Агранулоцитоз у детей

Агранулоцитоз у детей — симптомы и причины заболевания, диагностика

Лейкоциты – белые клетки крови, которые защищают организм от патогенных микроорганизмов. Уменьшение их количества ниже допустимых значений вызывает агранулоцитоз.

Причины развития заболевания у детей

По происхождению агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Все причины развития недуга делят на эндогенные (внутренние) и экзогенные (внешние). К первой группе относятся:

  • наследственная предрасположенность;
  • патологии иммунной системы (гломерулонефрит, тиреоидит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка, коллагенозы);
  • лейкозы;
  • апластическая анемия (нарушение работы всех звеньев системы кроветворения);
  • поражение костного мозга метастазами;
  • крайнее истощение организма (кахексия).

Внешние факторы, вызывающие агранулоцитоз у детей:

  • вирусные инфекции (герпес, гепатит, цитомегаловирус);
  • туберкулез;
  • сепсис;
  • прием цитостатиков, антибиотиков (пенициллины, цефалоспорины и другие β-лактамы);
  • облучение;
  • воздействие инсектицидов, бензола, мышьяка, ртути и других токсических химикатов;
  • поражение агрессивными веществами в составе лаков, красок, косметики, средств бытовой химии;
  • спиртные напитки низкого качества.

Врожденный агранулоцитоз

Задержка созревания нейтрофилов (подвид лейкоцитов, которые образуются в костном мозге), незначительное содержание или полное отсутствие лейкоцитов, развитие тяжелого иммунодефицита – основные характеристики врожденного агранулоцитоза. Такая форма заболевания – редкое явление. В списке наследственных патологий:

  • болезнь Костманна;
  • циклическая нейтропения;
  • семейная нейтропения;
  • врожденная алейкия;
  • хроническая гранулематозная болезнь;
  • синдром ленивых лейкоцитов и другие.

Приобретенный

В медицине для приобретенного агранулоцитоза существует отдельная классификация. В ее основе причины возникновения недуга:

  • иммунный;
  • генуинный (или идиопатический);
  • миелотоксический.

Гибелью зрелых гранулоцитов характеризуется иммунный агранулоцитоз. Он имеет две разновидности. Аутоиммунный – следствие заболеваний, при которых вырабатываются антитела, разрушающих лейкоциты. Гаптеновый агранулоцитоз развивается после приема антибиотиков, обезболивающих, препаратов для лечения туберкулеза.

Причины появления генуинного вида патологии не установлены. Миелотоксический агранулоцитоз характеризуется угнетением выработки лейкоцитов в костном мозге. В результате их количество в крови снижается. Процесс кроветворения нарушают цитостатики, ионизирующее излучение.

Читать еще:  Купирование алкогольного абстинентного синдрома дома и в клинике

Особенности симптоматики агранулоцитоза у ребенка

Заболевание протекает в острой или хронической (рецидивирующей) форме. Тяжесть проявления патологии (легкая, средняя, тяжелая) зависит от количества лейкоцитов. Первые признаки агранулоцитоза у ребенка: резкая слабость, повышение температуры тела до 39-40° С, бледность, повышенное потоотделение. В зависимости от вида патологии проявляются специфические симптомы:

Лихорадка, фурункулы, флегмоны, медленное заживление пупочной ранки у новорожденных, поражение слизистых рта и десен, рецидивирующие воспаления внутренних органов, задержка психического и физического развития.

Поражение кожи, наружного уха, слизистых оболочек ротовой полости, рецидивирующие перитониты, сепсис.

Гингивиты, стоматиты, фурункулез, отиты, поражения легких.

Высокая температура, неестественная бледность кожи, потливость ладоней, боли в суставах, стоматиты, фарингиты, тонзиллиты, гингивиты, слюнотечение, увеличение лимфатических узлов, дисфагия (нарушение акта глотания), увеличение размеров печени.

Кровотечения из носа, синяки на коже, геморрагическая сыпь, примеси крови в моче и каловых массах, схваткообразные боли в животе, рвота, диарея, вздутие живота, внутреннее кровотечение, некротическое поражение тканей внутренних органов, абсцесс, гангрена.

Диагностические критерии патологии
В ходе первичного осмотра врач анализирует жалобы больного (лихорадка, некротические изменения слизистых, геморрагии). Для диагностики агранулоцитоза большей частью используются лабораторные методы:

  • общий клинический анализ крови;
  • биопсия спинного мозга;
  • общий анализ мочи;
  • исследование крови на стерильность на пике повышения температуры тела;
  • рентген легких;
  • консультации ЛОРа, стоматолога и других узких специалистов.

Показательным является общий анализ крови. При норме 4-9х10 9 /л количество лейкоцитов не превышает 1-2х10 9 /л. Гранулоциты (вид лейкоцитов с крупным сегментированным ядром и гранулами в цитоплазме) не определяются или их содержание менее 0,75х10 9 /л (норма 47-80% от общего количества лейкоцитов).

Пункция костного мозга делается с целью определения содержания форменных элементов костного мозга. При агранулоцитозе снижается количество миелокариоцитов (ядросодержащие клетки), увеличивается содержание мегакариоцитов (гигантские клетки костного мозга, которые дают начало тромбоцитам). Нарушается процесс образования нейтрофилов. Остальные диагностические методики проводятся дополнительно.

Читать еще:  Гипоаллергенная диета при атопическом дерматите у детей с меню

Лечение агранулоцитоза

Терапевтические мероприятия разрабатываются на основе данных о происхождении заболевания, степени его выраженности, наличия осложнений, общего состояния пациента, его индивидуальных особенностей (пол, возраст, хронические патологии). Комплексное лечение включает:

  1. Пациент госпитализируется в гематологическое отделение.
  2. Больной помещается в бокс, где постоянно проводится обеззараживание воздуха для предупреждения бактериальной или вирусной инфекции.
  3. При язвенно-некротической энтеропатии (поражении слизистых оболочек кишечника) назначается парентальное питание (введение питательных веществ капельно в кровь).
  4. После санации ротовая полость обрабатывается раствором антисептика.
  5. Устраняются первопричины недуга – лучевая терапия, прием цитостатиков и других лекарственных препаратов, которые стали причиной разрушения белых клеток крови.
  6. Больным с гнойной инфекцией, осложнениями назначаются антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые средства.
  7. При тяжелой иммунной недостаточности проводится переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
  8. Для купирования воспалительных процессов в высоких дозах вводятся глюкокортикоидные препараты.
  9. Проводится стимуляции лейкопоэза (процесса формирования лейкоцитов).
  10. Капельно вводятся растворы для проведения дезинтоксикации организма.
  11. С помощью препаратов железа корректируется анемия.
  12. Переливание тромбоцитарной массы направлено на купирование геморрагического синдрома.
  13. Проводится местное лечение язвочек на коже.

Прогноз

Причина развития недуга определяет прогнозы на выздоровление. Гаптеновый агранулоцитоз – самая опасная форма, потому что он вызывает некроз тканей. Аутоиммунный и миелотоксический виды излечимы при условии применения заместительной терапии. Неблагоприятный исход возможен при развитии осложнений в виде кровотечений, геморрагической пневмонии, сепсиса, прободения стенок кишечника.

Видео

Что такое агранулоцитоз — причины, симптомы и лечение

Что это такое? Агранулоцитоз – это патологическое состояние, главным диагностическим критерием которого является снижение в общем анализе крови (в формуле) общего уровня лейкоцитов до 1·109/л именно за счет фракции гранулоцитов.

Гранулоциты представляют собой популяцию лейкоцитов, содержащих ядро. В свою очередь, они делятся на три субпопуляции – базофилы, нейтрофилы и эозинофилы. Название каждой из них обусловлено особенностями окрашивания, которые указывают на биохимический состав.

Условно считается, что нейтрофилы обеспечивают антибактериальный иммунитет, эозинофилы – противопаразитарный. Таким образом, главным признаком и наиболее значимым для угрозы жизни больного фактором оказывается резкая утрата способности сопротивляться различным инфекциям.

Причины агранулоцитоза

При аутоиммунной форме синдрома в функционировании иммунной системы происходит определенный сбой, в результате чего она вырабатывает антитела (так называемые аутоантитела), атакующие гранулоциты, вызывая тем самым их гибель.

Общие причины заболевания:

  1. Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
  2. Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
  3. Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
  4. Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
  5. Исхудание.
  6. Генетические нарушения.

Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.).

Формы

Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Врожденный связан с генетическими факторами и встречается крайне редко.

Приобретенные формы агранулоцитоза выявляются с частотой 1 случай на 1300 человек. Выше описывалось, что, в зависимости от особенностей патологического механизма, лежащего в основе гибели гранулоцитов, выделяют следующие его виды:

  • миелотоксический (цитотоксическая болезнь);
  • аутоиммунный;
  • гаптеновый (лекарственный).

Известна также генуинная (идиопатическая) форма, при которой причину развития агранулоцитоза установить не удается.

По характеру течения агранулоцитоз бывает острым и хроническим.

Симптомы агранулоцитоза

Симптоматика начинает возникать после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. В связи с этим при появлении агранулоцитоза в первую очередь человека беспокоят такие симптомы:

  • плохое общее самочувствие — сильная слабость, бледность и потливость;
  • повышенная температура (39º-40º), озноб;
  • появление язвочек в полости рта, на миндалинах и мягком нёбе. В этом случае человек чувствует боль в горле, ему трудно глотать, появляется слюнотечение;
  • пневмония;
  • сепсис;
  • язвенные поражения тонкого кишечника. Больной чувствует вздутие живота, у него появляется жидкий стул, схваткообразные боли в животе.

Кроме общих проявлений агранулоцитоза происходят изменения в анализе крови:

  • у человека резко снижается общее количество лейкоцитов;
  • происходит падение уровня нейтрофилов, вплоть до полного отсутствия;
  • относительный лимфоцитоз;
  • увеличение СОЭ.

Для подтверждения наличия агранулоцитоза у человека назначают исследование костного мозга. После постановки диагноза начинается следующий этап — лечение агранулоцитоза.

Диагностика агранулоцитоза

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией. При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов. Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Осложнения

Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:

  • Пневмония.
  • Сепсис (заражение крови). Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
  • Прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
  • Тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается непроходимость кишечника;
  • Острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
  • Образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
  • Септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.

Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко. Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или кишечную палочку. При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов.

Как лечить Агранулоцитоз?

В каждом конкретном случае учитывается происхождение агранулоцитоза, степень его выраженности, наличие осложнений, общее состояние пациента (пол, возраст, сопутствующие заболевания и т.д.).

При обнаружении агранулоцитоза показано комплексное лечение, включающее целый ряд мероприятий:

  1. Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
  2. Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
  3. Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
  4. Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
  5. Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора — прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
  6. Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра — «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами — «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
  7. Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
  8. Применение глюкортикоидов в высоких дозах — «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
  9. Стимуляция лейкопоэза — «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
  10. Дезинтоксикация — парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
  11. Коррекция анемии — напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
  12. Лечение геморрагического синдрома — переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
  13. Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.

Прогноз лечения болезни, как правило, благоприятный. Его может ухудшить появление очагов некроза тканей и инфекционных язв.

Меры профилактики

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector