их сильно истончаются. Рвота, высокое давление, интенсивная физическая активность могут привести к разрыву вен и, как следствие, к кровотечению. При внутреннем кровотечении возникает рвота с кровью алого цвета, снижается давление, развивается сильная слабость, головокружение, наблюдается жидкий стул черного цвета.

Перитонит

На фоне асцита может развиться перитонит. Такое патологическое состояние сопровождается резкой болью в животе, значительным ухудшением самочувствия, повышением температуры тела, задержкой стула.

Печеночная кома

При печеночной коме орган практически перестает функционировать. Начальными признаками такого состояния является спутанность сознания, сонливость, вялое состояние, сильная желтушность кожи, запах аммиака из ротовой полости.

С помощью диагностических методов исследования можно выявить злокачественное новообразование и следить за динамикой его развития. Однако прогноз раковой опухоли практически всегда неблагоприятный.

Прогноз

Показатель выживаемости зависит от стадии цирроза. При компенсированном циррозе более 50% пациентов живут 7-10 лет. При стадии субкомпенсации около 40% больных живут до 5 лет. При циррозе печени в стадии декомпенсации срок жизни 10-40% пациентов составляет не более 3 лет. Однозначно ответить на вопрос «сколько живут при 4 стадии цирроза печени» невозможно, в результате осложнений смерть может наступить в любой момент. Так, при энцефалопатии больной может не прожить и 1 года, особенно, если пребывает в коматозном состоянии.

Следует помнить, что на ранних стадиях цирроза печени, когда лечение эффективно, специфические признаки заболевания могут отсутствовать. Поэтому крайне важно регулярно проходить медицинские обследования и своевременно реагировать на любые нехарактерные симптомы.

Автор: Барабаш Юлия

Каким образом можно заболеть.

Сколько лет можно прожить с данного рода патологией.

Какие меры предосторожности необходимо применять при циррозе.

Какие симптомы проявляются на последней стадии болезни.

Четыре стадии цирроза печени

Цирроз печени является хроническим прогрессирующим заболеванием. В клетках органа происходят необратимые патологические нарушения — фиброзная ткань постепенно заменяет функциональную. Вследствие этого нормальное функционирование печени невозможно, что негативно сказывается на деятельности других органов и систем организма. Существует несколько стадий развития цирроза печени и крайне важно не пропустить первые симптомы заболевания. Конечно, полностью избавиться от такой патологии нельзя, но приостановить развитие разрушающего процесса возможно. Ниже мы рассмотрим степени цирроза и их симптомы.

1 стадия

На 1-й стадии цирроза печени (стадия компенсации) развивается воспалительно-некротический процесс в тканях органа. Этот период характеризуется общей слабостью, быстрой утомляемостью, снижением концентрации, нарушением аппетита.

Большинство людей такие симптомы оставляют без внимания, связывая их с дефицитом витаминов или с интенсивной физической и психической нагрузкой. Однако патологический процесс прогрессирует и постепенно переходит в следующую стадию.

2 стадия

2 стадия цирроза печени (стадия субкомпенсации) сопровождается более тяжелыми симптомами. Появляется кожный зуд, кожа становится желтоватого оттенка, слегка поднимается температура тела (до 38 ºС), развивается чувство тяжести, возникает тошнота, могут развиваться приступы рвоты с выделением желчи. Наблюдается выраженное снижение аппетита, порции пищи значительно уменьшаются, в связи с чем больной резко теряет в весе. Каловые массы приобретают светлый оттенок или вовсе обесцвечиваются, моча, наоборот, становится темного цвета. К изменению цвета мочи и кала приводит нарушение оттока желчи — она не выходит из организма вместе с фекалиями, а задерживается в моче.

Читать еще:  Энтеробиоз – что это такое, как сдавать анализ

На данном этапе в клетках печени развиваются серьезные воспалительные процессы, функциональная ткань органа замещается грубой соединительной. Печень в этот период еще продолжает работать в нормальном режиме. С течением патологического процесса соединительная ткань занимает все большую площадь органа, печень приобретает плотную поверхность, при выполнении пальпации легко прощупываются ее изменения.

Очень часто при циррозе в брюшной полости скапливается свободная жидкость, такое патологическое явление носит название асцист. При данном нарушении наблюдается сильное выпячивание живота с асимметричным перекосом в правую сторону.

3 стадия

3 стадия цирроза печени является очень тяжелой и носит название «декомпенсация». Итак, что такое цирроз печени в стадии декомпенсации и как проявляется данное состояние? Этот этап заболевания характеризуется развитием серьезных осложнений — печеночной комы, пневмонии, сепсиса, тромбоза вен, гепатоцеллюлярной карциномы. При циррозе печени в стадии декомпенсации возможно внезапное открытие десенного, носового, анального кровотечения.

3 стадия цирроза печени (декомпенсация) проявляется:

  • диареей;
  • частой рвотой;
  • полным бессилием;
  • резким снижением массы тела (кахетией);
  • атрофией мышц рук и межреберной части тела;
  • высокой температурой тела.

На данном этапе высока вероятность смертельного исхода, в связи с этим пострадавший должен находиться в медицинском учреждении, в качестве экстренной меры возможно проведение операции по пересадке печени.

4 стадия

Стадия декомпенсации сопровождается симптомами энцефалопатии, и постепенно развивается 4 (терминальная) стадия. На этом этапе больной пребывает в коматозном состоянии. Терминальная стадия цирроза печени характеризуется обширным деформированием органа. Размеры печени сильно уменьшаются, объемы селезенки, наоборот, увеличиваются. Наблюдается развитие анемии, лейкопении, понижается концентрация протромбина, в результате чего возможно возникновение кровотечения. На фоне печеночной комы поражается мозг. Как правило, больной из комы не выходит, исход данного состояния в большинстве случаев смертельный.

Причины

Факторы развития цирроза печени различны, заболевание может возникнуть вследствие:

  • патологий сердца — некоторые заболевания сердца сопровождаются застоем крови, что может стать причиной сердечного цирроза печени.
  • аутоиммунного гепатита — при данной патологии нарушается функционирование иммунной системы человека, она начинает атаковать здоровые клетки, принимая их за чужеродные. Это также может привести к циррозу.
  • генно-наследственных факторов — при таких генетических патологиях, как болезнь Вильсона и гемохроматоз печень накапливает металлы и вредные элементы, что приводит к циррозу.
  • алкогольной зависимости — от вредного воздействия алкоголя страдает не только печень, но и все системы организма. Вследствие злоупотребления спиртных напитков функционирование печени нарушается, орган не в состоянии перерабатывать этанол. После 10 лет непрерывного пьянства цирроз печени развивается с высокой долей вероятности.
  • пагубного воздействия лекарственных средств.
  • инфекционных и паразитарных болезней (токсоплазмоза, бруцеллеза, эхинококкоза и прочее).

Осложнения

4 стадия цирроза печени часто сопровождается развитием тяжелых осложнений.

Внутренние кровотечения, вызванные варикозным расширением вен

Соединительная ткань оказывает давление на сосуды, вследствие этого происходит перераспределение кровотока. Вены перегружаются и расширяются, стенки их сильно истончаются. Рвота, высокое давление, интенсивная физическая активность могут привести к разрыву вен и, как следствие, к кровотечению. При внутреннем кровотечении возникает рвота с кровью алого цвета, снижается давление, развивается сильная слабость, головокружение, наблюдается жидкий стул черного цвета.

Перитонит

На фоне асцита может развиться перитонит. Такое патологическое состояние сопровождается резкой болью в животе, значительным ухудшением самочувствия, повышением температуры тела, задержкой стула.

Печеночная кома

При печеночной коме орган практически перестает функционировать. Начальными признаками такого состояния является спутанность сознания, сонливость, вялое состояние, сильная желтушность кожи, запах аммиака из ротовой полости.

С помощью диагностических методов исследования можно выявить злокачественное новообразование и следить за динамикой его развития. Однако прогноз раковой опухоли практически всегда неблагоприятный.

Прогноз

Показатель выживаемости зависит от стадии цирроза. При компенсированном циррозе более 50% пациентов живут 7-10 лет. При стадии субкомпенсации около 40% больных живут до 5 лет. При циррозе печени в стадии декомпенсации срок жизни 10-40% пациентов составляет не более 3 лет. Однозначно ответить на вопрос «сколько живут при 4 стадии цирроза печени» невозможно, в результате осложнений смерть может наступить в любой момент. Так, при энцефалопатии больной может не прожить и 1 года, особенно, если пребывает в коматозном состоянии.

Следует помнить, что на ранних стадиях цирроза печени, когда лечение эффективно, специфические признаки заболевания могут отсутствовать. Поэтому крайне важно регулярно проходить медицинские обследования и своевременно реагировать на любые нехарактерные симптомы.

Автор: Барабаш Юлия

Каким образом можно заболеть.

Сколько лет можно прожить с данного рода патологией.

Какие меры предосторожности необходимо применять при циррозе.

Какие симптомы проявляются на последней стадии болезни.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector