Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание, поражающее соединительную ткань организма. Термин «аутоиммунный» означает, что организм воспринимает собственные ткани как чужеродные. Иммунная система по неизвестным причинам начинает «атаковать» соединительную ткань организма — основу кожи, хрящей, костей и большинства внутренних органов. Это приводит к воспалению и повреждению тканей.

Женщины болеют в 11 раз чаще мужчин, средний возраст пациентки с впервые диагностированной системной красной волчанкой — 18–35 лет 1 .

Классификация системной красной волчанки

По началу клинического течения болезнь может быть:

  • острой — внезапное начало, быстрое появление симптомов со стороны большинства органов, в том числе поражение почек, быстрое ухудшение состояния пациента;
  • подострой — постепенное начало, волнообразное течение, относительно медленное распространение по организму;
  • хронической — начинается с поражения одного органа, обычно кожи, долго сохраняется на одной степени тяжести, на другие системы распространяется медленно.

По интенсивности проявлений выделяют 3 степени активности:

Причины возникновения системной красной волчанки

Почему возникает это заболевание, пока неизвестно. Врачи считают, что каким-то образом может воздействовать сочетание нескольких факторов:

  • наследственность;
  • гормональные перестройки, в том числе половое созревание, беременность, роды;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • некоторые лекарственные препараты (изониазид, метилдопа, гидралазин, новокаинамид и др.);
  • вирусные инфекции.

До сих пор неизвестно, каким образом эти факторы (по отдельности или в совокупности) вызывают изменение иммунного ответа. Организм начинает вырабатывать антитела к ядрам клеток соединительной ткани, и именно антитела, повреждая клетки, вызывают воспаление.

Симптомы системной красной волчанки

Поскольку соединительнотканные структуры есть практически во всех органах, проявления системной красной волчанки крайне многообразны и могут касаться любой системы организма:

  • Кожа. Появляется стойкая сыпь, которая может быть на любой части тела, но довольно часто возникает на лице, формируя так называемую «волчаночную бабочку»: высыпания на переносице, крыльях носа, щеках по форме напоминают расправившую крылья бабочку. Возможно выпадение волос.
  • Суставы. «Летучие» боли, то есть воспаление быстро перемещается с одного сустава на другой. Могут поражаться как крупные, так и мелкие суставы (фаланги, пястные суставы, мелкие суставы стопы).
  • Почки. Постоянное воспаление в почках постепенно приводит к нарушению их функции. Волчаночный нефрит не вызывает болей, так что первым симптомом поражения почек, заметным больному, становятся отеки на лице и на ногах. Также поражение почек может провоцировать стойкое повышение артериального давления.
  • Нервная система. Головные боли, слабость, нарушение памяти, головокружение, бессонница. Возможны судороги, параличи, нарушение зрения, психозы.
  • Сердце. Воспаление сосудов сердца называется коронарный васкулит, мышц — миокардит, клапанов — эндокардит, оболочки сердца — перикардит. Обычно проявляются болями в груди, аритмиями, слабостью, одышкой при физической активности.
  • Сосуды. Воспаление сосудов называется васкулитом. Из-за нарушения проходимости мелких сосудов, как правило, образуются кожные язвы.
  • Легкие. Воспаление самой легочной ткани при волчанке называют пневмонитом. Воспаление оболочки, окружающей легкие и выстилающей изнутри грудную стенку, – плевритом. Проявляются болями в груди, кашлем, одышкой.

Диагностика системной красной волчанки

Существуют специальные критерии Американской ревматологической ассоциации, учитывающие те или иные клинические проявления болезни (сыпь, поражение суставов, почек, ЦНС и т. д.). По совокупности этих критериев врач ставит диагноз системной красной волчанки. Диагноз подтверждается лабораторно, следующими анализами:

  • анализ на антинуклеарные антитела — антитела к различным компонентам клеточного ядра;
  • антитела к нативной (неизмененной) ДНК;
  • антифосфолипидные антитела.

Чтобы уточнить общее состояние пациента и выявить поражение конкретных органов, рекомендуют:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови: определение уровня креатинина, с-реактивного белка, общего белка, глюкозы, мочевины, АлТ, АсТ;
  • общий анализ мочи;
  • ЭКГ.

Если необходимо, врач может назначить и дополнительные анализы: определение суточной протеинурии (количество выделяемого с мочой белка), Эхо-КГ, рентгенограмму грудной клетки и так далее.

Лечение системной красной волчанки

Лечение этого заболевания длительное, иногда — пожизненное. В терапии системной красной волчанки применяется несколько групп препаратов.

Иммуносупрессанты или цитостатики. Это препараты, которые чаще используют как средства химиотерапии у пациентов с онкологическими заболеваниями. При системной красной волчанке их действие направлено на подавление синтеза иммунокомпетентных клеток и снижение их активности. Как правило, их назначают при тяжелом течении болезни и угрозе нарушения функции почек, нервной системы. Применяют иммуносупрессанты годами, под контролем анализов крови, которые сдаются не реже двух раз в месяц. Могут быть в виде таблеток, препаратов для подкожного или внутривенного введения.
Антималярийные препараты. Считается, что они тормозят некоторые этапы иммунного ответа. Как правило, противомалярийные средства рекомендуют при поражении кожи и скелетных мышц. Эффект накапливается медленно, в течение нескольких месяцев. Выпускается в таблетках.
Генно-инженерные препараты. К ним относятся такие средства, как белимумамб и ритуксимаб (также применяется при злокачественных заболеваниях крови). Они направленно подавляют активность клеток, вырабатывающих антитела. Вводятся в виде внутривенных инфузий — «капельниц».
Симптоматическая терапия. Препараты для нормализации давления, нейтрализации действия азотистых веществ в крови при поражении почек и так далее.

Прогноз и профилактика

[1] Н.В. Осипок. Системная красная волчанка.Учебное пособие для клинических ординаторов, интернов и врачей-курсантов. Иркутск, 2012.

[2] Попкова Т.В, Панафизина Т.А. Системная красная волчанка.

Красная волчанка

Житель микрорайона «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский»

В этом месяце жителям районов «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский».

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники &laqu.

Красная волчанка – одно из самых сложных системных заболеваний, при котором иммунная система начинает атаковать собственные клетки организма. При красной волчанке поражаются в первую очередь кожа, суставы, клетки крови и почки, но могут поражаться многие другие органы.

Красную волчанку нередко сопровождают кожный васкулит, артрит, нефрит, панкардит (воспаление тканей сердца), плеврит и другие нарушения.

Свое название болезнь получила благодаря внешнему сходству высыпаний на лице со следами от укусов волка. Заболевание не заразно.

Существует 2 формы красной волчанки: дискоидная красная волчанка (хроническое заболевание, поражающее кожу) и системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание, приводящее к воспалению многих внутренних органов.

Можно сказать, что красная волчанка – заболевание больше женское, чем мужское. 90% заболевших красной волчанкой – это женщины детородного возраста от 20 до 45 лет. Заболевание очень распространено среди жительниц Азии и коренного населения Америки, у афроамериканок.

Диагностика и лечение красной волчанки

История болезни системной красной волчанки

Несмотря на то, что красной волчанкой люди болели издавна, только в 1828 году французский дерматолог Лоран Биет (Biett) обратил внимание на своеобразную патологию кожи лица «в форме бабочки» и описал некоторые ее признаки.

Через 45 лет венгерский врач–дерматолог Мориц Капоши (Kaposhi) , отметил, что красная волчанка приводит не только к поражению кожи, но и к воспалению внутренних органов.

Затем в 1890 году английский врач Уильям Ослер (Osler) сделал важное наблюдение о том, что иногда СКВ может протекать и без кожных проявлений.

В 1948 году были обнаружены так называемые Le-клетки – специфические клетки красной волчанки, а еще через 6 лет были открыты антитела, направленные на клетки собственного организма. Это открытие легло в основу создания чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Причины системной красной волчанки

Точная причина, по которой одни люди заболевают системной красной волчанкой, а другие нет, неизвестна. Но ученые предполагают, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность. Например, нередки случаи, когда красной волчанкой заболевали члены одной семьи.

При красной волчанке происходит сбой иммунной системы, она перестает различать «свои» и «чужие клетки» и начинает производить антитела против ДНК клеток собственного организма. Появление большого количества антител ведет к образованию воспалительных процессов во всем организме.

Спусковым крючком к началу болезни могут стать несколько факторов:

  • прием некоторых лекарственных средств: антибиотиков, сульфаниламидов, вакцин;
  • изменение соотношения уровня гормонов (андрогенов и эстрогенов);
  • длительное пребывание на солнце;
  • переохлаждение организма;
  • расстройства эндокринной системы;
  • длительный стресс.

Кроме того, есть предположение, что заболевание может быть спровоцировано вирусной инфекцией.

Симптомы системной красной волчанки

Если дискоидная красная волчанка поражает в основном кожу, то системная красная волчанка – более серьезное, системное заболевание, приводящее к воспалению не только кожи, но и многих внутренних органов.

Чаще всего заболевание системной красной волчанкой начинается c появления немотивированной слабости, человек беспричинно худеет, у него повышается температура, «ломит» суставы.

Американская коллегия ревматологов разработала систему критериев для диагностики СКВ. Выявление у пациента хотя бы 4 из 11 признаков говорит о, том, что это системное заболевание – красная волчанка.

Вот эти симптомы:

  1. появление сыпи красного цвета (в форме бабочки) на носу и щеках, покраснение в зоне декольте и на тыльной стороне кисти руки;
  2. возникновение чешуек дисковидной формы на лице, волосистой части головы, на груди;
  3. повышенная чувствительность кожи к солнечному воздействию;
  4. появление язв в ротоглотке;
  5. болезненность и припухлость в суставах, скованность движений;
  6. поражение серозной оболочки легких, сердца, брюшины;
  7. поражение почек;
  8. нарушение функций центральной нервной системы (беспричинные судороги, подавленность и др.);
  9. гематологические нарушения (уменьшение количества клеток крови);
  10. иммунологические нарушения (возможно появление вторичных инфекций);
  11. образование антиядерных антител (действие иммунной системы против клеток своего организма).

Помимо этих симптомов системной красной волчанки, у больных могут также наблюдаться лихорадка, выпадение волос, вплоть до полного облысения, мышечные боли, снижение или повышение аппетита, возможны тошнота, рвота, диарея и другие признаки.

Иногда заболевание красной волчанкой может начаться с синдрома Рейно, когда у человека в результате переохлаждения или стресса начинает резко белеть и неметь пальцы рук, ушные раковины, кончик носа.

Каждый пятнадцатый человек, заболевший системной красной волчанкой, имеет признаки синдрома Шегрена (сухость глаз, рта). У женщин возможна сухость влагалища.

При дальнейшем развитии болезни будут чередоваться периоды обострения и ремиссии, а тем временем в воспалительный процесс вовлекается все большее количество органов и систем организма.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание, поражающее соединительную ткань организма. Термин «аутоиммунный» означает, что организм воспринимает собственные ткани как чужеродные. Иммунная система по неизвестным причинам начинает «атаковать» соединительную ткань организма — основу кожи, хрящей, костей и большинства внутренних органов. Это приводит к воспалению и повреждению тканей.

Женщины болеют в 11 раз чаще мужчин, средний возраст пациентки с впервые диагностированной системной красной волчанкой — 18–35 лет 1 .

Классификация системной красной волчанки

По началу клинического течения болезнь может быть:

  • острой — внезапное начало, быстрое появление симптомов со стороны большинства органов, в том числе поражение почек, быстрое ухудшение состояния пациента;
  • подострой — постепенное начало, волнообразное течение, относительно медленное распространение по организму;
  • хронической — начинается с поражения одного органа, обычно кожи, долго сохраняется на одной степени тяжести, на другие системы распространяется медленно.

По интенсивности проявлений выделяют 3 степени активности:

Причины возникновения системной красной волчанки

Почему возникает это заболевание, пока неизвестно. Врачи считают, что каким-то образом может воздействовать сочетание нескольких факторов:

  • наследственность;
  • гормональные перестройки, в том числе половое созревание, беременность, роды;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • некоторые лекарственные препараты (изониазид, метилдопа, гидралазин, новокаинамид и др.);
  • вирусные инфекции.

До сих пор неизвестно, каким образом эти факторы (по отдельности или в совокупности) вызывают изменение иммунного ответа. Организм начинает вырабатывать антитела к ядрам клеток соединительной ткани, и именно антитела, повреждая клетки, вызывают воспаление.

Симптомы системной красной волчанки

Поскольку соединительнотканные структуры есть практически во всех органах, проявления системной красной волчанки крайне многообразны и могут касаться любой системы организма:

  • Кожа. Появляется стойкая сыпь, которая может быть на любой части тела, но довольно часто возникает на лице, формируя так называемую «волчаночную бабочку»: высыпания на переносице, крыльях носа, щеках по форме напоминают расправившую крылья бабочку. Возможно выпадение волос.
  • Суставы. «Летучие» боли, то есть воспаление быстро перемещается с одного сустава на другой. Могут поражаться как крупные, так и мелкие суставы (фаланги, пястные суставы, мелкие суставы стопы).
  • Почки. Постоянное воспаление в почках постепенно приводит к нарушению их функции. Волчаночный нефрит не вызывает болей, так что первым симптомом поражения почек, заметным больному, становятся отеки на лице и на ногах. Также поражение почек может провоцировать стойкое повышение артериального давления.
  • Нервная система. Головные боли, слабость, нарушение памяти, головокружение, бессонница. Возможны судороги, параличи, нарушение зрения, психозы.
  • Сердце. Воспаление сосудов сердца называется коронарный васкулит, мышц — миокардит, клапанов — эндокардит, оболочки сердца — перикардит. Обычно проявляются болями в груди, аритмиями, слабостью, одышкой при физической активности.
  • Сосуды. Воспаление сосудов называется васкулитом. Из-за нарушения проходимости мелких сосудов, как правило, образуются кожные язвы.
  • Легкие. Воспаление самой легочной ткани при волчанке называют пневмонитом. Воспаление оболочки, окружающей легкие и выстилающей изнутри грудную стенку, – плевритом. Проявляются болями в груди, кашлем, одышкой.

Диагностика системной красной волчанки

Существуют специальные критерии Американской ревматологической ассоциации, учитывающие те или иные клинические проявления болезни (сыпь, поражение суставов, почек, ЦНС и т. д.). По совокупности этих критериев врач ставит диагноз системной красной волчанки. Диагноз подтверждается лабораторно, следующими анализами:

  • анализ на антинуклеарные антитела — антитела к различным компонентам клеточного ядра;
  • антитела к нативной (неизмененной) ДНК;
  • антифосфолипидные антитела.

Чтобы уточнить общее состояние пациента и выявить поражение конкретных органов, рекомендуют:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови: определение уровня креатинина, с-реактивного белка, общего белка, глюкозы, мочевины, АлТ, АсТ;
  • общий анализ мочи;
  • ЭКГ.

Если необходимо, врач может назначить и дополнительные анализы: определение суточной протеинурии (количество выделяемого с мочой белка), Эхо-КГ, рентгенограмму грудной клетки и так далее.

Лечение системной красной волчанки

Лечение этого заболевания длительное, иногда — пожизненное. В терапии системной красной волчанки применяется несколько групп препаратов.

Иммуносупрессанты или цитостатики. Это препараты, которые чаще используют как средства химиотерапии у пациентов с онкологическими заболеваниями. При системной красной волчанке их действие направлено на подавление синтеза иммунокомпетентных клеток и снижение их активности. Как правило, их назначают при тяжелом течении болезни и угрозе нарушения функции почек, нервной системы. Применяют иммуносупрессанты годами, под контролем анализов крови, которые сдаются не реже двух раз в месяц. Могут быть в виде таблеток, препаратов для подкожного или внутривенного введения.
Антималярийные препараты. Считается, что они тормозят некоторые этапы иммунного ответа. Как правило, противомалярийные средства рекомендуют при поражении кожи и скелетных мышц. Эффект накапливается медленно, в течение нескольких месяцев. Выпускается в таблетках.
Генно-инженерные препараты. К ним относятся такие средства, как белимумамб и ритуксимаб (также применяется при злокачественных заболеваниях крови). Они направленно подавляют активность клеток, вырабатывающих антитела. Вводятся в виде внутривенных инфузий — «капельниц».
Симптоматическая терапия. Препараты для нормализации давления, нейтрализации действия азотистых веществ в крови при поражении почек и так далее.

Прогноз и профилактика

[1] Н.В. Осипок. Системная красная волчанка.Учебное пособие для клинических ординаторов, интернов и врачей-курсантов. Иркутск, 2012.

[2] Попкова Т.В, Панафизина Т.А. Системная красная волчанка.

Волчанка — что это за болезнь, каковы ее симптомы и прогнозы на успешное лечение

Здравствуйте, уважаемые читатели блога KtoNaNovenkogo.ru. «Красная волчанка» — необычное название заболевания, которым болеют несколько миллионов человек в мире.

Охват не маленький – скажу я вам. Стоит «копнуть глубже» и выяснить, что такое волчанка, что это за «зверь» такой, как определить болезнь и дать ей отпор. Начнем с понятия.

Что такое красная волчанка

Волчанка – это хроническая аутоиммунная болезнь, поражающая почки, сосудистую, соединительную ткань, другие органы и системы.

В организме здорового человека продуцируются антитела, которые способны противостоять «незваным гостям» — чужеродным организмам извне.

Когда же развивается волчанка, количество антител, направляющихся к здоровым клеткам и их компонентам, резко возрастает – наблюдается иммунокомплексный воспалительный процесс, приводящий к дисфункции различных элементов организма.

Внимание! Чаще волчанкой страдают женщины. Это объясняется особенностями строения организма.

В группе риска также девушки, переживающие период полового созревания, беременные и кормящие женщины, пациенты с наследственной предрасположенностью к патологии (что это?).

Врожденная красная волчанка развивается в организме ребенка в первые годы жизни.

Почему проявляется волчанка

Точная причина развития системной патологии неизвестна. В числе факторов, косвенно влияющих на появление заболевания:

  1. генетическая предрасположенность. У ребенка, рожденного от родителя, больного волчанкой, в 5% случаев развивается системная патология. Если у одного из близнецов обнаружены признаки волчанки, риск прогрессирования недуга у второго увеличивается в 2 раза;
  2. вирусное или бактериальное заболевание. У пациентов с системной волчанкой часто выявляют вирус Эпштейна-Барр;
  3. гормональные нарушения – увеличение концентрации пролактина и эстрогена в крови;
  4. ультрафиолетовое излучение (солнечные ванные или солярий). Под действием этого фактора клетки кожи начинают вырабатывать аутоантитела, приводящие к возникновению или обострения заболевания.

Поскольку ни один из факторов не объясняет причину развития болезни достоверно, красную волчанку относят к полиэтиологичным болезням.

Симптомы красной волчанки

Чтобы живо себе представить, красную волчанку, и что это за болезнь такая, стоит ознакомиться с симптомами патологии.

В числе базовых признаков болезни: усталость, суставная боль, сыпь на коже.

При дальнейшем развитии недуга диагностируются проблемы с сердцем, нервной системой, сосудами, почками, легкими.

Симптоматика волчанки различна и зависит от области поражения – в таблице ниже представлены основные признаки болезни в зависимости от локализации и степени поражения (как может выглядеть красная волчанка, изображено на фото выше и ниже):

Локализация Характерные симптомы
Кожа, ногти, волосы покраснения чаще в области носа и щек (по форме напоминают крылья бабочки), реже на руках, декольте сразу отекают, грубеют, атрофируются и покрываются рубцами
выпадение волос
изменение структуры ногтя
Слизистая оболочка (ротовой полости, носа) покраснения, эрозии, мелкие язвы на слизистой
люпус-хейлит – трещины, эрозии, язвы красной каймы губ
Опорно-двигательный аппарат боль и скованность суставов пальцев кисти
суставная деформация (редко)
поражение головки бедренной кости и коленного сустава
асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей
функциональная недостаточность нижних конечностей
вывихи и подвывихи (в тяжелых случаях)
Дыхательная система скопление жидкости в плевральной полости – боль и отдышка
Сердечно-сосудистая система разрастание соединительной ткани – риск развития ишемической болезни сердца, инфаркта, острой сердечной недостаточности
Почки формирование волчаночного нефрита – воспалительное поражение почек
Нервная система мигрень (каковы симптомы?)
частая смена настроения
невроз (что это?)

Внимание! Определить симптомы волчанки у младенца сложнее: первые признаки этой болезни путают с аллергией.

Узнать болезнь «в лицо» в случае с пациентом раннего возраста можно по: лихорадке, обильному потоотделению, светочувствительности, высыпаниям, частичной атрофии.

Механизм развития волчанки

Чтобы понять, что такое системная красная волчанка, стоит проследить процесс развития заболевания. Сторонние факторы влияют на иммунную систему организма, стимулируя сбой и выработку антител к «родным» клеткам.

Человеческий организм воспринимает свои ткани и органы в качестве чужеродных объектов и стартует «программу самоуничтожения».

Такой ответ организма относится к патогенным явлениям и стимулирует прогрессирование воспаления и угнетения здоровых клеток.

Обычно в роли «козла отпущения» оказываются клетки соединительной и сосудистой ткани. Когда болезнь активно прогрессирует, поражения внутренних органов и систем не избежать.

Симптомы волчанки в зависимости от стадии течения

Красная волчанка имеет 3 стадии прогрессирования, каждая из которых отличается клиническими проявлениями:

  1. Острая. Болезнь ярко прогрессирует, больной испытывает усталость, жалуется на боль в мышцах. Температура тела «подскакивает» до 39-40 градусов. В течение 30-ти дней заболевание распространяется на все органы и системы человека.
  2. Подострая. «Клиника» не настолько явная, как в первом случае. От момента заражения до появления первых симптомов может пройти больше 12-ти месяцев. Патология сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии.
  3. Хроническая. Вялый характер течения болезни, признаки мало проявлены, органы и системы не поражены.

Как диагностируют волчанку врачи

На развитие красной волчанки указывает наличие от 4 из 11 условно обозначенных симптомов (Американская ревматологическая ассоциация,1982г.).

Также проводятся иммунологические тесты. Если в сыворотке крови отсутствует антинуклеарный фактор, развитие волчанки ставится под сомнение.

Лабораторные данные демонстрируют степень активности заболевания. Чем она выше, тем более высока вероятность поражения новых органов и систем и прогрессирование имеющихся заболеваний.

Особенности лечения красной волчанки

Больному следует лечь в больницу при следующих проявлениях болезни:

  1. стойкое повышение температуры (без видимой на то причины);
  2. возникновение угрожающих жизни состояний (легочное кровотечение, почечная недостаточность и пр.);
  3. неврологические осложнения;
  4. снижение концентрации тромбоцитов, эритроцитов, лимфоцитов крови.

Чтобы побороть недуг в период обострения, предстоит принимать гормональные средства и цитостатики, соблюдая определенную схему. При высокой температуре и поражениях опорно-двигательного аппарата пропечатают нестероидные противовоспалительные препараты (Диклофенак).

Прогноз для жизни при СКВ при своевременном выявлении и верной терапии относительно благоприятный. Около 90% пациентов с диагнозом проживают еще 5 лет.

Однако смертность населения с красной волчанкой преобладает над общепопуляционной в 3 раза. В числе факторов неблагоприятного прогноза лечения: мужской пол, появление волчаночного нефрита, присоединение инфекции, высокая активность процесса.

Как видим, речь идет о серьезном заболевании, которое грозит человеческой жизни.

Первичные проявления волчанки достаточно яркие, поэтому не стоит закрывать на них глаза – разумнее будет оперативно обратиться к доктору.

Читать еще:  Профилактика мышиной лихорадки – комплекс первичных и вторичных мер
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector