Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

• 1 Причины билиарного цирроза
  • 1.1 Первичный билиарный цирроз
  • 1.2 Вторичный билиарный цирроз
• 2 Классификация
• 3 Продолжительность жизни?
• 4 Симптомы
  • 4.1 Первичный
  • 4.2 Вторичный
• 5 Как лечить?

Билиарный цирроз печени – это заболевание хронического типа, возникающее из-за нарушения протекания желчи по протокам. Его основное проявление – это постепенное разрушение паренхимы с формированием фиброза, что так же не спеша приводит к циррозу печени и недостаточности органа.

Причины билиарного цирроза

Основной причиной билиарного цирроза печени принято считать застой желчных пигментов, скапливаясь во внутрипеченочных протоках, они приводят сначала к разрушению структуры отдельных гепатоцитов (печеночных клеток), позже – печеночных долек, постепенно поражая паренхиму. Разрушенные ткани замещаются фиброзными, однако орган перестает функционировать естественным путем, что нередко приводит к печеночной недостаточности.

Исходя из разделения билиарного цирроза на виды – первичный и вторичный, существуют различные и причины, вызывающие данное заболевание.

Первичный билиарный цирроз

Что выступает причинами первичного билиарного цирроза, учеными до сих пор досконально не установлено, однако существуют предположения:

• о генетической предрасположенности, причем часто передается болезнь по женской линии от матери к дочке;
• о влиянии артрита ревматоидного типа, а также таких заболеваний, как волчанка и склеродермия;
• о провоцировании краснухой, вирусом герпеса и Эпштейн-Барра.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный же билиарный цирроз установлено, что связан с закупоркой просвета желчевыводящих протоков или их сужением, а вызвать это способны:

• врожденные патологии желчевыводящих путей и приобретенные заболевания;
• камни в желчном пузыре;
• опухоль любого характера, вызывающая сужение протока;
• увеличение лимфоузлов или воспаление поджелудочной железы, меняющихся в размере и также перекрывающие желчевыводящий канал.

Классификация

Классифицируют билиарный цирроз печени не только на первичный и вторичный, но и разделяют на стадии:

1. На первой стадии поражения желчевыводящих путей только начались, угроза цирроза еще далеко;
2. На второй — желчвыводящие протоки уже значительно поражены, в них разрастается соединительная ткань, а воспаление печени приобретает все больше признаков;
3. На третьей – просвет закупоривается, печеночная структура подвержена некрозу, прогрессирует фиброз;
4. Четвертая стадия – цирроз печени.

Продолжительность жизни?

Пациент с билиарным циррозом может прожить более 20-ти лет, даже не подозревая о своем диагнозе. Но постановка конкретного срока напрямую зависит от стадии, на которой была диагностирована болезнь и причин, спровоцировавших ее. Как правило, после первых проявленных симптомов, больной живет еще 8-10 лет. Но также стоит учитывать данные о том, что чуть менее 50-ти % больных погибают после явных проявлений болезни, поэтому спрогнозировать точное количество лет не получится, на цифру имеют влияние и образ жизни больного, и его показатели крови, и физическое, и даже моральное состояние.

Симптомы

Симптомы также разделяют по первичному и, соответственно, вторичному типу недуга.

Первичный

Первичный билиарный цирроз печени имеет следующие признаки:

• время от времени проявляющийся зуд, особенно обостряющийся во время сна и после водных процедур;
• смена пигментации кожи на коричневый, особенно заметный в области суставов, что со временем отражается на оттенке кожи всего тела;
• появление нароста на одном или двух сразу веках, которую называют ксантелазмой, причем, чаще всего, возможно не единичное появление, размещается второй нарост ладонях, локтях или груди;

• рост в объемах селезенки;
• а также стандартные симптомы, говорящие о нарушениях работы печени – горький привкус во рту, боль в правом подреберье, незначительный рост температуры, мышечные боли.

С прогрессом болезни уходит аппетит, а симптомы только усиливаются, зуд становится трудно переносимым. Участки, на которых видна пигментация, грубеют, фаланги пальцев все больше становятся похожими на «барабанные палочки». Боли аналогично усиливаются, кровотечениями проявляется варикоз вен в пищеводе и желудке. Поступающие в организм питательные вещества и витамины практически не усваиваются, поэтому присоединяются и симптомы гиповитаминоза. Пищеварение нарушено, наблюдается постоянное вздутие живота, тошнота, нередко происходит рвота. Лимфоузлы также изменяют свои размеры.

Вторичный

Вторичный билиарный цирроз печени проявляется при помощи:

• аналогичного первичному типу зуда кожи;
• боли в правой подреберной дуге как в спокойном состоянии, так и при пальпаторном исследовании области печени чувствуется боль;
• кожа приобретает желтый оттенок, за ней желтеют слизистые оболочки, склеры глаз;
• выделяемая моча темнеет, а кал теряет привычный цвет;
• температура тела часто превышает отметку в 38 градусов.

В данном случае необходимо особо пристальное наблюдение врачей, т.к. осложнения цирроза могут наступить намного раньше, чем в случае первичного типа заболевания, речь ведется о симптомах печеночной энцефалопатии, недостаточности и портальной гипертензии.

Как лечить?

Лечение билиарного цирроза печени назначается исключительно профессиональным доктором и на него имеет прямое влияние форма диагностированной болезни и ее проявления.

Так, лечение первичного билиарного цирроза направлено, в первую очередь, на снижение уровня билирубина, щелочной фосфатазы и холестерина в показателях крови. Для этого доктор назначает препарат с Урсодезоксихолевой кислотой – Урсодез, Урсофальк или другие. Отлично справляются с понижением холестерина статины. Кроме того, могут быть назначены:

• Колхицин – служащий активной профилактикой осложнений;
• Колестипол и антигистаминные средства – для снятия невыносимого зуда;
• Метотрексат – иммуномодулятор, усиливающий защитные функции орагнизма;
• а также противофиброзные средства, если фиброз начал визуально проявляться на диагностике.

Дозировка препаратов должна быть строго соблюдена, а назначать ее больной самостоятельно не в праве. Чтобы получить позитивный исход лечения, важно прислушиваться к рекомендациям врачей или, в случае сомнений, искать тех специалистов традиционной медицины, к которым ощущается 100%-ное доверие. Лечение первичного билиарного цирроза народными методами исключено.

Лечение вторичной формы болезни основывается на нормализации оттока желчи, и происходит это при помощи либо эндоскопии, либо хирургической операции, устраняющей основную патологию. Но когда подобные действия невозможны, больному назначают:

• антибиотические препараты, чтобы остановить прогресс болезни;
• диетическое лечебное питание №5, исключающее жиры, жареные, соленые и консервированные блюда, но основывающееся на обезжиренных, полезных продуктах и дробном поглощении суточного меню.

А как правильно питаться при циррозе печени, вы сможете узнать из следующего материала.

MED-anketa.ru

Медицинский портал о здоровье и красоте

Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Термин «билиарный» указывает на то, что разрушение печеночных клеток является вторичным процессом. Первичная форма развивается из-за реакции иммунитета на собственные ткани. Вторичный цирроз никак не связан с иммунными патологиями. Он развивается у больных, имевших ранее проблемы с оттоком желчи. Мужчины сталкиваются с патологией вдвое чаще женщин.

Механизм развития

Вторичный билиарный цирроз может развиваться длительное время – от 3-12 месяцев до 5 лет. Болезнь формируется вследствие длительного внепеченочного холестаза. Механизм развития патологии:

1. Из-за холестаза желчные канальца и междольковые желчные протоки начинаются разрастаться и расширяться.
2. Формируются холангит и перихолангит бактериальной или асептической природы.
3. Желчь из поврежденных желчных протоков копится в участках перипортальных некрозов. Образуются застои – желчные «озера», которые окружены ксантомными клетками.
4. Из-за повреждения паренхимы печени начинается регенерация гепатоцитов, которая сопровождается развитие мелкоузелкового цирроза печени.

Причины патологии

Основная причина развития вторичного билиарного цирроза (ВБЦП) – длительное нарушение оттока желчи из печени, как частичное, так и полное. Это происходит из-за обструкции холедоха или одного из его крупных ветвей. Так называется общий желчный проток.

Основные причины нарушения работы желчевыводящих путей при ВБЦП:

• желчнокаменная болезнь;
• холелитиаз;
• атрезия желчных путей;
• вирусные гепатиты;
• холецистэктомия и другие операции на желчных путях;
• длительное лечение хронического панкреатита;
• рак желчных ходов, головки поджелудочной железы или фатерова сосочка;
• доброкачественные опухоли и киста холедоха;
• муковисцидоз.

Симптомы заболевания

На ранней стадии проявления ВБЦП зависит от основного заболевания, которое вызвало нарушение оттока желчи. В дальнейшем клиническая картина похожа на течение первичного билиарного цирроза. Общие для всех случаев ВБЦП симптомы:

• кожный зуд;
• диспепсический синдром;
• интенсивная желтушность кожи, склер, слизистых;
• субфебрилитет;
• постоянная боль в правом подреберье (от дискомфорта до приступа желчной колики);
• усиленная потливость;
• резкое уменьшение массы тела вплоть до анорексии;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• темная моча;
• обесцвечивание кала;
• геморрагический синдром;
• уплотнение в районе печени.

Признаки на последней стадии

Печеночные симптомы появляются только на последней стадии вторичного билиарного цирроза. Они указывают на недостаточность печени. Основные признаки:

• телеангиэктазия с образование сосудистых звездочек;
• атрофия мышц;
• перерождение сухожилий ладоней рубцового характера;
• увеличение слюнных желез;
• расширение вен на внешней части живота;
• увеличение объема живота;
• покраснение ладоней, реже – подошв;
• лейконихия (появление на ногтях белых пятен).

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени

Течение вторичного билиарного цирроза имеет много общего с симптомами первичной формы этого заболевания. На первичном осмотре врач выясняет, есть ли в анамнезе пациента патологии желчевыводящих протоков или операция по резекции желчного пузыря.

Из внешних признаков специалист отмечает выраженную желтуху, расчесанную кожу, ксантомы и ксантелазмы. При пальпации отмечается болезненность печени и гепатоспленомегалия. Для подтверждения диагноза назначают следующие исследования:

• общий и биохимический анализы крови;
• биопсия печени;
• УЗИ брюшной полости (желчевыводящих путей и печени);
• общий анализ мочи;
• гастроскопия;
• эзофагоскопия;
• чрескожная чреспеченочная холангиография или ретроградная холангиопанкреатография;
• ректороманоскопия.

Методы лечения

Первостепенная задача лечения – восстановление нормального оттока желчи. Для этого разными способами производят декомпрессию желчевыводящих путей. Схема терапии зависит от результатов анализов и локализации закупорки. Методы лечения в зависимости от стадии вторичного билиарного цирроза:

Устранимая обструкция желчевыводящих путей

Декомпенсация желчевыводящих протоков.

Для восстановления оттока желчи могут проводиться следующие операции:

• Холедохотомия. Это удаление конкрементов из общего желчного канала после его рассечения.
• Эндоскопические стентирование холедоха. Заключается в удалении фиброзных перетяжек и рубцов, нарушающих отток желчи.
• Холедохостомия. Предполагает дренирование желчевыводящего канала, за счет чего обеспечивается нормальное отделение желчи.

Неустранимая обструкция желчных путей.

Цель лечения – профилактика рецидивов холангита. Одновременно предпринимаются меры по предупреждению инфекций.

Назначается диета и следующие лекарства:

• Антибактериальные. Необходимы для профилактики развития перитонита.
• Желчегонные. Препятствуют образованию желчных «озер» в печени.
• Диуретические. Уменьшают давление в портальной системе, устраняют расширение вен пищевода.
• Адсорбенты. Не дают развиться энцефалопатии. Назначаются с целью чистки системного кровотока от токсинов.

Осложнения и прогноз

На продолжительность жизни пациентов с вторичным билиарным циррозом влияет причина нарушения желчеотделения и возможности ее устранения. Когда закупорка желчевыводящих каналов была вызвана трансплантацией печени, существует риск рецидива ВБЦП. Если обструкция желчных путей не была устранена, то болезнь продолжит прогрессировать. В таком случае могут развиться следующие осложнения:

• гепатоцеллюлярная карцинома;
• асцит;
• интеркуррентные инфекции;
• тромбоз воротной вены;
• кишечные, пищеводные и желудочные кровотечения.

Видео

MED-anketa.ru

Медицинский портал о здоровье и красоте

Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Термин «билиарный» указывает на то, что разрушение печеночных клеток является вторичным процессом. Первичная форма развивается из-за реакции иммунитета на собственные ткани. Вторичный цирроз никак не связан с иммунными патологиями. Он развивается у больных, имевших ранее проблемы с оттоком желчи. Мужчины сталкиваются с патологией вдвое чаще женщин.

Механизм развития

Вторичный билиарный цирроз может развиваться длительное время – от 3-12 месяцев до 5 лет. Болезнь формируется вследствие длительного внепеченочного холестаза. Механизм развития патологии:

1. Из-за холестаза желчные канальца и междольковые желчные протоки начинаются разрастаться и расширяться.
2. Формируются холангит и перихолангит бактериальной или асептической природы.
3. Желчь из поврежденных желчных протоков копится в участках перипортальных некрозов. Образуются застои – желчные «озера», которые окружены ксантомными клетками.
4. Из-за повреждения паренхимы печени начинается регенерация гепатоцитов, которая сопровождается развитие мелкоузелкового цирроза печени.

Причины патологии

Основная причина развития вторичного билиарного цирроза (ВБЦП) – длительное нарушение оттока желчи из печени, как частичное, так и полное. Это происходит из-за обструкции холедоха или одного из его крупных ветвей. Так называется общий желчный проток.

Основные причины нарушения работы желчевыводящих путей при ВБЦП:

• желчнокаменная болезнь;
• холелитиаз;
• атрезия желчных путей;
• вирусные гепатиты;
• холецистэктомия и другие операции на желчных путях;
• длительное лечение хронического панкреатита;
• рак желчных ходов, головки поджелудочной железы или фатерова сосочка;
• доброкачественные опухоли и киста холедоха;
• муковисцидоз.

Симптомы заболевания

На ранней стадии проявления ВБЦП зависит от основного заболевания, которое вызвало нарушение оттока желчи. В дальнейшем клиническая картина похожа на течение первичного билиарного цирроза. Общие для всех случаев ВБЦП симптомы:

• кожный зуд;
• диспепсический синдром;
• интенсивная желтушность кожи, склер, слизистых;
• субфебрилитет;
• постоянная боль в правом подреберье (от дискомфорта до приступа желчной колики);
• усиленная потливость;
• резкое уменьшение массы тела вплоть до анорексии;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• темная моча;
• обесцвечивание кала;
• геморрагический синдром;
• уплотнение в районе печени.

Признаки на последней стадии

Печеночные симптомы появляются только на последней стадии вторичного билиарного цирроза. Они указывают на недостаточность печени. Основные признаки:

• телеангиэктазия с образование сосудистых звездочек;
• атрофия мышц;
• перерождение сухожилий ладоней рубцового характера;
• увеличение слюнных желез;
• расширение вен на внешней части живота;
• увеличение объема живота;
• покраснение ладоней, реже – подошв;
• лейконихия (появление на ногтях белых пятен).

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени

Течение вторичного билиарного цирроза имеет много общего с симптомами первичной формы этого заболевания. На первичном осмотре врач выясняет, есть ли в анамнезе пациента патологии желчевыводящих протоков или операция по резекции желчного пузыря.

Из внешних признаков специалист отмечает выраженную желтуху, расчесанную кожу, ксантомы и ксантелазмы. При пальпации отмечается болезненность печени и гепатоспленомегалия. Для подтверждения диагноза назначают следующие исследования:

• общий и биохимический анализы крови;
• биопсия печени;
• УЗИ брюшной полости (желчевыводящих путей и печени);
• общий анализ мочи;
• гастроскопия;
• эзофагоскопия;
• чрескожная чреспеченочная холангиография или ретроградная холангиопанкреатография;
• ректороманоскопия.

Методы лечения

Первостепенная задача лечения – восстановление нормального оттока желчи. Для этого разными способами производят декомпрессию желчевыводящих путей. Схема терапии зависит от результатов анализов и локализации закупорки. Методы лечения в зависимости от стадии вторичного билиарного цирроза:

Устранимая обструкция желчевыводящих путей

Декомпенсация желчевыводящих протоков.

Для восстановления оттока желчи могут проводиться следующие операции:

• Холедохотомия. Это удаление конкрементов из общего желчного канала после его рассечения.
• Эндоскопические стентирование холедоха. Заключается в удалении фиброзных перетяжек и рубцов, нарушающих отток желчи.
• Холедохостомия. Предполагает дренирование желчевыводящего канала, за счет чего обеспечивается нормальное отделение желчи.

Неустранимая обструкция желчных путей.

Цель лечения – профилактика рецидивов холангита. Одновременно предпринимаются меры по предупреждению инфекций.

Назначается диета и следующие лекарства:

• Антибактериальные. Необходимы для профилактики развития перитонита.
• Желчегонные. Препятствуют образованию желчных «озер» в печени.
• Диуретические. Уменьшают давление в портальной системе, устраняют расширение вен пищевода.
• Адсорбенты. Не дают развиться энцефалопатии. Назначаются с целью чистки системного кровотока от токсинов.

Осложнения и прогноз

На продолжительность жизни пациентов с вторичным билиарным циррозом влияет причина нарушения желчеотделения и возможности ее устранения. Когда закупорка желчевыводящих каналов была вызвана трансплантацией печени, существует риск рецидива ВБЦП. Если обструкция желчных путей не была устранена, то болезнь продолжит прогрессировать. В таком случае могут развиться следующие осложнения:

• гепатоцеллюлярная карцинома;
• асцит;
• интеркуррентные инфекции;
• тромбоз воротной вены;
• кишечные, пищеводные и желудочные кровотечения.

Видео

Вторичный билиарный цирроз печени: лечение, диагностика, симптомы

Вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦ) – это заболевание, которое возникает из-за длительной, частичной или полной обструкции (потеря проходимости) общего желчного протока или основных его ветвей. По МКБ – 10 заболевание имеет код К74.4.

Общие сведения о заболевании

Психосоматика заболеваний печени

Психологи предполагают, что заболевания печени возникают из-за переживаний. Это касается недовольства, негодования, злости.

Причины возникновения болезни

Самыми частыми причинами появления ВБЦ является:

• врождённый дефект желчных путей;
• сужение желчных путей после операции;
• опухоль доброкачественного характера;
• злокачественное новообразование;
• желчекаменная болезнь. Связано с тем, что камень не даёт желчи выходить из органа, она скапливается и губительно действует на печень;
• увеличение и сдавливание лимфоузлов.

Симптоматика

Симптомы, которые встречаются при ВБЦ:

1. Кожа и слизистые оболочки окрашиваются в жёлтый цвет.
2. Зуд, который возникает вследствие раздражения нервных окончаний при попадании большого количества кислот в кровь. Сначала зуд может появляться периодически, но по мере усиления желтухи переходит в хроническую стадию.
3. Диспепсия – сопровождается тошнотой и рвотой.
4. Тёмно – коричневый цвет мочи.
5. Резкое снижение массы тела вплоть до анорексии.
6. Лихорадка – озноб, повышенная потливость, увеличение температуры тела до 40 градусов.
7. Болезненное ощущение в области правого подреберья. Иногда появляются колики.
8. Ладони и стопы становятся красными (редко).
9. Сосудистые звёздочки на кожном покрове.
10. Увеличение объёма брюшной полости из-за наличия в ней лишней жидкости. Возникает на поздних стадиях заболевания.
11. Печёночная гипертензия последней стадии. Появляется вследствие сильного сдавливания воротной вены печени.

Методы диагностирования

Специалист назначает проведение следующих мероприятий:

Название	Показатели при наличии ВБЦ
Биохимический анализ крови	Повышается холестерин, билирубин
Общий анализ крови	Анемия, повышение лейкоцитов, ускорение скорости оседания эритроцитов
Общий анализ мочи	Окрашивание мочи в другой цвет, присутствие желчных пигментов, повышенное количество белка
Ультразвуковое исследование области брюшины	Гепатоспленомегалия, обструкция желчевыводящих путей (новообразование, камень и другое). Окончательно определить причину обструкции можно только при использовании дополнительных методов диагностики
Эндоскопическое обследование	Проводят на последних стадиях, включает в себя эзофагоскопию, гастроскопию, ректороманоскопию

Возможно использовать биопсию при необходимости подтверждения диагноза.

Способы лечения

История болезни по терапии ВБЦ насчитывает 2 способа лечения:

Консервативное лечение ВБЦ

То есть отказаться от жирной, острой пищи, спиртных напитков, молочной продукции, мёда. Рекомендуется соблюдать принципы питания: кушать до 5-6 раз в сутки порциями по 200 г каждые 2-3 часа. Так же следует выпивать до 2 л чистой негазированной воды в сутки.

Специалист может назначить медикаментозную терапию для того, чтобы поддерживать работу печени и уменьшить симптоматику. Используют следующие группы медикаментов:

1. Гепатопротекторы – Гептрал, Метионин.
2. Диуретики – Верошпирон, Фуросемид, Торасемид, Диакарб. Этот пункт применяют только в случае накопления лишней жидкости в брюшине или для профилактики печёночной гипертензии.
3. Глюкокортикостероиды – Преднизолон, Метилпреднизолон, Дексаметазон. Используют с целью уменьшения воспаления.
4. Антигистаминные – Кларитин, Супрастин, Тавегил. Применяют для снятия симптомов аллергии, а также уменьшения зуда кожи.
5. Витамины – группа В, аскорбиновая кислота. Требуются для восполнения запаса полезных веществ.
6. Антибактериальные препараты – угнетают патогенную микрофлору и предупреждают появление бактерий.

Хирургическое лечение ВБЦ

Очень часто эту методику сочетают с консервативной терапией для достижения максимального эффекта. Врач–хирург может использовать различные способы:

1. Извлечь камень рассечением желчевыводящего протока – холедохотомия.
2. Дренировать брюшину с целью вывода содержимого протока.
3. Удалить камни из главного желчного протока.
4. Установить специальный каркас для того, чтобы расширить желчный проток – стентирование.
5. Расширить канал с помощью специального аппарата – баллонная дилатация.
6. Трансплантировать орган – самый крайний метод сохранения жизни пациенту. Этот способ может быть использован только при отсутствии эффекта от терапии.

Народные способы при ВБЦ

Народная методика является дополнением к основным способам лечения и профилактики болезни. Такая медицина предполагает комбинировать применение трав.

Если у пациента желчекаменная болезнь, можно использовать такие растения как: мелисса, мята, ромашка. Для приготовления необходимо взять равные части, поместить в горячую воду, дождаться заваривания и принимать по 1-2 стакана в день.

Наиболее популярным гепатопротекторным средством является настой из расторопши. Для его приготовления нужно взять 1 ч.л. семян, поместить в стакан воды на 30 минут. Необходимо принимать по 100 мл трижды в день до употребления пищи. Курс лечения около 14 дней.

Осложнения от ВБЦ

Печень – орган, работа которого оказывает влияние на весь организм, поэтому последствия после заболевания могут быть разнообразные. А именно:

• кровотечение в органах;
• синдром повышенного давления в системе воротной вены;
• скопление лишней жидкости в брюшине;
• воспаление брюшины;
• расстройство психической деятельности, которое возникает при заболевании печени;
• опухоль злокачественного характера;
• инфекционные процессы;
• образование в печени гноя;
• тромбоз воротной вены;
• недостаточность почек тяжёлой степени;
• бесплодие.

Профилактические мероприятия

Профилактика ВБЦ заключается в соблюдении следующих мероприятий:

1. Рациональное питание.
2. Исключение спиртных напитков.
3. Отказ от курения.
4. Своевременное лечение различных инфекций и их предупреждение.
5. Исключение самостоятельного назначения медикаментов.
6. Своевременное диагностирование опухолей, инфекционных процессов.

Вторичный билиарный цирроз печени – это заболевание, которое требует обязательного лечения. Продолжительность жизни при ВБЦ зависит от причин закупорки желчных протоков и возможности их устранения. При бессимптомном протекании заболевания, пациенты живут примерно 10-15 лет. Если болезнь сопровождается симптомами – около 7. Даже после операции по трансплантации печени не исключается рецидив и цирроз.