Болезнь Педжета

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета представляет собой хроническое расстройство, которое может привести к увеличению и деформации костей. Причиной болезни Педжета является избыточные ломкость и формирование костной ткани, которые сопровождаются дезорганизованным ремоделированием костной ткани. Это приводит к поражению костной ткани, что вызывает её ослабление, которое, в свою очередь, вызывает болезненные ощущение, деформирование костей, переломы и артрит в суставах, находящихся рядом с поражёнными костями. В редких случаях эта болезнь может перерасти в первичный рак костей, известный как саркома Педжета. Зачастую болезнь Педжета локализуется только в нескольких костях в организме. Наиболее часто поражаются таз, бёдра и нижние поясничные позвонки. Болезнь названа в честь сэра Джеймса Педжета. Болезнь Педжета, как правило, локализуется, влияя только на одну или несколько костей, что является отличительной от остеопороза характеристикой, при котором поражаются все кости в организме. Решения о лечении болезни Педжета затруднены, так как заболевание обычно по-разному поражает людей. В дополнение к этому, следует отметить, что иногда сложно выявить, страдает ли человек от болезни Педжета, так как у него могут не проявляться никакие признаки или симптомы расстройства, которые могут перерасти в осложнения (например, привести к перелому костей) в будущем. Хотя болезнь Педжета невозможно полностью излечить, препараты (бисфосфонаты и кальцитонин) могут помочь контролировать расстройство, ослабляя болевые ощущения и другие симптомы. Препараты обычно успешно контролируют расстройство, в особенности при применении их до проявления осложнений. Болезнь Педжета редко встречается у людей до 55 лет 1) . Мужчины чаще поражаются в сравнении с женщинами (3 к 2). Распространённость болезни Педжета составляет 1,5-8 процентов в зависимости от возраста и страны проживания. Так как ранняя диагностика и лечение важны, в особенности после 40 лет, братья и дети тех, у кого была обнаружена болезнь Педжета, могут проходить тестирование крови на щелочную фосфатазу каждые два или три года. Если уровень щелочной фосфатазы выше нормы, проводятся другие конкретные в отношении костной ткани тестирования на щелочную фосфатазу, также проводится сканирование костей или рентген.

Признаки и симптомы

Большинство людей с болезнью Педжета не знают о своём заболевании, так как у них отмечается умеренная стадия без каких-либо симптомов. Кроме того, когда симптомы начинают проявляться, их могут перепутать с симптомами артрита или другими расстройствами. В других случаях, диагностика проводится только после проявления осложнений. Около 35 процентов пациентов с болезнью Педжета имеют симптомы, связанные с заболеванием в момент первичной диагностики. Первое проявление болезни Педжета, как правило, отражается в повышении щелочной фосфатазы в крови. В целом, наиболее распространённым симптомом является боль в костях. Потеря слуха в одном или обоих ушах может произойти тогда, когда болезнь Педжета поражает череп и кость, которая окружает внутреннее ухо. Лечение болезни может замедлить или остановить потерю слуха. В редких случаях, вовлечение черепа может привести к сжатию нервов, которые связаны с глазами, что приведёт, в конечном счёте, к потере зрения. Болезнь Педжета также может вызвать серьёзные деформации в костях.

Причины

Вирусная

Болезнь Педжета может быть вызвана медленной вирусной инфекцией (то есть, парамикровирусами), которые могут находиться в организме за много лет до проявления симптомов. Связанные вирусные инфекции включают респираторно-синцитиальный вирус 2) , вирус чумы плотоядных и вирус кори 3) . Тем не менее, последние данные ставят под сомнение связь с корью. Лабораторные загрязнения, возможно, сыграли свою роль в прошлых исследованиях, где была выявлена связь парамиксовирусов (например, кори) и болезни Педжета 4) .

Генетическая

Существует наследственный фактор в отношении развития болезни Педжета 5) . Два гена, а именно, SQSTM1 и RANK, а также конкретные регионы хромосомы 5 и 6, связаны с болезнью Педжета. Генетические причины могут включать или не включать семейную историю болезни Педжета. Около 40-50% людей с наследственной версией болезни Педжета обладают мутацией в гене SQSTM1, который кодирует белок, называемый р62, который, в свою очередь, вовлечён в регуляцию функции остеокластов (костные клетки). Тем не менее, около 10-15 процентов людей, у которых развивается болезнь без какой-либо семейной истории, также обладает мутацией в гене SQSTM1. Болезнь Педжета связана с мутациями в RANK. Активатор рецептора ядерного фактора κ B (RANK) является типом I мембранного белка, который экспрессируется на поверхности остеокластов, участвуя в их активации при связывании лиганда 6) .

Патогенез

Патогенез болезни Педжета может быть описан в рамках 4 стадий:

Первоначально отмечается заметное увеличение скорости костной резорбции в локализованных областях, которое вызвано большими и многочисленными остеокластами. Эти локализованные участки патологического разрушения костной ткани (остеолиз) можно выявить рентгенологически в качестве опережающего литического режущего клина в длинных костях или черепе. Когда это происходит в черепе, этот процесс называется опоясывающим остеопорозом. Остеолизис сопровождается компенсаторным увеличением в формировании костной ткани, что вызвано клетками, формирующими кости, которые называют остеобластами, и именно они используются в данном регионе. Это связано с ускоренным осаждением пластинчатой кости в дезорганизованном порядке. Эта интенсивная клеточная активность создаёт хаотичную картину губчатой кости (в форме мозаики), а не нормальный линейный пластинчатый рисунок. Резорбированные кости заменяются, и пространство в головном мозге заполняется избытком волокнистой соединительной ткани с заметным увеличением кровеносных сосудов, что вызывает гиперваскуляризацию костей. Повышенное содержание паренхиматозных клеток в костях может затем снижаться, оставляя плотные «педжетные кости». Сэр Джеймс Педжет впервые предположил, что заболевание вызвано воспалительным процессом. Некоторые данные свидетельствуют о том, что инфекция парамиксовируса является первопричиной болезни Педжета, что поддерживает идею о возможной роли воспаления в патогенезе. Тем не менее, пока что ни один инфекционный вирус не был выделен в качестве причинного агента; другие данные свидетельствуют о том, что причиной заболевания являются гиперчувствительная реакция к витамину D и лиганду RANK. По этому поводу необходимо провести исследования 7) .

Читать еще:  Перелом грудного отдела позвоночника – причины и разновидности, диагностика, первая помощь и методы терапии

Диагностика

Болезнь Педжета может быть диагностирована при помощи одного или нескольких тестирований:

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета – заболевание, при котором повреждается механизм восстановления костей тела. Известно также под названием «деформирующий остеит», «деформирующий остоз», «деформирующая остеодистрофия».

Наша кость – это живая ткань, которая имеет свойство разрушаться и восстанавливаться. В пораженных болезнью Педжета костях процесс ремоделирования нарушается и при этом нарушается структура или архитектура кости. Как правило, поврежденная кость не восстанавливается должным образом, а наоборот, становится слабой, искривленной и склонной к переломам.

При болезни Педжета у человека поражается одна кость, только в некоторых случаях поражается сразу две-три. Чаще всего поражаются такие кости: позвоночник, таз, череп и длинные трубчатые кости рук и ног. У мужчин эта болезнь встречается в два раза чаще, чем у женщин. В Европе более 3% людей старше 40 лет страдают от этой болезни. И чем больше возраст, тем прогрессивнее болезнь.

На данный момент причину этого заболевания выявить трудно или почти невозможно. Существует мнение, что эта болезнь относится к вирусной инфекции. Человек может долгое время быть носителем вируса и даже не подозревать об этом. Наследственная предрасположенность также играет немаловажную роль, так как болезнь Педжета относится к «семейному» заболеванию. Чтобы вовремя выявить болезнь у близких родственников заболевшего, им каждые 2–3 года необходимо сдавать биохимический анализ крови для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови. Также необходимо делать рентгенографию костей.

Симптомы

Симптомы болезни Педжета зависят от того, насколько повреждена кость и какая тяжесть заболевания у больного. Вначале отмечается боль. Она распространяется вокруг поврежденной кости в том случае, если болезнь появляется около сустава кости. Боль обычно непрерывная, тупая, ноющая и чаще всего обостряется, когда человек находится в покое или после отдыха. Также в пораженных суставах появляется скованность и ограничение подвижности.

В разных частях тела кости становятся очень хрупкими и утолщенными, это может привести к полному разрушению костей, которые поддерживают вес тела. Даже при легких травмах могут возникнуть переломы костей. Также у заболевшего происходит искривление позвоночника, появляется сутулость и искривляются ноги. Если повреждены болезнью кости черепа, то из-за деформации кости голова больного приобретает характерный «непропорциональный» вид.

Неправильный рост костей позвоночника также является симптомом болезни Педжета. Со временем искривленный позвоночник оказывает давление на окружающие нервы, что может привести к потере слуха или зрения, головной боли или к повреждению нервов спинного мозга. У человека часто появляется покалывание и онемение в руках и ногах.

В некоторых случаях при наличии вышеперечисленных симптомов болезни Педжета может начаться процесс развития опухоли кости. А в случае тяжелой формы патология может вызвать даже остановку сердца.

Чтобы проконтролировать любые изменения в состоянии больного, необходимо делать рентгенографию и сдавать анализ крови на сывороточную щелочную фосфотазу. Она отвечает за процесс ремоделирования кости. Именно ее используют для диагностики заболевания. А с помощью сцинтиграфии, которая обеспечивает визуализацию всего скелета, можно точно установить место поражения костей.

Лечение

В большинстве случаев лечение болезни Педжета начинают с контроля над активностью заболевания. Это заболевание лечат при помощи лекарств, которые называются биосфосфонаты. Полностью болезнь вылечить невозможно, но замедлить дефектный процесс ремоделирования кости с помощью этих лекарств можно. Также это лекарство обеспечит длительное снижение активности болезни на многие месяцы или годы.

Рекомендованный курс приема лекарственных препаратов составляет шесть месяцев, при необходимости, например, при рецидиве заболевания, назначают повторный курс лечения. К сожалению, как и большинство медикаментозных препаратов, данные лекарства имеют побочные действия. Они негативно воздействуют на желудочно-кишечный тракт и работу внутренних органов. Поэтому при приеме биосфосфонатов нередко возникает раздражение желудка и изжога, появляется боль в суставах и мышцах, часто бывают головные боли. Поэтому прием данных препаратов следует проводить только под присмотром врача.

Чтобы снять болевой синдром, назначают нестероидные противовоспалительные средства (известные как НПВС), к примеру, парацетамол. Рекомендуется пациентам с болезнью Педжета достаточное потребление витамина D и кальция, могут помочь и специально подобранные физические упражнения. Такие меры позволят сократить вероятность дальнейшего повреждения вовлеченной кости.

Иногда медикаментозное лечение болезни Педжета не дает желаемых результатов, тогда прибегают к хирургическому вмешательству. Оперативное вмешательство проводится для устранения переломов костей, также во время операции могут заменять поврежденный артритом сустав.

Если данное заболевание привело к снижению слуха, используют слуховой аппарат.

Заметив у себя или членов своей семьи описанные выше симптомы болезни Педжета, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Так как развитие болезни непредсказуемо и может в течение нескольких месяцев превратить здорового человека в инвалида, то медлить с обращением к врачу не стоит. Самолечение также опасно, так как может только усугубить ситуацию.

Если отсутствуют осложнения, то прогноз заболевания благоприятный. Но даже после успешного лечения больной должен находиться на приеме у ортопеда.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Читать еще:  5 видов плоскостопия у детей и взрослых

Болезнь Педжета симптомы и лечение

В медицине известно ни одно заболевание, которое названо именем хирурга Джеймса Педжета. Одна из разновидностей болезни, которая имеет название Педжета связанна с заболеванием костей.

Что такое Болезнь Педжета?

Костная болезнь Педжета , патологический процесс который нарушает синтез и восстановление тканей. Заболевание часто называют деформирующий остеит.

Болезнь развивается по следующему принципу. При влиянии неблагоприятных условий правильная работа клеток костной ткани нарушается, при этом достигается разрушение старых костей и постройка новой костной ткани. Если костные клетки чрезмерно активируются, то костная ткань начинает усиленно увеличиваться. При этом она неполноценна, отличается грубостью волокон и рыхлостью. Данная структура скелета подвержена изменениям. Увеличивается ломкость костей.

Патологический процесс сосредотачивается на одном месте и имеет локальное воздействие. Согласно исследованиям, болезнь Педжета поражает одну или несколько костей (позвонки поясничного отдела, черепные кости, кости нижних конечностей). Патологический процесс область суставов не затрагивает.

До сегодняшнего дня учеными не установлена точная причина болезни Педжета. Рассматривают две существующие версии ее происхождения, а именно:

  • присутствие вирусной инфекции,
  • наследственная предрасположенность.

Первая теория возникла в недавнее время, так как ученые обнаружили присутствие вирусов (корь, РС -вирус и так далее).

Вторую теорию подтверждает то, что у человека, имеющего костную болезнь Педжета, родственники также имеют признаки деформации костной ткани. Остит у родственников выявляется в 45% случаев.

Разновидности заболевания

Выделяют две формы остеомиелита: полиоссальную и монооссальную.

Первая форма , наиболее распространенная, деформирующие изменения затрагивают две и более кости. Они могут быть расположены в разных частях тела.

Монооссальная форма поражает одну кость человеческого тела. Данная форма возникает достаточно редко. Процесс поражения, при котором возникает поражение иных структур, как правило отсутствует, это отличает болезнь Педжета от иных патологий костей.

Болезнь состоит из трех стадий:

  1. Инициальной или остеопатической, которые предполагают растворение костных структур и на их месте образование ямок.
  2. Активной , в местах образования ямок разрастается костная структура с образуются места склеек. Они имеют видимые неровности и отличаются повышенной хрупкостью.
  3. Неактивной , постепенное замещение костной ткани соединительной, при которой кости перестают выполнять свои основную функцию , а именно опору. При этом скелет деформируется в тех участках где возникли нарушения.

Остеодистрофия , главная причина изгибания и спирального закручивания костей. Кости утолщаются, поверхность отличается шероховатостью и пористостью, поэтому масса их небольшая.

При развитии патологического процесса на костях черепа может возникать искажение лица и формы головы, а также возникают проблемы со слухом. При поражении позвонков отмечается искривление позвоночника.

Симптомы

Симптоматика зависит от места локализации и стадии заболевания.

  • болезненные ощущения в костях, с усилением после отдыха и покоя,
  • скованность и ограничение подвижности,
  • деформации костей,
  • утолщение и хрупкость костей, которые отвечают за поддержку веса человека,
  • изменение формы головы,
  • искривление ног,
  • на поздних стадиях проблемы со слухом и зрением,
  • онемение рук и ног,
  • ощущение мурашек по телу.

У человека с подобным заболеванием возрастает риск переломов костей. При тяжелом течении заболевания и в очень редких случаях болезнь может стать причиной остановки сердца или же спровоцировать развитие рака костей.

Если рассмотреть область возникновения болезненных ощущений, то видна припухлость, заметное покраснение, увеличение температуры на кожном покрове.

При обнаружении подобных симптомов рекомендуется незамедлительно посетить врача. Данное заболевание может возникнуть внезапно и при отсутствии медикаментозной терапии, за короткий промежуток времени привести к инвалидности.

Диагностика и лечение костной болезни

Симптоматика заболевания Педжета очень схожа с иными заболеваниями костей и суставов. Важно полное обследование людей средних лет и пожилых людей которые жалуются на возникновение болезненных ощущений в костях.

Диагностику заболевания должен проводить только квалифицированный специалист. Врачи рекомендуют не заниматься самолечением, так как неправильно подобранная терапия приведет к возникновению ряда осложнений.

Первое, чем интересуется врач, был ли подобный синдром у близких родственников. Тревожные симптомы , изменение формы головы, постоянное возникновение головной боли и снижение слуха.

Рентгенография является наиболее информативным методом диагностики. Рентгеновский снимок позволяет увидеть деформированную структуру костей. Если это рентген черепа, то можно увидеть изменение размеров костей, а также признаки повышения внутричерепного давления. Если проводиться рентген нижних конечностей, то снимок позволяет увидеть утолщение надкостного слоя. Если имеет место недоброкачественное поражение кости, то будут видны саркоматозные изменения.

Высокой чувствительностью выявления патологических очагов обладает метод сканирования костей. Данный метод широко применяется при наблюдении за больными и оценки проводимого лечения.

Компьютерная томография и МРТ показаны тогда, когда невозможно выявить патологические переломы костей при помощи рентгенографии, а также при подозрении на трансформацию костной ткани в злокачественные новообразования.

После постановки диагноза необходим постоянный контроль за активностью заболевания. Лечебная терапия заключается в приеме лекарственных препаратов , бисфосфонатов. Они имеют ряд побочных эффектов, поэтому к их приему необходимо подходить с особой осторожностью.

Болезнь Педжета невозможно полностью вылечить, терапия направлена на снижение дегенеративного процесса на месяцы или годы. Рекомендованный курс приема препаратов составляет полгода. При возникновении рецидива назначается повторный курс.

Быстро снять болевой синдром помогут нестероидные противовоспалительные препараты. Для эффективной борьбы больным необходимо в достаточной мере потреблять витамин D и кальций, а также выполнять специальный комплекс упражнений.

Если лечение не приносит положительных результатов, переходят к радикальным мерам , хирургическому вмешательству. Оперативное вмешательство проводят для ликвидации переломов, а также удалении участков костей, пораженных артритом. При возникновении проблем со слухом используют слуховой аппарат.

Читать еще:  Боль в копчике – причины у мужчин и женщин, диагностика, методы лечения и возможные последствия

При отсутствии разного рода осложнений, прогноз заболевания благоприятный. После проведения лечения больной должен находиться под присмотром ортопеда.

Осложнения деформирующего остеита

Осложнения заболевания всегда тяжелые. Иногда невозможно провести корректировку и это приводит к возникновению злокачественных новообразований.

О перерождении может говорить сильная боль, при этом прием препаратов не приносит желаемого облегчения.

Среди неврологических проблем могут возникнуть: сдавление нервов и спинного мозга, тугоухость, инсульт. Кровь в нужном количестве не попадает в головной мозг, при этом у человека возникает эффект сонливости и апатии.

Со стороны сердечно сосудистой системы возникает: увеличение сердечного выброса, недостаточность вызвана застойными процессами, стенокардия и увеличение сердца.

Также, болезнь может спровоцировать нарушение обмена веществ.

Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение

Болезнь Педжета костей, называемая также деформирующим остеитом, развивается при нарушении механизма восстановления тканей скелета. Кости подвержены постоянному разрушению и регенерации, данный процесс в медицине называется ремоделированием. Пораженные синдромом Педжета ткани не способны к быстрому восстановлению, что приводит к нарушению их структуры. В свою очередь, данное патологическое состояние приводит к деформации крупных и мелких частей опорно-двигательного аппарата. Кость не восстанавливается с нужной скоростью, быстро слабеет и становится подверженной переломам.

Болезнь Педжета может поразить любой отдел опорно-двигательной системы. В некоторых случаях в патологический процесс вовлекается только 1 кость, однако чаще всего их 3. Пораженными оказываются:

  • тазобедренные суставы;
  • череп;
  • позвоночник;
  • верхние и нижние конечности.

Болезнь Педжета диагностируется примерно у 5% людей старше 40 лет, проживающих в европейских странах. У мужчин данную патологию выявляют в 2 раза чаще, чем у женщин.

Из-за чего возникает заболевание?

Точные причины возникновения синдрома Педжета не установлены. Имеется мнение, что виной тому становится медленно развивающаяся вирусная инфекция. В течение длительного времени пациент является носителем патогенного микроорганизма, тогда как какие-либо симптомы заболевания у него отсутствуют. Под воздействием провоцирующих факторов инфекция активизируется, появляются признаки болезни Педжета. Одной из наиболее распространенных причин поражения костей считается корь.

Не исключается и влияние генетической предрасположенности. Синдром Педжета может передаваться от близких родственников. Поэтому дети, братья и сестры пациентов, имеющих данное заболевание, должны регулярно сдавать биохимический анализ крови. При необходимости врач может назначить рентген костей таза, черепа, верхних и нижних конечностей.

Клиническая картина

На ранних стадиях костная болезнь Педжета проявляется болью в пораженной области или артритом, если в патологический процесс были вовлечены крупные суставы. Неприятные ощущения в костях пациенты описывают как постоянные ноющие. В отличие от артритов различной этиологии, боли при синдроме Педжета усиливаются в состоянии покоя и после продолжительного отдыха. Чувство скованности и ограничение подвижности становятся более выраженными после ночного сна.

Пораженные отделы опорно-двигательного аппарата утолщаются и приобретают патологическую хрупкость. Из-за повышенных нагрузок они начинают быстро разрушаться. Переломы могут случаться даже при незначительных воздействиях. При поражении позвоночника изменяется осанка: появляется сутулость, сколиоз. Нередко наблюдается изменение походки, связанное с искривлением костей ног. Этот признак хорошо просматривается на фото. Неправильное формирование костей черепа способствует деформации головы. Смещение позвонков приводит к сдавливанию нервных окончаний, что становится причиной серьезных осложнений. К ним можно отнести:

  • ухудшение зрения и слуха;
  • головные боли;
  • снижение чувствительности конечностей;
  • парестезии.

Фото. Искривление конечностей при болезни Педжета

Чем опасна болезнь Педжета?

В большинстве случаев заболевание развивается медленно. При правильном лечении риск развития негативных последствий оказывается минимальным.

  1. К наиболее распространенным осложнениям болезни Педжета относят патологические переломы. Пораженные кости быстро разрушаются.
  2. Ноги деформируются, что вызывает значительные затруднения при ходьбе. Образующиеся в период сращения костей дополнительные сосуды могут становиться причиной массивных кровотечений во время хирургических вмешательств.
  3. Деформация костей способствует повышению нагрузки на суставы. Это приводит к развитию остеоартрита.
  4. Длительное течение болезни Педжета негативно влияет на деятельность сердечно-сосудистой системы. У людей, имеющих хронические патологии внутренних органов, может развиться острая сердечная недостаточность.
  5. Злокачественные опухоли диагностируются примерно у 1% пациентов.

Способы лечения

Диагностика при болезни Педжета начинается с биохимического анализа крови, который позволяет выявить образующуюся при распаде костных тканей щелочную фосфатазу. Уровень этого вещества у заболевшего человека в десятки раз выше, чем у здорового.

Рентгенологические признаки патологии позволяют установить диагноз практически со 100% гарантией.

Лечение направлено на снижение активности болезни Педжета и предотвращение развития опасных осложнений. Основой терапевтического курса являются лекарственные препараты, называемые бисфосфонатами. Они замедляют процесс разрушения костных тканей, обладают пролонгированным действием, что позволяет принимать их кратковременными курсами.

Правильное питание и лечение не способны полностью избавить человека от болезни, однако они существенно улучшают качество жизни.

Таблетки принимают в течение 6 месяцев, после чего делают длительный перерыв. Введение препаратов возобновляют в случае рецидива.

Лекарственные средства вызывают большое количество побочных действий, поэтому должны приниматься строго в установленных врачом дозах.

Для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства. Люди с болезнью Педжета должны потреблять биологически активные добавки, содержащие кальций и витамин D. Дополнительно назначается комплекс упражнений, препятствующий дальнейшему разрушению костей.

Хирургическое лечение проводится при патологических переломах или артритах. При снижении слуха и зрения используются корректирующие устройства. Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный, однако пациент должен пожизненно находиться под наблюдением ортопеда.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector