Первичный и вторичный билиарный цирроз печени
Первичный и вторичный билиарный цирроз печени
- 1 Причины билиарного цирроза
- 1.1 Первичный билиарный цирроз
- 1.2 Вторичный билиарный цирроз
- 2 Классификация
- 3 Продолжительность жизни?
- 4 Симптомы
- 4.1 Первичный
- 4.2 Вторичный
- 5 Как лечить?
Билиарный цирроз печени – это заболевание хронического типа, возникающее из-за нарушения протекания желчи по протокам. Его основное проявление – это постепенное разрушение паренхимы с формированием фиброза, что так же не спеша приводит к циррозу печени и недостаточности органа.
Причины билиарного цирроза
Основной причиной билиарного цирроза печени принято считать застой желчных пигментов, скапливаясь во внутрипеченочных протоках, они приводят сначала к разрушению структуры отдельных гепатоцитов (печеночных клеток), позже – печеночных долек, постепенно поражая паренхиму. Разрушенные ткани замещаются фиброзными, однако орган перестает функционировать естественным путем, что нередко приводит к печеночной недостаточности.
Исходя из разделения билиарного цирроза на виды – первичный и вторичный, существуют различные и причины, вызывающие данное заболевание.
Первичный билиарный цирроз
Что выступает причинами первичного билиарного цирроза, учеными до сих пор досконально не установлено, однако существуют предположения:
- о генетической предрасположенности, причем часто передается болезнь по женской линии от матери к дочке;
- о влиянии артрита ревматоидного типа, а также таких заболеваний, как волчанка и склеродермия;
- о провоцировании краснухой, вирусом герпеса и Эпштейн-Барра.
Вторичный билиарный цирроз
Вторичный же билиарный цирроз установлено, что связан с закупоркой просвета желчевыводящих протоков или их сужением, а вызвать это способны:
- врожденные патологии желчевыводящих путей и приобретенные заболевания;
- камни в желчном пузыре;
- опухоль любого характера, вызывающая сужение протока;
- увеличение лимфоузлов или воспаление поджелудочной железы, меняющихся в размере и также перекрывающие желчевыводящий канал.
Классификация
Классифицируют билиарный цирроз печени не только на первичный и вторичный, но и разделяют на стадии:
- На первой стадии поражения желчевыводящих путей только начались, угроза цирроза еще далеко;
- На второй — желчвыводящие протоки уже значительно поражены, в них разрастается соединительная ткань, а воспаление печени приобретает все больше признаков;
- На третьей – просвет закупоривается, печеночная структура подвержена некрозу, прогрессирует фиброз;
- Четвертая стадия – цирроз печени.
Продолжительность жизни?
Пациент с билиарным циррозом может прожить более 20-ти лет, даже не подозревая о своем диагнозе. Но постановка конкретного срока напрямую зависит от стадии, на которой была диагностирована болезнь и причин, спровоцировавших ее. Как правило, после первых проявленных симптомов, больной живет еще 8-10 лет. Но также стоит учитывать данные о том, что чуть менее 50-ти % больных погибают после явных проявлений болезни, поэтому спрогнозировать точное количество лет не получится, на цифру имеют влияние и образ жизни больного, и его показатели крови, и физическое, и даже моральное состояние.
Симптомы
Симптомы также разделяют по первичному и, соответственно, вторичному типу недуга.
Первичный
Первичный билиарный цирроз печени имеет следующие признаки:
- время от времени проявляющийся зуд, особенно обостряющийся во время сна и после водных процедур;
- смена пигментации кожи на коричневый, особенно заметный в области суставов, что со временем отражается на оттенке кожи всего тела;
- появление нароста на одном или двух сразу веках, которую называют ксантелазмой, причем, чаще всего, возможно не единичное появление, размещается второй нарост ладонях, локтях или груди;
- рост в объемах селезенки;
- а также стандартные симптомы, говорящие о нарушениях работы печени – горький привкус во рту, боль в правом подреберье, незначительный рост температуры, мышечные боли.
С прогрессом болезни уходит аппетит, а симптомы только усиливаются, зуд становится трудно переносимым. Участки, на которых видна пигментация, грубеют, фаланги пальцев все больше становятся похожими на «барабанные палочки». Боли аналогично усиливаются, кровотечениями проявляется варикоз вен в пищеводе и желудке. Поступающие в организм питательные вещества и витамины практически не усваиваются, поэтому присоединяются и симптомы гиповитаминоза. Пищеварение нарушено, наблюдается постоянное вздутие живота, тошнота, нередко происходит рвота. Лимфоузлы также изменяют свои размеры.
Вторичный
Вторичный билиарный цирроз печени проявляется при помощи:
- аналогичного первичному типу зуда кожи;
- боли в правой подреберной дуге как в спокойном состоянии, так и при пальпаторном исследовании области печени чувствуется боль;
- кожа приобретает желтый оттенок, за ней желтеют слизистые оболочки, склеры глаз;
- выделяемая моча темнеет, а кал теряет привычный цвет;
- температура тела часто превышает отметку в 38 градусов.
В данном случае необходимо особо пристальное наблюдение врачей, т.к. осложнения цирроза могут наступить намного раньше, чем в случае первичного типа заболевания, речь ведется о симптомах печеночной энцефалопатии, недостаточности и портальной гипертензии.
Как лечить?
Лечение билиарного цирроза печени назначается исключительно профессиональным доктором и на него имеет прямое влияние форма диагностированной болезни и ее проявления.
Так, лечение первичного билиарного цирроза направлено, в первую очередь, на снижение уровня билирубина, щелочной фосфатазы и холестерина в показателях крови. Для этого доктор назначает препарат с Урсодезоксихолевой кислотой – Урсодез, Урсофальк или другие. Отлично справляются с понижением холестерина статины. Кроме того, могут быть назначены:
- Колхицин – служащий активной профилактикой осложнений;
- Колестипол и антигистаминные средства – для снятия невыносимого зуда;
- Метотрексат – иммуномодулятор, усиливающий защитные функции орагнизма;
- а также противофиброзные средства, если фиброз начал визуально проявляться на диагностике.
Дозировка препаратов должна быть строго соблюдена, а назначать ее больной самостоятельно не в праве. Чтобы получить позитивный исход лечения, важно прислушиваться к рекомендациям врачей или, в случае сомнений, искать тех специалистов традиционной медицины, к которым ощущается 100%-ное доверие. Лечение первичного билиарного цирроза народными методами исключено.
Лечение вторичной формы болезни основывается на нормализации оттока желчи, и происходит это при помощи либо эндоскопии, либо хирургической операции, устраняющей основную патологию. Но когда подобные действия невозможны, больному назначают:
- антибиотические препараты, чтобы остановить прогресс болезни;
- диетическое лечебное питание №5, исключающее жиры, жареные, соленые и консервированные блюда, но основывающееся на обезжиренных, полезных продуктах и дробном поглощении суточного меню.
А как правильно питаться при циррозе печени, вы сможете узнать из следующего материала.
MED-anketa.ru
Медицинский портал о здоровье и красоте
Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы и лечение
Термин «билиарный» указывает на то, что разрушение печеночных клеток является вторичным процессом. Первичная форма развивается из-за реакции иммунитета на собственные ткани. Вторичный цирроз никак не связан с иммунными патологиями. Он развивается у больных, имевших ранее проблемы с оттоком желчи. Мужчины сталкиваются с патологией вдвое чаще женщин.
Механизм развития
Вторичный билиарный цирроз может развиваться длительное время – от 3-12 месяцев до 5 лет. Болезнь формируется вследствие длительного внепеченочного холестаза. Механизм развития патологии:
- Из-за холестаза желчные канальца и междольковые желчные протоки начинаются разрастаться и расширяться.
- Формируются холангит и перихолангит бактериальной или асептической природы.
- Желчь из поврежденных желчных протоков копится в участках перипортальных некрозов. Образуются застои – желчные «озера», которые окружены ксантомными клетками.
- Из-за повреждения паренхимы печени начинается регенерация гепатоцитов, которая сопровождается развитие мелкоузелкового цирроза печени.
Причины патологии
Основная причина развития вторичного билиарного цирроза (ВБЦП) – длительное нарушение оттока желчи из печени, как частичное, так и полное. Это происходит из-за обструкции холедоха или одного из его крупных ветвей. Так называется общий желчный проток.
Основные причины нарушения работы желчевыводящих путей при ВБЦП:
- желчнокаменная болезнь;
- холелитиаз;
- атрезия желчных путей;
- вирусные гепатиты;
- холецистэктомия и другие операции на желчных путях;
- длительное лечение хронического панкреатита;
- рак желчных ходов, головки поджелудочной железы или фатерова сосочка;
- доброкачественные опухоли и киста холедоха;
- муковисцидоз.
Симптомы заболевания
На ранней стадии проявления ВБЦП зависит от основного заболевания, которое вызвало нарушение оттока желчи. В дальнейшем клиническая картина похожа на течение первичного билиарного цирроза. Общие для всех случаев ВБЦП симптомы:
- кожный зуд;
- диспепсический синдром;
- интенсивная желтушность кожи, склер, слизистых;
- субфебрилитет;
- постоянная боль в правом подреберье (от дискомфорта до приступа желчной колики);
- усиленная потливость;
- резкое уменьшение массы тела вплоть до анорексии;
- слабость;
- быстрая утомляемость;
- темная моча;
- обесцвечивание кала;
- геморрагический синдром;
- уплотнение в районе печени.
Признаки на последней стадии
Печеночные симптомы появляются только на последней стадии вторичного билиарного цирроза. Они указывают на недостаточность печени. Основные признаки:
- телеангиэктазия с образование сосудистых звездочек;
- атрофия мышц;
- перерождение сухожилий ладоней рубцового характера;
- увеличение слюнных желез;
- расширение вен на внешней части живота;
- увеличение объема живота;
- покраснение ладоней, реже – подошв;
- лейконихия (появление на ногтях белых пятен).
Диагностика вторичного билиарного цирроза печени
Течение вторичного билиарного цирроза имеет много общего с симптомами первичной формы этого заболевания. На первичном осмотре врач выясняет, есть ли в анамнезе пациента патологии желчевыводящих протоков или операция по резекции желчного пузыря.
Из внешних признаков специалист отмечает выраженную желтуху, расчесанную кожу, ксантомы и ксантелазмы. При пальпации отмечается болезненность печени и гепатоспленомегалия. Для подтверждения диагноза назначают следующие исследования:
- общий и биохимический анализы крови;
- биопсия печени;
- УЗИ брюшной полости (желчевыводящих путей и печени);
- общий анализ мочи;
- гастроскопия;
- эзофагоскопия;
- чрескожная чреспеченочная холангиография или ретроградная холангиопанкреатография;
- ректороманоскопия.
Методы лечения
Первостепенная задача лечения – восстановление нормального оттока желчи. Для этого разными способами производят декомпрессию желчевыводящих путей. Схема терапии зависит от результатов анализов и локализации закупорки. Методы лечения в зависимости от стадии вторичного билиарного цирроза:
Устранимая обструкция желчевыводящих путей
Декомпенсация желчевыводящих протоков.
Для восстановления оттока желчи могут проводиться следующие операции:
- Холедохотомия. Это удаление конкрементов из общего желчного канала после его рассечения.
- Эндоскопические стентирование холедоха. Заключается в удалении фиброзных перетяжек и рубцов, нарушающих отток желчи.
- Холедохостомия. Предполагает дренирование желчевыводящего канала, за счет чего обеспечивается нормальное отделение желчи.
Неустранимая обструкция желчных путей.
Цель лечения – профилактика рецидивов холангита. Одновременно предпринимаются меры по предупреждению инфекций.
Назначается диета и следующие лекарства:
- Антибактериальные. Необходимы для профилактики развития перитонита.
- Желчегонные. Препятствуют образованию желчных «озер» в печени.
- Диуретические. Уменьшают давление в портальной системе, устраняют расширение вен пищевода.
- Адсорбенты. Не дают развиться энцефалопатии. Назначаются с целью чистки системного кровотока от токсинов.
Осложнения и прогноз
На продолжительность жизни пациентов с вторичным билиарным циррозом влияет причина нарушения желчеотделения и возможности ее устранения. Когда закупорка желчевыводящих каналов была вызвана трансплантацией печени, существует риск рецидива ВБЦП. Если обструкция желчных путей не была устранена, то болезнь продолжит прогрессировать. В таком случае могут развиться следующие осложнения:
- гепатоцеллюлярная карцинома;
- асцит;
- интеркуррентные инфекции;
- тромбоз воротной вены;
- кишечные, пищеводные и желудочные кровотечения.
Видео
MED-anketa.ru
Медицинский портал о здоровье и красоте
Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы и лечение
Термин «билиарный» указывает на то, что разрушение печеночных клеток является вторичным процессом. Первичная форма развивается из-за реакции иммунитета на собственные ткани. Вторичный цирроз никак не связан с иммунными патологиями. Он развивается у больных, имевших ранее проблемы с оттоком желчи. Мужчины сталкиваются с патологией вдвое чаще женщин.
Механизм развития
Вторичный билиарный цирроз может развиваться длительное время – от 3-12 месяцев до 5 лет. Болезнь формируется вследствие длительного внепеченочного холестаза. Механизм развития патологии:
- Из-за холестаза желчные канальца и междольковые желчные протоки начинаются разрастаться и расширяться.
- Формируются холангит и перихолангит бактериальной или асептической природы.
- Желчь из поврежденных желчных протоков копится в участках перипортальных некрозов. Образуются застои – желчные «озера», которые окружены ксантомными клетками.
- Из-за повреждения паренхимы печени начинается регенерация гепатоцитов, которая сопровождается развитие мелкоузелкового цирроза печени.
Причины патологии
Основная причина развития вторичного билиарного цирроза (ВБЦП) – длительное нарушение оттока желчи из печени, как частичное, так и полное. Это происходит из-за обструкции холедоха или одного из его крупных ветвей. Так называется общий желчный проток.
Основные причины нарушения работы желчевыводящих путей при ВБЦП:
- желчнокаменная болезнь;
- холелитиаз;
- атрезия желчных путей;
- вирусные гепатиты;
- холецистэктомия и другие операции на желчных путях;
- длительное лечение хронического панкреатита;
- рак желчных ходов, головки поджелудочной железы или фатерова сосочка;
- доброкачественные опухоли и киста холедоха;
- муковисцидоз.
Симптомы заболевания
На ранней стадии проявления ВБЦП зависит от основного заболевания, которое вызвало нарушение оттока желчи. В дальнейшем клиническая картина похожа на течение первичного билиарного цирроза. Общие для всех случаев ВБЦП симптомы:
- кожный зуд;
- диспепсический синдром;
- интенсивная желтушность кожи, склер, слизистых;
- субфебрилитет;
- постоянная боль в правом подреберье (от дискомфорта до приступа желчной колики);
- усиленная потливость;
- резкое уменьшение массы тела вплоть до анорексии;
- слабость;
- быстрая утомляемость;
- темная моча;
- обесцвечивание кала;
- геморрагический синдром;
- уплотнение в районе печени.
Признаки на последней стадии
Печеночные симптомы появляются только на последней стадии вторичного билиарного цирроза. Они указывают на недостаточность печени. Основные признаки:
- телеангиэктазия с образование сосудистых звездочек;
- атрофия мышц;
- перерождение сухожилий ладоней рубцового характера;
- увеличение слюнных желез;
- расширение вен на внешней части живота;
- увеличение объема живота;
- покраснение ладоней, реже – подошв;
- лейконихия (появление на ногтях белых пятен).
Диагностика вторичного билиарного цирроза печени
Течение вторичного билиарного цирроза имеет много общего с симптомами первичной формы этого заболевания. На первичном осмотре врач выясняет, есть ли в анамнезе пациента патологии желчевыводящих протоков или операция по резекции желчного пузыря.
Из внешних признаков специалист отмечает выраженную желтуху, расчесанную кожу, ксантомы и ксантелазмы. При пальпации отмечается болезненность печени и гепатоспленомегалия. Для подтверждения диагноза назначают следующие исследования:
- общий и биохимический анализы крови;
- биопсия печени;
- УЗИ брюшной полости (желчевыводящих путей и печени);
- общий анализ мочи;
- гастроскопия;
- эзофагоскопия;
- чрескожная чреспеченочная холангиография или ретроградная холангиопанкреатография;
- ректороманоскопия.
Методы лечения
Первостепенная задача лечения – восстановление нормального оттока желчи. Для этого разными способами производят декомпрессию желчевыводящих путей. Схема терапии зависит от результатов анализов и локализации закупорки. Методы лечения в зависимости от стадии вторичного билиарного цирроза:
Устранимая обструкция желчевыводящих путей
Декомпенсация желчевыводящих протоков.
Для восстановления оттока желчи могут проводиться следующие операции:
- Холедохотомия. Это удаление конкрементов из общего желчного канала после его рассечения.
- Эндоскопические стентирование холедоха. Заключается в удалении фиброзных перетяжек и рубцов, нарушающих отток желчи.
- Холедохостомия. Предполагает дренирование желчевыводящего канала, за счет чего обеспечивается нормальное отделение желчи.
Неустранимая обструкция желчных путей.
Цель лечения – профилактика рецидивов холангита. Одновременно предпринимаются меры по предупреждению инфекций.
Назначается диета и следующие лекарства:
- Антибактериальные. Необходимы для профилактики развития перитонита.
- Желчегонные. Препятствуют образованию желчных «озер» в печени.
- Диуретические. Уменьшают давление в портальной системе, устраняют расширение вен пищевода.
- Адсорбенты. Не дают развиться энцефалопатии. Назначаются с целью чистки системного кровотока от токсинов.
Осложнения и прогноз
На продолжительность жизни пациентов с вторичным билиарным циррозом влияет причина нарушения желчеотделения и возможности ее устранения. Когда закупорка желчевыводящих каналов была вызвана трансплантацией печени, существует риск рецидива ВБЦП. Если обструкция желчных путей не была устранена, то болезнь продолжит прогрессировать. В таком случае могут развиться следующие осложнения:
- гепатоцеллюлярная карцинома;
- асцит;
- интеркуррентные инфекции;
- тромбоз воротной вены;
- кишечные, пищеводные и желудочные кровотечения.
Видео
Вторичный билиарный цирроз печени: лечение, диагностика, симптомы
Вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦ) – это заболевание, которое возникает из-за длительной, частичной или полной обструкции (потеря проходимости) общего желчного протока или основных его ветвей. По МКБ – 10 заболевание имеет код К74.4.
Общие сведения о заболевании
Психосоматика заболеваний печени
Психологи предполагают, что заболевания печени возникают из-за переживаний. Это касается недовольства, негодования, злости.
Причины возникновения болезни
Самыми частыми причинами появления ВБЦ является:
- врождённый дефект желчных путей;
- сужение желчных путей после операции;
- опухоль доброкачественного характера;
- злокачественное новообразование;
- желчекаменная болезнь. Связано с тем, что камень не даёт желчи выходить из органа, она скапливается и губительно действует на печень;
- увеличение и сдавливание лимфоузлов.
Симптоматика
Симптомы, которые встречаются при ВБЦ:
- Кожа и слизистые оболочки окрашиваются в жёлтый цвет.
- Зуд, который возникает вследствие раздражения нервных окончаний при попадании большого количества кислот в кровь. Сначала зуд может появляться периодически, но по мере усиления желтухи переходит в хроническую стадию.
- Диспепсия – сопровождается тошнотой и рвотой.
- Тёмно – коричневый цвет мочи.
- Резкое снижение массы тела вплоть до анорексии.
- Лихорадка – озноб, повышенная потливость, увеличение температуры тела до 40 градусов.
- Болезненное ощущение в области правого подреберья. Иногда появляются колики.
- Ладони и стопы становятся красными (редко).
- Сосудистые звёздочки на кожном покрове.
- Увеличение объёма брюшной полости из-за наличия в ней лишней жидкости. Возникает на поздних стадиях заболевания.
- Печёночная гипертензия последней стадии. Появляется вследствие сильного сдавливания воротной вены печени.
Методы диагностирования
Специалист назначает проведение следующих мероприятий:
| Название | Показатели при наличии ВБЦ |
| Биохимический анализ крови | Повышается холестерин, билирубин |
| Общий анализ крови | Анемия, повышение лейкоцитов, ускорение скорости оседания эритроцитов |
| Общий анализ мочи | Окрашивание мочи в другой цвет, присутствие желчных пигментов, повышенное количество белка |
| Ультразвуковое исследование области брюшины | Гепатоспленомегалия, обструкция желчевыводящих путей (новообразование, камень и другое). Окончательно определить причину обструкции можно только при использовании дополнительных методов диагностики |
| Эндоскопическое обследование | Проводят на последних стадиях, включает в себя эзофагоскопию, гастроскопию, ректороманоскопию |
Возможно использовать биопсию при необходимости подтверждения диагноза.
Способы лечения
История болезни по терапии ВБЦ насчитывает 2 способа лечения:
Консервативное лечение ВБЦ
То есть отказаться от жирной, острой пищи, спиртных напитков, молочной продукции, мёда. Рекомендуется соблюдать принципы питания: кушать до 5-6 раз в сутки порциями по 200 г каждые 2-3 часа. Так же следует выпивать до 2 л чистой негазированной воды в сутки.
Специалист может назначить медикаментозную терапию для того, чтобы поддерживать работу печени и уменьшить симптоматику. Используют следующие группы медикаментов:
- Гепатопротекторы – Гептрал, Метионин.
- Диуретики – Верошпирон, Фуросемид, Торасемид, Диакарб. Этот пункт применяют только в случае накопления лишней жидкости в брюшине или для профилактики печёночной гипертензии.
- Глюкокортикостероиды – Преднизолон, Метилпреднизолон, Дексаметазон. Используют с целью уменьшения воспаления.
- Антигистаминные – Кларитин, Супрастин, Тавегил. Применяют для снятия симптомов аллергии, а также уменьшения зуда кожи.
- Витамины – группа В, аскорбиновая кислота. Требуются для восполнения запаса полезных веществ.
- Антибактериальные препараты – угнетают патогенную микрофлору и предупреждают появление бактерий.
Хирургическое лечение ВБЦ
Очень часто эту методику сочетают с консервативной терапией для достижения максимального эффекта. Врач–хирург может использовать различные способы:
- Извлечь камень рассечением желчевыводящего протока – холедохотомия.
- Дренировать брюшину с целью вывода содержимого протока.
- Удалить камни из главного желчного протока.
- Установить специальный каркас для того, чтобы расширить желчный проток – стентирование.
- Расширить канал с помощью специального аппарата – баллонная дилатация.
- Трансплантировать орган – самый крайний метод сохранения жизни пациенту. Этот способ может быть использован только при отсутствии эффекта от терапии.
Народные способы при ВБЦ
Народная методика является дополнением к основным способам лечения и профилактики болезни. Такая медицина предполагает комбинировать применение трав.
Если у пациента желчекаменная болезнь, можно использовать такие растения как: мелисса, мята, ромашка. Для приготовления необходимо взять равные части, поместить в горячую воду, дождаться заваривания и принимать по 1-2 стакана в день.
Наиболее популярным гепатопротекторным средством является настой из расторопши. Для его приготовления нужно взять 1 ч.л. семян, поместить в стакан воды на 30 минут. Необходимо принимать по 100 мл трижды в день до употребления пищи. Курс лечения около 14 дней.
Осложнения от ВБЦ
Печень – орган, работа которого оказывает влияние на весь организм, поэтому последствия после заболевания могут быть разнообразные. А именно:
- кровотечение в органах;
- синдром повышенного давления в системе воротной вены;
- скопление лишней жидкости в брюшине;
- воспаление брюшины;
- расстройство психической деятельности, которое возникает при заболевании печени;
- опухоль злокачественного характера;
- инфекционные процессы;
- образование в печени гноя;
- тромбоз воротной вены;
- недостаточность почек тяжёлой степени;
- бесплодие.
Профилактические мероприятия
Профилактика ВБЦ заключается в соблюдении следующих мероприятий:
- Рациональное питание.
- Исключение спиртных напитков.
- Отказ от курения.
- Своевременное лечение различных инфекций и их предупреждение.
- Исключение самостоятельного назначения медикаментов.
- Своевременное диагностирование опухолей, инфекционных процессов.
Вторичный билиарный цирроз печени – это заболевание, которое требует обязательного лечения. Продолжительность жизни при ВБЦ зависит от причин закупорки желчных протоков и возможности их устранения. При бессимптомном протекании заболевания, пациенты живут примерно 10-15 лет. Если болезнь сопровождается симптомами – около 7. Даже после операции по трансплантации печени не исключается рецидив и цирроз.
Загрузка...
