Врожденная катаракта

Врожденная катаракта

Катаракта представляет собой изменение состава белковых волокон хрусталика, приводящее к его помутнению. Если заболевание развилось на фоне патологий плода, образовавшихся еще в период внутриутробного развития, его называют врожденной катарактой. Она диагностируется у 0,4% новорожденных. По статистике эта патология составляет около 60% от всех аномалий в развитии.

Код по МКБ-10

Q12.0 Врожденная катаракта.

Основы классификации

В разных источниках встречается ряд классификаций врожденной катаракты, которые основываются на тех или иных причинах. Заболевание может поражать один или оба глаза, частично или полностью затрагивать хрусталик. В зависимости от локализации поражения выделяют такие врожденные катаракты:

  • Капсулярная (пояснения ниже).
  • Капсулолентикулярная или веретенообразная. Помутнение имеет вид веретена. Основные очаги поражения располагаются на заднем и переднем полюсах хрусталика. Они соединяются перемычкой. Отклонение характеризуется образованием трех утолщений. Понижение зрения при этом незначительно. Отклонение не развивается дальше. Больной приспосабливается смотреть через незамутненные участки хрусталика и не нуждается в лечении.
  • Лентикулярная (пояснения ниже).
  • Зонулярная или слоистая. При этом отклонении чередуются мутные и прозрачные слои хрусталика. Мутные зоны с неровными краями. Степень снижения зрительных функций соответствует степени помутнения.
  • Дисковидная. Напоминает зонулярную катаракту. Отличается от нее отсутствием неровных краев помутнений.
  • Голубая. Характеризуется образованием между ядром и капсулой замутненной области голубого оттенка.
  • Полная. Иногда результат осложнений слоистой катаракты. Эта патология отличается поражением всего хрусталика. Он уменьшается до состояния пленки толщиной не более 2 мм.
  • Полурассосавшаяся. Происходит усыхание и уплощение хрусталика, что можно выявить посредством ультразвукового исследования.
  • Пленчатая. Вещество хрусталика находится в мутной капсуле. Его объем небольшой.
  • Атипичная и полиморфная. Форма и локализация помутнения в данном случае зависит от причины его образования.

Так как капсулярная и лентикулярная врожденные катаракты можно разделить на подтипы, рассмотрим их отдельно.

Врожденная катаракта капсулярного типа

Капсулярную катаракту можно разделить на три вида. Первый – передняя полярная. Она образуется на первом месяце внутриутробного развития плода. Волокна хрусталика изменяются в тот момент, когда происходят нарушения в процессе отшнуровывания зачатка хрусталика от эктодермы. Причинами его помутнения могут также стать внутриутробные инфекции. Иногда патология развивается после рождения. К этому приводит прободная язва роговицы.

Для передней полярной катаракты характерно образование помутнения в хрусталике размером в 2 мм. Оно располагается в центральной области.

В период развития плода, предшествующий родам, может развиться задняя полярная катаракта. Связана она с тем, что артерия стекловидного тела не уменьшается в размерах, а остается прежней. Она имеет вид мозоли, образовавшейся на задней капсуле хрусталика. Помутнение при этом выглядит как точкообразное или слоистое образование.

Пирамидальная катаракта имеет форму выступа в виде геометрической фигуры, соответствующий названию заболевания. Патология образуется на обоих глазах. Центральное зрение при этом не подвергается масштабным изменениям, из-за чего болезнь не подлежит лечению оперативными методами.

Врожденная катаракта лентикулярного вида

Этот вид разделяют на такие подвиды, как передняя аксиальная эмбриональная, звездчатая (катаракта швов) и центральная ядерная катаракта. Первый тип представляет собой небольшое помутнение в передней части хрусталика. На зрение он не влияет. При втором типе заболевания помутнение локализуются небольшими очагами в виде крошек, расположенных по ходу эмбрионального шва. Острота зрения остается на сравнительно высоком уровне. Третье патологическое состояние проявляется в виде точечных образований помутнения, которые либо не влияют на зрение, либо незначительно снижают его показатели.

Клиническая картина, методы и последствия лечения врожденной катаракты описаны здесь:

Причины патологических изменений

К образованию врожденной катаракты приводят такие факторы:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Нарушения обмена веществ.
  • Болезни матери, которые влияют на внутриутробное развитие плода.
  • Случай резус-конфликта родителей.
  • Воспалительные процессы зрительных-органов у плода.
  • Токсическое воздействие.
  • Заболевания эндокринной системы у матери.
  • Токсикоз беременных.
  • Нехватка витаминов группы А и Е или фолиевой кислоты.

Генетические отклонения также становятся причиной патологии. Однако в этом случае симптоматика проявляется позднее.

Как определить врожденную катаракту у ребенка

Офтальмолог обследует ребенка сразу после рождения. В большинстве случаев при выявлении катаракты у младенца показана операция. Если помутнение расположено в периферийной части, то оно практически не влияет на центральное зрение. В этом случае для коррекции зрения достаточно использовать очки.

Катаракта у детей проявляется следующим образом:

  • Замутненные области на зрачке, заметные невооруженным глазом.
  • Косоглазие.
  • Постоянное воспаление нижних и верхних век.
  • Изменение цвета зрачка (стал неестественно черным или приобрел сероватый оттенок).
  • Колебательные беспорядочные движения яблок глаз.

Чувствуя дискомфорт, ребенок трет глаза руками. Если он иногда наклоняет голову или трясет ею, не может проследить обоими глазами за игрушкой или сфокусировать на ней взгляд в двухмесячном возрасте, стоит обратиться к офтальмологу.

Врачебная диагностика

Прежде всего офтальмолог проводит визуальный осмотр зрительных органов пациента. Определить локализацию патологии и ее последствия помогают такие исследования:

  • Офтальмоскопия.
  • УЗИ зрительных органов.
  • Биомикроскопия.
  • Оптическая когерентная томография.

Составив клиническую картину, врач назначает лечение в соответствии с течением болезни.

Как лечить заболевание

Если помутнения в хрусталике в значительной степени влияют на зрительные функции, необходимо хирургическое лечение врожденной катаракты. При этом учитываются все особенности заболевания. В качестве предварительной подготовки к операции проводятся такие мероприятия:

  • Сдача крови на анализ антител к краснухе, на определение количества фосфора и кальция.
  • Проведение анализа мочи.
  • Рентген черепной коробки.

Если противопоказаний нет, назначается дата операции. Суть операции в извлечении хрусталика путем его ультразвукового превращения в эмульсию. На место удаленного хрусталика устанавливается линза. Так как зрительные органы у младенцев еще не сформированы, борьба с катарактой в их случае проводится поэтапно. После того, как катаракта удалена, лечатся сопутствующие болезни. О результатах операции можно судить по отзывам пользователей интернета:

1.8.5. Врожденные катаракты

Слово «катаракта» происходит от греческих слов «кате» – жидкость и «акте»- движущаяся. По мнению древних исследователей, катаракта – это водопад низвергающейся из головного мозга жидкости. В настоящее время известно, что катаракта – это полное или частичное помутнение хрусталика, сопровождающееся снижением остроты зрения от незначительного до светоощущения. Различают врожденные, приобретенные и травматические катаракты.

Врожденные катаракты встречаются относительно редко: 5 случаев на 100 000 детей (Е.И. Ковалевский, 1968), однако составляют около 10% от катаракт различной этиологии. Среди причин слепоты на долю врожденных катаракт приходится 13,2-24,1% (А.В. Хватова, 1982).

Врожденные катаракты могут быть наследственными либо возникают вследствие влияния различных повреждающих факторов на хрусталик эмбриона или плода во внутриутробном периоде. Врожденные катаракты очень часто сочетаются с другими пороками развития глаза, нередко носят семейный характер. Чаще врожденные катаракты бывают двусторонними, однако не исключается односторонность поражения хрусталика. По месту локализации помутнения хрусталика различают, в основном, шесть видов катаракт:

Читать еще:  Виды катаракты – характерные симптомы и классификация заболевания

ядерные или центральные,

При первом из перечисленных видов врожденных катаракт помутнение локализуется у переднего или заднего полюса хрусталика, при втором – в центре его. Диффузная катаракта характеризуется тотальным помутнением хрусталика, при котором область зрачка приобретает серый цвет. При венечной катаракте помутнения хрусталика располагаются по его периферии подобно венку. Зонулярная катаракта представляет собой помутнение хрусталика в виде слоев. При этом центральная часть линзы сохраняет прозрачность, а вокруг нее слоями располагаются помутнения. Такая катаракта встречается наиболее часто, в 49,1% наблюдений (А.В. Хватова, 1982).

При выявлении врожденной катаракты родителями ребенка или окулистом во время профилактического осмотра обычно решается несколько вопросов: во-первых, нужна ли операция, во-вторых, как скоро следует оперировать, в-третьих, что будет, если подождать с операцией «пока ребенок подрастет» и, в-четвертых, не помогут ли капли?

Отвечаем на первый вопрос. Операция нужна не при всех видах врожденных катаракт. Например, при врожденной полярной катаракте помутнение хрусталика напоминает собой точечку белого цвета. Этот оптический дефект не способен значительно понизить зрение и поэтому можно обойтись вовсе без операции. Другое дело, если помутнение занимает весь зрачок или центральную его часть, перекрывая свету доступ в глаз. В этом случае оперировать катаракту нужно и не позднее 6-месячного возраста. Почему именно в этом возрасте, будет сказано ниже. Если у ребенка нистагм, то есть «глазки бегают», то оперировать нужно тоже в ранние сроки независимо от вида катаракты. Слово «нистагм» означает непроизвольное ритмическое дрожание одновременно обоих глаз, происходит от греческого выражения «нистазо» – дремота, сонливо покачиваться.

В каких случаях с операцией можно подождать? Если при закапывании капель, расширяющих зрачок, видно помутнение хрусталика диаметром 2,5 мм и менее, окулисту виден центр глазного дна, то решать вопрос об оперативном удалении хрусталика можно позже – в 4-5 лет. Однако, до операции следует непрерывно расширять зрачок для того, чтобы лучи света достигали сетчатки и не приостановилось ее развитие. Кроме расширения зрачка, при частичном помутнении хрусталика глаз засвечивают. Производят так называемые фигурные засветы. Дело в том, что раздражение глаза простым рассеянным светом неадекватно процессу зрения. Для глаза оптимальным является рассматривание какой-либо фигуры на освещенном фоне. При такой предоперационной подготовке, сочетающей расширение зрачка и засветы, недоразвитие сетчатки и нистагм возникают в 3–4 раза реже. В послеоперационном периоде восстановительное лечение становится более эффективным (Е.И. Ковалевский, 1991).

Когда оперировать ребенка с врожденной катарактой не следует вовсе? В тех случаях, когда острота зрения равна 0,3 и более или когда глаз совершенно слепой, не воспринимает даже свет, когда отслоена сетчатка, а также в тех случаях, когда за мутным хрусталиком при помощи ультразвука обнаружено грубое помутнение стекловидного тела (Т.Б. Круглова, 1996).

Что будет, если врач рекомендовал операцию, а родители сомневаются, откладывают решение об операции, аргументируя это тем, что ребенок еще маленький и слабый? Вот, мол, у пожилого родственника отложили операцию по поводу катаракты и ничего, результаты хорошие. На третий вопрос отвечаем так. У детей при показаниях к удалению врожденной катаракты медлить нельзя. Это связано с тем, что при невозможности для света проникнуть в глаз развивается, так называемая обскурационная амблиопия. Что такое обскурационная? Слово «обскура» переводится с латыни как «темный, неясный», а амблиопия состоит из двух корней: «амблис» – тупой, ослабленный и «опое» – глаз. Иными словами, обскурационная амблиопия – это ослабление зрения без видимых патологических данных в самом глазу вследствие непопадания света в глаз. После удаления хрусталика оптический дефект, связанный с его отсутствием, возмещают очками или контактными линзами. Однако даже при такой оптической коррекции ребенок, у которого поздно удалили катаракту, может не иметь высокого зрения. Это связано с депривацией – нарушением своевременного поступления специфической зрительной импульсации после рождения. Морфологами и патофизиологами было показано, что длительное пребывание в темноте с момента рождения приводит к морфологическим изменениям сетчатки, а также к изменениям зрительных путей, расположенных в головном мозгу. Из сказанного следует, что хорошее зрение у героини известной оперы «Иоланта», достигнутое операцией в возрасте 17–18 лет, не более, чем вымысел. Если Иоланту не прооперировали при диффузном помутнении хрусталика ранее 6-ти месячного возраста, то она не могла четко видеть своего возлюбленного Водемона.

Отвечаем на четвертый вопрос: можно ли излечить или замедлить развитие врожденной катаракты закапыванием капель? Врожденная катаракта может прогрессировать вскоре после рождения, однако капли в этом случае не помогут. Излечить врожденную катаракту закапыванием капель также нельзя, нужна операция.

После проведения операции, заключающейся в удалении мутного хрусталика, обычно назначают очки для коррекции афакии. Афакия – это отсутствие хрусталика. В том случае, если катаракта была односторонней, назначают даже две пары очков: одни – для постоянного ношения с переносимой разницей в величине диоптрий правого и левого стекла, а другие – для тренировки, с максимальной силой стекла для оперированного глаза. Для коррекции афакии используют также контактные линзы и имплантацию искусственного хрусталика непосредственно в глаз. Использование комплексного лечения врожденных катаракт, включающего операцию, упражнения, воздействие медикаментами, позволило получить хороший оптический эффект в 99,2% случаев. Среди них 30% приобретают возможность обучаться в массовой школе, а 50% – по зрячему способу в школах слабовидящих (А.В. Хватова, 1995).

После удаления мутного хрусталика у детей нередко обнаруживаются изменения на глазном дне (в 76% наблюдений), поэтому такие пациенты также должны пожизненно наблюдаться окулистом и получать соответствующее, поддерживающее зрительные функции, лечение.

Как развивается врожденная катаракта у детей, виды, диагностика, симптомы

Хрусталик является важной частью оптической системы глаза. С его помощью свет меняет свое направление и поступает точно в область сетчатки, что в конечном итоге обеспечивает формирование зрительных ощущений.

Патологии хрусталика сказываются не только на преломлении света, но и на работе глаза в целом. Врожденная катаракта у детей может быть причиной полной потери зрения.

Что такое врожденная катаракта?

Катаракта – это патология глазного яблока, характеризующаяся уменьшением прозрачности хрусталика.

Читать еще:  Синяки под глазами у детей и взрослых – причины возникновения, лечение

Хрусталик представляет собой гибкую линзу глаза, позволяющую изменять направление света. Изменение формы хрусталика позволяет фокусироваться на ближних и дальних объектах.

Для выполнения перечисленных функций хрусталик должен быть прозрачным. Врожденная катаракта обычно диагностируется сразу после рождения ребенка.

Такая патология развития приводит к прогрессирующему ухудшению зрительного восприятия. Наибольшую опасность представляет потеря прозрачности в области визуальной оси хрусталика. Периферические изменения линзы не приводят к выраженному нарушению зрения у ребенка.

Врожденная катаракта, как правило, развивается в обоих глазах. Односторонняя катаракта встречается достаточно редко. Нарушение структуры хрусталика в одном глазу может быть связано с патологиями стекловидного тела, нарушениями развития эмбриона, новообразованиями и внутриутробными инфекциями.

Как развивается заболевание

Все органы эмбриона развиваются из определенных зародышевых тканей. Особую роль в формировании нервной системы и органов чувств играет эктодерма, представляющая собой одну из главных зародышевых тканей.

Хрусталик закладывается во время внедрения поверхностной эктодермы в так называемый глазной бокал. Этот процесс начинается во время шестой недели беременности.

Любое патологическое воздействие может нарушить сбалансированный процесс закладки органов. Особенно опасны инфекции, травмы и метаболические нарушения. Влияние таких воздействий на формирующийся хрусталик может привести к образованию непрозрачной линзы.

Основные причины

Помутнение структуры хрусталика обычно связано со старением. Врожденная катаракта развивается совсем по другим причинам, обычно связанным с патологиями закладки органов. Выделяют следующие основные этиологические факторы:

  1. Синдром хондродисплазии.
  2. Врожденная краснуха.
  3. Синдром Конради-Хюнерманна.
  4. Синдром Дауна (трисомия 21 пары хромосом).
  5. Синдром эктодермальной дисплазии
  6. Врожденная катаракта в семейном анамнезе.
  7. Галактоземия.
  8. Трисомия 13 пары хромосом.

Перечисленные пороки развития могут формироваться из-за дефектов наследственного материала и различных внешних влияний. Например, доказано, что прием антибиотика тетрациклина во время беременности может вызвать развитие катаракты у ребенка.

Также патологическое влияние оказывают инфекционные заболевания во время беременности. Наибольший риск связан со следующими инфекциями:

  1. Корь.
  2. Краснуха.
  3. Ветряная оспа.
  4. Цитомегаловирус.
  5. Вирус герпеса.
  6. Опоясывающий лишай.
  7. Полиомиелит.
  8. Вирус гриппа.
  9. Вирус Эпштейна-Барра.
  10. Сифилис.
  11. Токсоплазмоз.

Нарушения обмена веществ также влияют на развитие хрусталика. Врожденная катаракта может быть результатом аномалии образования белков, необходимых для поддержания прозрачности линзы. Такие нарушения метаболизма также могут быть наследственными.

Виды врожденной катаракты

Катаракта может поражать разные участки хрусталика. Потеря прозрачности центральных участков линзы наиболее опасна для зрения.

В зависимости от места поражения выделяют следующие виды врожденной катаракты:

  • Передняя полярная катаракта.Такое образование обычно расположено в передней части хрусталика и связано с наследственными патологиями. Этот вид катаракты является недостаточно выраженным для проведения хирургического вмешательства.
  • Задняя полярная катаракта. Образуется в задней части хрусталика.
  • Ядерная катаракта. Образуется в центральной части хрусталика. Это наиболее распространенный вид врожденный катаракты.
  • Периферическая катаракта. Этот вид патологии обычно обнаруживается в обоих глазах младенцев. При исследовании глаза обнаруживаются небольшие голубоватые точки, расположенные по краям хрусталика. Как правило, такой тип катаракты не вызывает проблем со зрением.

Не все виды заболевания требуют хирургического лечения.

Симптомы и признаки

Проявления врожденной катаракты могут значительно отличаться от симптомов других видов патологии. В первую очередь это связано с особенностями поведения новорожденного.

Ребенок до года не может рассказать о своих недугах, поэтому врачам требуется самостоятельно выявить признаки тех или иных проявлений болезни. Опасные признаки:

  1. Ребенок не реагирует на изменения окружающей обстановки и визуальные сигналы.
  2. При осмотре глаза можно наблюдать серые или белые образования в области зрачка.
  3. Необычно быстрые движения глаз (нистагм).
  4. На фотографиях у детей не наблюдаются «красные зрачки».
  5. Подозрительное поведение ребенка должно быть сигналом для тщательной диагностики.

Диагностика

Первые признаки врожденной катаракты обнаруживают себя сразу после рождения ребенка. Акушеры и врачи-неонатологи могут обратить внимание на патологические признаки и направить ребенка на профильное обследование.

Для диагностики катаракты будет достаточно инструментального осмотра глаз. Если катаракта развивается в более позднем возрасте, возможно появление специфических нарушений.

Ребенку может быть трудно сосредоточить свое внимание на объектах и удерживать голову в определенном положении. Нередко развивается косоглазие.

Существуют рекомендованные инструментальные и лабораторные методы диагностики болезни. Лабораторные методы включают диагностику внутриутробных инфекций и метаболических нарушений.

К главным инструментальным методам относят:

Для проведения офтальмоскопии врач использует капли, расширяющие зрачок. Офтальмоскоп позволяет детально рассмотреть хрусталик и обнаружить даже незначительные изменения проницаемости света.

Лечебные мероприятия

Некоторые виды врожденной катаракты не вызывают зрительных проблем. Если же патология оказывает выраженное негативное влияние на состояние зрения, требуется оперативное вмешательство.

Хирургический метод лечения, как правило, основан на удалении пораженного участка хрусталика и последующей имплантации искусственного материала. Такая операция позволяет сохранить зрение большинству пациентов.

Ранняя диагностика болезни позволяет своевременно удалить патологическое образование. Если катаракта поражает центральный участок хрусталика и в перспективе может значительно ухудшить остроту зрения, операцию проводят в возрасте до трех месяцев.

Односторонняя катаракта позволяет провести операцию в возрасте до шести недель. Операция по поводу врожденный катаракты является достаточно простой. Хирург делает небольшое отверстие в передней области роговицы и удаляет часть хрусталика.

Помещаемый имплантат обеспечивает все необходимые функции не требует замены в течение жизни пациента. Послеоперационное восстановление занимает несколько недель.

К возможным осложнениям хирургического лечения относят инфекцию глаза, кровотечение, глаукому и воспалительный процесс. Такие последствия достаточно редки. Достаточная квалификация хирурга уменьшает риск возникновения осложнений.

Таким образом, врожденная катаракта у детей является патологией хрусталика, связанной с нарушениями внутриутробного развития. Своевременная диагностика улучшает показатели лечения этой болезни.

Хирургия катаракты у детей — тема видеосюжета: