X Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум

X Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум – 2018

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ У ДЕТЕЙ

ИТП в большинстве случаев встречается в детском (дошкольном, школьном) возрасте, у девочек чаще. Если частота встречаемости всех тромбоцитопений составляет до 25 на 1000 населения, то иммунные формы составляют от 10% до 70% среди всех пурпур. Истинная заболеваемость составляет 3–4 случая на 10000 детей до 15 лет в год.[2]

На 2017 год в республике Адыгея на диспансерном учёте состоит 29 детей с Иммунной тромбоцитопенической пурпурой.Из них мальчиков 17 (59%), а девочек 12 (41%). Количество детей в возрасте до 3-х лет составило 8 детей (28%), от 3 до 7 лет – 16 (55%), от 7 до 11 лет – 4 (14%) и старше 11 лет – 1 (3%). В распределении по месту жительства на 1-м месте г.Майкоп (55%), на 2-м месте – Майкопский район (14%), на 3-м – Шовгеновский район (10%).

Диагностика заболевания. В основе диагностики лежит выявление классических проявлений болезни: кровоточивости по пятнисто-петехиальному типу, отсутствие спленомегалии и уменьшение количества тромбоцитов в крови. В плане дополнительного обследования больных необходимо:

1. Уточнить анамнез: тип кровоточивости, преморбидный фон, возможные провоцирующие факторы, выявление повышенной кровоточивости у членов семьи.При необходимости (по данным анамнеза) — обследование родителей.

2. Клинический анализ крови с определением количества тромбоцитов и длительности кровотечения. Морфологическая оценка тромбоцитов в мазке крови.

3. Миелограмма с оценкой мегакариоцитарного ростка—для исключения вторичных тромбоцитопений: показана во всех случаях с увеличением селезенки и длительным течением.

4. Мегакариоцитограмма — для определения количества деятельных форм, уточнения процесса тромбоцитопоэза.

5. Определение некоторых, информативных при данном заболевании, показателей коагулограммы.

6. Проведение проб на резистентность сосудистой стенки: пробы «жгута», «щипка» и др.

10. В специализированных центрах желательно иммунологическое обследование: определение гуморальных антител к тромбоцитам, мегакариоцитам, определение сенсибилизированных лимфоцитов, исследование состояния Т-лимфоцитов (реакция бласт-трансформации и др.), иммуноглобулинов крови, ЦИК и др.[3]

Задачи лечения:

нормализация количества тромбоцитов в крови

купирование клинических проявлений ИТП

предупреждение развития осложнений

Больные с «сухой формой» заболевания подлежат плановой госпитализации и обследованию в специализированном лечебном учреждении.При «сухой» форме тромбоцитопенической пурпуры проводится базисная терапия, назначается эпсилон-аминокапроновая кислота (ЭАКК), а также другие средства, улучшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов.

Больные с «влажной формой» заболевания (с кровоточивостью) подлежат экстренной госпитализацииПри «влажной» форме лечение дополняется следующими мероприятиями:

Первая линия терапии «влажной» формы ИТП включает внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), глюкокортикоиды и антирезусный иммуноглобулин).

Вторая линия терапии ИТПвключает спленэктомию, агонисты тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим, элтромбопаг), азатиоприн, даназол, дапсон, микофенолатамофетил, ритуксимаб, циклоспорин А, циклофос-фамид.Цель второй линии – достижение длительной ремиссии и уменьшение риска кровотечений.

Третья линия терапии ИТП – агонисты тромбопоэтиновых рецепторов, комбинированная терапия препаратами 1 и 2 линий, а также трансплантация гемопоэтических стволовых клетек (ТГСК), и алетузумаб (Кэмпас) Детям, рефрактерным к терапии, применяется плазмаферез. [2]

Читать еще:  Триггер, который, вероятно, запускает аутоиммунные заболевания

Литература:

Методическая разработка: «Геморрагический микротромбоваскулит. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура».Стременкова И.А., Душко С.А.Ставрополь, 2015, с.5.

Современные подходы к диагностике и лечению первичной иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) у детей.В. А. Кувшинников, С. Г. Шенец, В. Б. Рыжко. 2014г. С. 142.

Тромбоцитопенические пурпуры у детей. Куанова И.Д.,с.5

Иммунная тромбоцитопения: лечение, симптомы, прогноз

Лечение включает в себя кортикостероиды, спленэктомию, иммунодепрессанты и агонисты тромбопоэтина.

В случае кровотечения, угрожающего для жизни, необходимо назначить переливания тромбоцитов, внутривенных кортикостероидов, внутривенного анти-D иммуноглобулина и ВВИГ.

ИТП обычно возникает в результате действия аутоантител, направленных против структурных антигенов тромбоцитов. В детстве ИТП, аутоантитело может быть связано с вирусными антигенами. Триггер у взрослых неизвестен.

Симптомы и признаки иммунной тромбоцитопении

Симптомами и признаками являются петехии, пурпура и кровотечение слизистой. Желудочно-кишечные кровотечения и гематурия при ИТП являются редкостью. Селезенка не увеличена, за исключением случаев заражения сопутствующей детской вирусной инфекцией. ИТП также связана с повышенным риском тромбоза.

Диагностика иммунной тромбоцитопении

ИТП подозревают у пациентов с изолированной тромбоцитопенией. Поскольку отсутствуют конкретные проявления ИТП, то причины изолированной тромбоцитопении (например, лекарства, алкоголь, лимфопролиферативные заболевания, другие аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции) должны быть исключены при проведении клинической оценки и тестирования. Как правило, больным назначают исследования коагуляции, печеночные пробы и анализы на гепатит С и ВИЧ. Тест на антитромбоцитарные антитела является бессмысленным для диагностики и лечения.

Для постановки диагноза исследования костного мозга не требуется, но его следует провести в случаях, когда в крови или мазке крови в дополнение к тромбоцитопении обнаружены аномалии; когда клинические признаки не являются типичными. У пациентов с ИТП исследование костного мозга выявляет нормальное или немного повышенное число мегакариоцитов в остальном нормального образца костного мозга.

Прогноз иммунной тромбоцитопении

Дети обычно выздоравливают спонтанно (даже от тяжелой тромбоцитопении) в течение нескольких недель или месяцев.

У взрослых может возникнуть спонтанная ремиссия, но это редко происходит после первого года заболевания. Однако у многих пациентов заболевание протекает в мягкой форме (т.е. количество тромбоцитов >30 000 /мкл) с минимальным кровотечением или вообще без него; такие случаи встречаются чаще, чем считалось ранее, многие из них, ранее обнаруженные при автоматизированном подсчете тромбоцитов, сейчас определяются с помощью общего анализа крови. У других больных наблюдается значительная симптоматическая тромбоцитопения, хотя случаи опасных для жизни кровотечений и смерти редки.

Лечение иммунной тромбоцитопении

  • Пероральные кортикостероиды.
  • Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ).
  • Внутривенный анти-D иммуноглобулин.
  • Спленэктомия.
  • Агонисты тромбопоэтина.
  • Ритуксимаб.
  • Другие иммунодепрессанты.
  • При тяжелых кровотечениях: ВВИГ, внутривенное введение анти-D иммуноглобулина, внутривенное введение кортикостероидов и/или переливание тромбоцитов.

Взрослым с кровотечением и количеством тромбоцитов 50 000 / мкл. Восприимчивость к ритуксимабу достигает 57%, но только 21% взрослых пациентов остаются в ремиссии после 5 лет. Пациентам с тяжелой симптоматической тромбоцитопенией, не восприимчивым к другим препаратам, могут потребоваться интенсивные иммуносупрессии с такими лекарствами, как циклофосфамид и азатиоприн.

Читать еще:  Новый препарат устраняет симптомы псориаза

Детям, как правило, назначают поддерживающее лечение, т.к. большинство из них выздоравливает спонтанно. Даже после нескольких месяцев или лет тромбоцитопении у большинства детей наблюдаются спонтанные ремиссии. При возникновении кровотечений слизистой могут быть назначены кортикостероиды или ВВИГ. Применение кортикостероидов и ВВИГ является спорным, т.к. увеличившееся количество тромбоцитов может не улучшить клинический исход. Спленэктомия детям делается редко. Однако если в течение 6 и более месяцев наблюдается тяжелая симптоматическая тромбоцитопения, то начинают рассматривать возможность проведения спленэктомии.

Фагоцитарная блокада достигается применением ВВИГ или анти-D иммуноглобулина. Высокодозированный метилпреднизолон дешевле ВВИГ или внутривенного анти-D иммуноглобулина, более прост в применении, но менее эффективен. Пациентам с ИТП и опасными для жизни кровотечениями также назначают переливания тромбоцитов. Переливание тромбоцитов не используют в профилактических целях.

Пероральные кортикостероиды, ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин также могут применяться при временном повышении количества тромбоцитов, необходимом при удалении зубов, родах или других инвазивных процедурах.

28.Тромбоцитопении. Причины, подходы к дифференциальной диагностики.

Тромбоцитопения — патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже , что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений. Как состояние может сопровождать практически любые гематологические заболевания. В качестве самостоятельного заболевания диагностируется как аутоиммунная (не всегда) тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа.

Причины и патогенез тромбоцитопении:

В соответствии с физиологическими особенностями жизненного цикла кровяных пластинок, можно выделить следующие причины возникновения тромбоцитопении:

1. Сниженное образование кровяных пластинок в красном костном мозге (тромбоцитопения продукции).

2. Повышенное разрушение тромбоцитов (тромбоцитопения разрушения).

3. Перераспределение тромбоцитов, вызывающее снижение их концентрации в кровяном русле (тромбоцитопения перераспределения).

Тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в красном костном мозге, в свою очередь можно разделить на следующие группы:

тромбоцитопении, связанные с гипоплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге (недостаточное образование клеток-предшественников тромбоцитов);

тромбоцитопении, связанные с неэффективным тромбоцитопоэзом

тромбоцитопении, связанные с метаплазией (замещением) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге.

Неиммунные причины разрушения тромбоцитов:

Повышенное разрушение тромбоцитов может происходить при патологиях, связанных с нарушением состояния внутренней выстилки сосудов:

постоперационные изменения (искусственные клапаны, синтетические шунты сосудов и т.п.);

поражение сосудов метастазами.

Кроме того, тромбоцитопения потребления развивается при синдроме внутрисосудистого свертывания, при ожоговой болезни, при длительном пребывании в условиях повышенного атмосферного давления или гипотермии.

Разрушение тромбоцитов антителами и иммунными комплексами (иммунная тромбоцитопения):

Тромбоцитопения у лиц с нормальной продукцией кровяных телец в преимущественном большинстве случаев обусловлена разрушением тромбоцитов под влиянием различных иммунных механизмов. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, которые можно обнаружить при специальном иммунологическом обследовании.

Читать еще:  Ученые обнаружили генетическую сигнатуру, которая позволяет точно диагностировать сепсис на ранней стадии

Для всех иммунных тромбоцитопений без исключения характерны следующие признаки:

отсутствие выраженной анемии и лейкопении;

размеры селезенки в пределах нормы, или увеличены незначительно;

увеличение количества мегакариоцитов в красном костном мозге;

снижение продолжительности жизни тромбоцитов.

Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с преждевременной гибелью тромбоцитов в результате действия антител и иммунных комплексов, выработанных к тромбоцитам собственного организма. При этом различают первичные (идиопатические, неизвестной этиологии) и вторичные (вызванные известными причинами) аутоиммунные тромбоцитопении.

К первичным относят острую и хроническую идиопатическую аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Ко вторичным – множество заболеваний, при которых возникают аутоантитела к кровяным пластинкам:

злокачественные опухоли лимфоидной ткани (хронический лимфолейкоз, лимфомы, лимфогранулематоз);

приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);

системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);

органоспецифические аутоиммунные заболевания (аутоиммунный гепатит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, аутоиммунный тиреоидит, анкилозирующий спондилоартрит);

вирусные инфекции (краснуха, ВИЧ, опоясывающий герпес).

Независимо от причины возникновения тромбоцитопении, снижение количества кровяных пластинок в крови проявляется следующими симптомами:

склонность к внутрикожным кровоизлияниям (пурпура);

обильные менструации у женщин;

кровоизлияния во внутренние органы.

Прежде всего, при подозрении на тромбоцитопению необходимо сделать общий анализ крови для определения количества клеточных элементов и верификации (подтверждения) диагноза тромбоцитопения.

Затем необходимо провести общее обследование, позволяющее исключить вторичные тромбоцитопении. (лейкозы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг, миеломная болезнь и т.п.), системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка), цирроза печени и т.п. В некоторых случаях поможет тщательный сбор анамнеза (искусственные клапаны сердца, посттрансфузионные осложнения).

Однако нередко необходимо проведение дополнительных исследований (пункция костного мозга, иммунологические пробы и т.п.)

Для диагноза первичной идиопатической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры необходимы следующие критерии:

уменьшение количества тромбоцитов (меньше 150 000/мкл) при отсутствии иных отклонений в общем анализе крови;

отсутствие клинических или лабораторных отклонений у ближайших родственников;

нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов в красном костном мозге;

отсутствие клинических и лабораторных признаков других заболеваний;

обнаружение антитромбоцитарных антител;

эффективность кортикостероидной терапии.

Дифференциальная диагностика первичной тромбоцитопении и анемии, осложнившейся тромбоцитопенией:

Определенные сложности могут возникнуть при дифференциальной диагностике тяжелых форм идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и апластической анемии.

Дело в том, что при тяжелом течении ИТП развивается выраженная постгеморрагическая анемия, и происходит истощение красного костного мозга, так что клиническая картина во многом напоминает апластическую анемию.

Некоторую помощь окажет общий анализ крови: эритроциты при выраженной постгеморрагической анемии малых размеров – гипохромны. Однако точная постановка диагноза возможна лишь при исследовании костного мозга. Для апластической анемии характерно резкое снижение количества всех клеток-предшественниц в миелограмме.

Тяжелая железодефицитная анемия нередко приводит к тромбоцитопении. В таких случаях важно правильно собрать анамнез (какие симптомы проявились раньше – анемии или тромбоцитопении), и провести дополнительные исследования (определение уровня железа, иммунологические пробы, пункция костного мозга).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector