Апластическая анемия

Апластическая анемия

Апластическая анемия относится к острому, подострому или хроническому заболеванию кровеносной системы. Зачастую носит приобретенный характер. Болезнь появляется вследствие нарушения кроветворной функции костного мозга. Нарушения в частности касаются резкого снижения способности вырабатывать клетки крови. К счастью, данное заболевание фиксируется крайне редко, поскольку относится к достаточно тяжелым патологиям, которые могут привести к летальному исходу. Риск проявления этого заболевания не зависит от пола. Лишь немногие знают, что это за болезнь — апластическая анемия.

Причины апластической анемии

Точная причина, которая стала провокатором возникновения апластической анемии, в наше время все еще остается невыясненной. А также в большинстве случаев провоцирующий фактор определить практически не удается. Однако уже известны некоторые причины заболевания апластической анемией, которые способны приводить к развитию патологии:

  1. Негативное воздействие токсических веществ.
  2. Влияние облучения.
  3. Различные инфекции.
  4. Генетический фактор.
  5. Использование определенных лекарственных препаратов, в особенности антибиотиков.

Наиболее часто встречается один фактор, который провоцирует развитие приобретенной апластической анемии – патологическое влияние на организм человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга, что в свою очередь снижает выработку эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также отмечается, что это заболевание зачастую поражает людей с алкогольным пристрастием. Различают 3 синдрома апластической анемии: анемический, геморрагический и синдром инфекционных осложнений.

Патогенез апластической анемии

Апластическая анемия относится к числу редких заболеваний. Этиология заболевания примерно в половине всех случаев остается неизвестной. В других случаях заболевание провоцируется экзогенными и эндогенными факторами. Фиксируются случаи развития анемии после приема некоторых препаратов. Существует несколько путей развития апластической анемии.

Первый механизм характеризуется поражением стволовой клетки, второй — подавлением кроветворения, которое напрямую связано с иммунологическим механизмом. А также фиксируется дефицит факторов, которые стимулируют кроветворение. Мкб 10 апластической анемии фиксируется как D61. Неуточненная апластическая анемия относится к коду D61.9.

Симптомы апластической анемии

Апластическая анемия опасна тем, что начальные стадии себя совершенно никак не проявляют. Только некоторые люди отмечают общие признаки, по которым проблематично сразу определить наличие этой патологии. Многие пациенты жалуются на следующие признаки:

  1. Повышенная утомляемость.
  2. Бледный оттенок кожных покровов.
  3. Появление одышки при физических нагрузках.
  4. Потеря концентрации и внимания.
  5. Шумы в ушах, боль и головокружение.

Многие признаки пациенты принимают за хроническую усталость. Но зачастую все эти проявления могут указывать на наличие тяжелого заболевания, а потому немедленно стоит обратиться в больницу для прохождения необходимых обследований и анализов. На более поздних сроках развития заболевания практически у всех пациентов появляются следующие признаки: кровоточат десна, появляется лихорадка, часто идет кровь из носа.

Гипопластическая и апластическая анемии

Подразумевают под собой группу болезней, основной характеристикой которых выступает функциональная недостаточность костного мозга. Это заболевание, основным признаком которого является прогрессирующее течение, развивающееся в результате серьезного угнетения кроветворения.

Различают существенные изменения в количественных и качественных факторах между гипопластическими и апластическими анемиями. Апластическая анемия характеризуется более глубоким и серьезным угнетением системы крови. В то время как гипопластическая анемия – это умеренно выраженное нарушение. Безусловно, именно эти различия находят свое отображение в клинических проявлениях заболевания и эффективности подобранной тактики медикаментозного лечения.

Этиологические факторы, к сожалению, все еще полностью не изучены и не установлены. В одном случае причина кроется в генетической предрасположенности и связана с дефектом развития стволовой клетки, а в другом случае заболевание носит приобретенный характер. Апластическая анемия зачастую является идиопатической, то есть неустановленной. Возможными причинами называются следующие:

  1. Патогенное влияние излучения.
  2. Химические соединения и токсические яды, в частности бензол.
  3. Определенные медикаментозные препараты.
  4. Инфекции вирусной природы.
  5. Наследственный фактор.

Апластическая анемия у детей

У детей апластическая анемия зачастую возникает вследствие влияния неблагоприятных экологических факторов, химических токсических веществ, лекарственных препаратов, излучения, вирусных инфекций. Однако все чаще встречается и наследственный фактор. В случае с наследственной анемией причины остаются невыясненными, а потому фиксируется идиопатическая апластическая анемия.

Симптомами апластической анемии у детей будут служить следующие клинические проявления: на раннем сроке заболевания отмечается бледность кожи и слизистых оболочек, отсталость в развитии. У трети пациентов отмечается аномалия развития, они отличаются недостаточным весом тела и серьезными врожденными аномалиями, нарушениями внутренних органов. Типичными клиническими проявлениями являются плохой аппетит, сонливость, усталость и вялость.

Диагностируется апластическая анемия анализом крови, который выявит следующие показатели: повышенный уровень СОЭ, но низкий уровень тромбоцитов и лимфоцитов, низкое количество гемоглобина. Только наследственная и легкая форма апластической анемии гарантирует позитивный прогноз лечения, апластическая анемия тяжелой степени намного сложна в лечении.

Диагностика апластической анемии

Диагностика заключается в сборе анамнеза болезни и жалоб пациента: есть ли хронические и наследственные заболевания, наличие вредных привычек, какие были приняты лекарственные препараты, был ли контакт с токсинами или ядами. Затем проводится первичный осмотр кожных покровов. Картина крови апластической анемии показывает значительно низкое количество эритроцитов и гемоглобина, также фиксируется нарушение соотношения лейкоцитов и гранулоцитов. Диагностика проводится по результатам анализа мочи, биохимического анализа крови, а также исследования костного мозга.

Лечение апластической анемии

Методика лечения непосредственно зависит от степени проявления и других факторов, вроде возраста пациента и существующей возможности на пересадку костного мозга. Наиболее оптимальным и эффективным методом лечения считается трансплантация костного мозга. Атгам при апластической анемии назначается всем пациентам, которым не проводится пересадка костного мозга.

Неблагоприятный исход операции возможен у пациентов в возрасте. Альтернативное лечение заключается в проведении иммуносупрессивной терапии, которая имеет достаточно высокую эффективность, однако наиболее радикальным способом остается пересадка костного мозга.

Прогноз для жизни

Прогноз выживаемости при апластической анемии непосредственно зависит от индивидуальных особенностей организма пациента и других факторов, однако с точной уверенностью можно сказать, что практически 90% всех больных умирает без проведения необходимого лечения в течение года. Наиболее радикальным и оптимальным способом лечебной терапии считают трансплантацию костного мозга. Этот метод позволяет увеличить продолжительность жизни на пять и более лет у девяти из десяти пациентов.

В случае если нет возможности провести операцию по пересадке костного мозга, но проводится полноценная временная медикаментозная терапия, примерно половина всех больных способна прожить более пяти лет, преимущественно до сорока лет. Всем пациентам с прогрессирующим заболеванием требуется наблюдение в диспансере и систематическое обследование.

Апластическая анемия

Апластическая анемия относится к острому, подострому или хроническому заболеванию кровеносной системы. Зачастую носит приобретенный характер. Болезнь появляется вследствие нарушения кроветворной функции костного мозга. Нарушения в частности касаются резкого снижения способности вырабатывать клетки крови. К счастью, данное заболевание фиксируется крайне редко, поскольку относится к достаточно тяжелым патологиям, которые могут привести к летальному исходу. Риск проявления этого заболевания не зависит от пола. Лишь немногие знают, что это за болезнь — апластическая анемия.

Читать еще:  Туберкулезный менингит – симптомы и пути распространения, клиническая картина, методы лечения

Причины апластической анемии

Точная причина, которая стала провокатором возникновения апластической анемии, в наше время все еще остается невыясненной. А также в большинстве случаев провоцирующий фактор определить практически не удается. Однако уже известны некоторые причины заболевания апластической анемией, которые способны приводить к развитию патологии:

  1. Негативное воздействие токсических веществ.
  2. Влияние облучения.
  3. Различные инфекции.
  4. Генетический фактор.
  5. Использование определенных лекарственных препаратов, в особенности антибиотиков.

Наиболее часто встречается один фактор, который провоцирует развитие приобретенной апластической анемии – патологическое влияние на организм человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга, что в свою очередь снижает выработку эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также отмечается, что это заболевание зачастую поражает людей с алкогольным пристрастием. Различают 3 синдрома апластической анемии: анемический, геморрагический и синдром инфекционных осложнений.

Патогенез апластической анемии

Апластическая анемия относится к числу редких заболеваний. Этиология заболевания примерно в половине всех случаев остается неизвестной. В других случаях заболевание провоцируется экзогенными и эндогенными факторами. Фиксируются случаи развития анемии после приема некоторых препаратов. Существует несколько путей развития апластической анемии.

Первый механизм характеризуется поражением стволовой клетки, второй — подавлением кроветворения, которое напрямую связано с иммунологическим механизмом. А также фиксируется дефицит факторов, которые стимулируют кроветворение. Мкб 10 апластической анемии фиксируется как D61. Неуточненная апластическая анемия относится к коду D61.9.

Симптомы апластической анемии

Апластическая анемия опасна тем, что начальные стадии себя совершенно никак не проявляют. Только некоторые люди отмечают общие признаки, по которым проблематично сразу определить наличие этой патологии. Многие пациенты жалуются на следующие признаки:

  1. Повышенная утомляемость.
  2. Бледный оттенок кожных покровов.
  3. Появление одышки при физических нагрузках.
  4. Потеря концентрации и внимания.
  5. Шумы в ушах, боль и головокружение.

Многие признаки пациенты принимают за хроническую усталость. Но зачастую все эти проявления могут указывать на наличие тяжелого заболевания, а потому немедленно стоит обратиться в больницу для прохождения необходимых обследований и анализов. На более поздних сроках развития заболевания практически у всех пациентов появляются следующие признаки: кровоточат десна, появляется лихорадка, часто идет кровь из носа.

Гипопластическая и апластическая анемии

Подразумевают под собой группу болезней, основной характеристикой которых выступает функциональная недостаточность костного мозга. Это заболевание, основным признаком которого является прогрессирующее течение, развивающееся в результате серьезного угнетения кроветворения.

Различают существенные изменения в количественных и качественных факторах между гипопластическими и апластическими анемиями. Апластическая анемия характеризуется более глубоким и серьезным угнетением системы крови. В то время как гипопластическая анемия – это умеренно выраженное нарушение. Безусловно, именно эти различия находят свое отображение в клинических проявлениях заболевания и эффективности подобранной тактики медикаментозного лечения.

Этиологические факторы, к сожалению, все еще полностью не изучены и не установлены. В одном случае причина кроется в генетической предрасположенности и связана с дефектом развития стволовой клетки, а в другом случае заболевание носит приобретенный характер. Апластическая анемия зачастую является идиопатической, то есть неустановленной. Возможными причинами называются следующие:

  1. Патогенное влияние излучения.
  2. Химические соединения и токсические яды, в частности бензол.
  3. Определенные медикаментозные препараты.
  4. Инфекции вирусной природы.
  5. Наследственный фактор.

Апластическая анемия у детей

У детей апластическая анемия зачастую возникает вследствие влияния неблагоприятных экологических факторов, химических токсических веществ, лекарственных препаратов, излучения, вирусных инфекций. Однако все чаще встречается и наследственный фактор. В случае с наследственной анемией причины остаются невыясненными, а потому фиксируется идиопатическая апластическая анемия.

Симптомами апластической анемии у детей будут служить следующие клинические проявления: на раннем сроке заболевания отмечается бледность кожи и слизистых оболочек, отсталость в развитии. У трети пациентов отмечается аномалия развития, они отличаются недостаточным весом тела и серьезными врожденными аномалиями, нарушениями внутренних органов. Типичными клиническими проявлениями являются плохой аппетит, сонливость, усталость и вялость.

Диагностируется апластическая анемия анализом крови, который выявит следующие показатели: повышенный уровень СОЭ, но низкий уровень тромбоцитов и лимфоцитов, низкое количество гемоглобина. Только наследственная и легкая форма апластической анемии гарантирует позитивный прогноз лечения, апластическая анемия тяжелой степени намного сложна в лечении.

Диагностика апластической анемии

Диагностика заключается в сборе анамнеза болезни и жалоб пациента: есть ли хронические и наследственные заболевания, наличие вредных привычек, какие были приняты лекарственные препараты, был ли контакт с токсинами или ядами. Затем проводится первичный осмотр кожных покровов. Картина крови апластической анемии показывает значительно низкое количество эритроцитов и гемоглобина, также фиксируется нарушение соотношения лейкоцитов и гранулоцитов. Диагностика проводится по результатам анализа мочи, биохимического анализа крови, а также исследования костного мозга.

Лечение апластической анемии

Методика лечения непосредственно зависит от степени проявления и других факторов, вроде возраста пациента и существующей возможности на пересадку костного мозга. Наиболее оптимальным и эффективным методом лечения считается трансплантация костного мозга. Атгам при апластической анемии назначается всем пациентам, которым не проводится пересадка костного мозга.

Неблагоприятный исход операции возможен у пациентов в возрасте. Альтернативное лечение заключается в проведении иммуносупрессивной терапии, которая имеет достаточно высокую эффективность, однако наиболее радикальным способом остается пересадка костного мозга.

Прогноз для жизни

Прогноз выживаемости при апластической анемии непосредственно зависит от индивидуальных особенностей организма пациента и других факторов, однако с точной уверенностью можно сказать, что практически 90% всех больных умирает без проведения необходимого лечения в течение года. Наиболее радикальным и оптимальным способом лечебной терапии считают трансплантацию костного мозга. Этот метод позволяет увеличить продолжительность жизни на пять и более лет у девяти из десяти пациентов.

В случае если нет возможности провести операцию по пересадке костного мозга, но проводится полноценная временная медикаментозная терапия, примерно половина всех больных способна прожить более пяти лет, преимущественно до сорока лет. Всем пациентам с прогрессирующим заболеванием требуется наблюдение в диспансере и систематическое обследование.

Симптомы и причины апластической анемии у детей и взрослых

Апластическая анемия является редким заболеванием, при котором нарушается кроветворная функция костного мозга, и он не вырабатывает нужное количество клеток крови. Чаще всего развивается как самостоятельное заболевание, иногда без видимой на то причины, реже возникает после вирусного гепатита. Исходя из того, что симптомы такого вида анемии могут проявиться не сразу, заболевание может нести угрозу для жизни больного.

Читать еще:  Синдром вегетативной дисфункции – причины расстройства нервной системы, диагностика и методы лечения

Причины развития апластической анемии

Хотя до конца точные причины возникновения этого заболевания неизвестны, существуют несколько факторов, которые могут спровоцировать его развитие:

  • постоянное взаимодействие с токсическими или химическими веществами;
  • радиация и облучение;
  • прием лекарственных препаратов, которые являются токсичными для костного мозга (Индометацин, Левомицетин, Аминазин);
  • прием противоопухолевых препаратов;
  • алкогольная зависимость;
  • генетическая предрасположенность;
  • гепатит;
  • вирусные инфекции;
  • заболевания костного мозга.

Все вышеперечисленные причины способны повлиять на кроветворение. Бывают случаи, когда установить причины развития апластической анемии не удается, тогда врачи ставят диагноз идиопатическая апластическая анемия. Часто этот вид наблюдается у детей. Также причинами такого рода анемии у новорожденных может стать токсоплазмоз, сифилис, мегалоцитоз.

Симптомы апластической анемии у новорожденных

Диагноз апластическая анемия у детей ставится на основании следующих показаний:

  • стойкая анемия у ребенка, при которой облегчить состояние могут только препараты железа и фолиевой кислоты;
  • наличие макроцитарной анемии при полном отсутствии ретикулоцитов в крови;
  • увеличенное количество тромбоцитов у ребенка первых годов жизни с последующим развитием тромбоцитопении;
  • развитие лейкопении.

Как правило, апластическая анемия развивается уже в первые годы жизни ребенка без видимых на то причин. У новорожденного отмечается бледность кожи, плохой набор веса, а также аномалии развития внутренних органов и дефекты в развитии.

При анемии тяжелой степени ребенок становится сонливым, плохо ест, отстает в развитии и росте, часто болеет инфекционными заболеваниями.

Для постановки точного диагноза проводится исследование костного мозга.

Особенности проявления болезни

Апластическая анемия имеет следующие симптомы, связанные с недостатком клеток крови (лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов):

  • бледность кожных покровов;
  • слабость;
  • шум в ушах;
  • одышка;
  • учащенное дыхание и пульс;
  • сердечная боль;
  • головокружение;
  • возникновение синяков даже при незначительном надавливании на кожу;
  • различного рода кровотечения (носовые, маточные, почечные, кровоточивость десен);
  • частые инфекционные заболевания в связи со снижением защитных функций организма.

Важно! Апластическая анемия тяжелой степени начинается очень резко и быстро прогрессирует, часто приводит к смерти больного, поскольку оказанное лечение не дает результатов.

Апластическая анемия может быть у ребенка уже при рождении, в этом случае говорят о врожденной ее форме. Причем первые симптомы заболевания могут проявиться в возрасте до 10 лет. Также под воздействием многих факторов апластическая анемия может развиться в определенный период жизни человека, в этом случае речь идет о приобретенной ее форме.

Диагностика заболевания не только направлена на выявление причины и постановки самого диагноза, но и на определение степени тяжести состояния больного. Так анемия тяжелой степени требует немедленного лечения, поскольку показатели клеток крови сильно отличаются от нормы, что может привести к серьезным последствиям. При тяжелой апластической анемии содержание лейкоцитов менее 0,5х109 г/л, тромбоцитов менее 10х109 г/л, ретикулоцитов менее 0,1%.

Способы диагностики

Первоначальная диагностика направлена на сбор всей информации о симптомах и жалобах больного: как давно возникли признаки заболевания и что этому предшествовало. Врач должен поинтересоваться о том имеет ли больной какие-либо хронические или опухолевые заболевания, какие лекарства употреблялись на протяжении последнего времени, контактировал ли больной с токсическими веществами и есть ли в роду случаи заболевания анемией.

Далее врач осматривает кожные покровы больного, измеряет артериальное давление. Диагностика апластической анемии должна начинаться с исследования костного мозга.

После этого проводится лабораторная диагностика, которая может включать в себя:

  • Анализ крови, именно этот анализ дает основную информацию о составе крови, определяется уровень эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, уровень гемоглобина.
  • Анализ мочи. В моче могут содержаться следы крови, это может быть один из симптомов апластической анемии.
  • Биохимический анализ крови проводят для того, чтобы выявить возможные поражения органов. С помощью этого анализа определяется уровень холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, а также содержание других микроэлементов, таких как калий, кальций и натрий.
  • Пункция костного мозга. При этом с помощью прокалывания кости берется биологический материал, после его анализа делают выводы о замещении кроветворной ткани на жировую.
  • Трепанобиопсия дает наиболее точные данные о состоянии костного мозга. Во время этой процедуры берется столбик костного мозга вместе с частью кости.
  • Электрокардиография применяется для исследования отклонений сердечно-сосудистой системы, в частности нарушения сердечного ритма.

При необходимости могут назначаться дополнительные методы диагностики после консультации с гематологом, особенно если у больного есть хронические или опухолевые заболевания.

После прохождения диагностики необходимо немедленно начать лечение, особенно если у больного отмечается прогрессирование болезни и резкое ухудшение состояния.

Лечение патологии

Лечение апластической анемии может быть трех типов: этиологическое, патогенетическое и симптоматическое.

Если причина развития заболевания установлена, то первым делом необходимо остановить дальнейшее воздействие фактора, провоцирующего анемию. После чего со временем показатели клеток крови приходят в норму самостоятельно.

Но очень часто апластическая анемия приводит к тяжелым нарушениям работы внутренних органов и их кислородному голоданию, поэтому больной нуждается в медицинской помощи. Лечение заключается в повышении гемоглобина, минимум до отметки 80 г/л, для этого производится переливание эритроцитарной массы.

При апластической анемии очень часто возникает тромбоцитопения (кровотечения), лечение этого нарушения производится при помощи вливания тромбоцитов. В период лечения больной должен избегать физических нагрузок, а также отказаться от приема некоторых лекарственных средств (Аспирина и противовоспалительных средств).

Для того, чтобы нормализовать уровень лейкоцитов необходимо первым делом заняться лечением всех инфекционных заболеваний. Их лечение предусматривает прием антибактериальных препаратов (Норфлоксацин), противовирусных средств (Ацикловир) и противогрибковых препаратов. В тяжелых случаях нормализовать состояние больного таким лечением не удается, тогда назначаются инфузии гранулоцитов.

После того, как причина развития заболевания установлена и остановлена, необходимо восстановить кроветворную функцию костного мозга. Для этого назначаются кортикостероиды, стероидные гормоны, андрогены, цитокины, иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет).

Иногда лечение вышеперечисленными препаратами может занять от нескольких месяцев до нескольких лет.

Положительный результат в лечении идиопатической апластической анемии дает пересадка костного мозга, но эта процедура довольно дорогостоящая.

Следует отметить, что спустя пять лет после выздоровления у больных с апластической анемией отмечались рецидивы заболевания. Шансы на полное выздоровление увеличиваются при легкой степени тяжести заболевания, а также молодом возрасте больного до 30 лет.

Апластическая анемия

Среди более 50 видов анемий, известных медицине, анемия апластическая — одна из наиболее тяжелых и трудно поддающихся лечению. В конце XIX века была описана клиническая картина заболевания, которое лишь в 1934 году будет определено как отдельная нозологическая форма — апластическая анемия: симптомы включали кровоточивость, изъязвление десен, лихорадку, лейкопению, анемический синдром, а посмертное вскрытие показало отсутствие признаков кроветворения в костном мозге.

Читать еще:  Гормон роста

Содержание

Патология обусловлена угнетением гемопоэза, причем всех ростков кроветворения. При апластической анемии анализ крови демонстрирует уменьшение форменных элементов красной и белой крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, а биопсия позволяет выявить дефицит стволовых клеток (вплоть до опустошения костного мозга), задержку пролиферации и дифференцировки.

В начальные периоды и при некоторых вариантах заболевания может преимущественно поражаться одна из линий гемопоэза, а симптомы быть более умеренными; по глубине угнетения гемопоэза условно выделяют гипо- и аплатические анемии, которые могут трансформироваться друг в друга с множеством переходных состояний.

Динамическое наблюдение позволяет уточнить вариант и стадию анемии. В настоящее время накоплены данные, позволяющие надеяться на благоприятный исход, если диагностирована апластическая анемия: лечение для этого должно быть подобрано исходя из этиологии, остроты заболевания, степени нарушения гемопоэза. Далее рассмотрим какие при апластической анемии причины и патогенез заболевания.

Причины и патогенез

Анемии апластического типа бывают врожденными или приобретенными. Генетические исследования показывают, что у 4–26% больных апластической анемией причинами являются хромосомные аберрации: анеуплоидии 7 и 8 пары хромосом и другие генетические дефекты в клетках гемопоэза.

Так, к патогенезу наследственной гипопластической анемии Даймонда-Блекфена имеет отношение мутантный ген, локализованный в 19 хромосоме (в 25–30% случаев), а в патогенезе анемии Фанкони участвуют не менее семи ассоциированных с патологией генов. Помимо врожденных генетических дефектов анемию провоцируют радиация, химические вещества (бензол), лекарства (левомицетин), вирусы.

Нередко причину выявить не удается: диагноз идиопатической апластической анемии получают более 50% пациентов. Вне зависимости от причин основные механизмы патогенеза апластической анемии — это:

  • дефекты стволовых клеток, пролиферативные нарушения;
  • нарушение регуляции кроветворения: аутоиммунная агрессия, мишенью которой является гемопоэз;
  • изменения микроокружения кроветворных клеток (костномозговой стромы): жировое перерождение, дефицит гемопоэтических ростовых факторов.

Распространен миф, что апластическая анемия — это рак крови. Однако эти заболевания имеют различную этиологию и патогенетические механизмы. Онкологические заболевания крови характеризуются гиперпродукцией аномальных недифференцированных клеток, тогда как анемия апластическая обусловлена угнетением кроветворных линий.

Рак может стать следствием апластической анемии, так как при этой патологии снижается выработка клеток иммунной системы, защищающей организм от злокачественных новообразований. Какие при апластической анемии диагностика и лечение будут предпочтительней?

Диагностика анемии

Диагноз ставится на основе клинической картины и данных лабораторных исследований. Лабораторные исследования показывают снижение гемоглобина (менее 100 г/л); ретикулоцитопению (низкое содержание молодых эритроцитов), лейкоцитопению(менее 3,5х10 9 /л) гранулоцитопению (менее 1,5х10 9 /л), тромбоцитопению (менее 50х10 9 /л).

Пунктат грудины обнаруживает низкую клеточность. При апластической анемии фото биоптата костного мозга демонстрирует заполнение костномозговых полостей жировой тканью (до 90%); гемопоэтические клетки представлены скудно.

Для дебюта патологии характерны:

  1. Анемический синдром. Пациента беспокоит слабость, шум в ушах, сердцебиение, головокружение и одышка. Выражена бледность кожи, слизистых. Симптоматика связана с угнетением эритропоэза.
  2. Геморрагический синдром. Кожа покрывается геморрагическими пятнами — петехиями и экхимозами. При апластической анемии история болезни иногда начинается именно с жалоб на петехии и беспричинные синяки: эти «косметические» симптомы могут стать причиной первого обращения к врачу. Происходят кровоизлияния в глаза, кровотечения из носа, десен. Отмечаются гематурия, мено- и метроррагии. Кровоизлияния возникают при малейших ранах; в дальнейшем развивается язвенно-некротические поражения, которые могут стать причиной сепсиса.
  3. Лейко- нейтропения проявляется в развитии инфекционных очагов на коже и слизистых, язвенно-некротическом стоматите, инфекционных осложнений: некротической ангине, пневмонии, сепсисе.

Диагностика призвана дифференцировать анемию апластическую от иммунных цитопений, лейкоза, лимфомы, рефрактерной цитопении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Диагноз «анемия апластическая» ставится только после гистологического анализа биоптатов.
Клиническая картина апластической анемии у детей дополняется аномалиями развития.

Так, анемия Даймонда — Блекфена в 25–40% случаях сопровождается низкой массой (у новорожденных), гипогонадизмом, черепно-лицевым дисморфизмом, зрительными нарушениями (глаукомой, катарактой); аномалиями развития неба, почек и мочеточников; синостозом костей верхних конечностей.

Диагностировать этот тип заболевания помогает длительное наблюдение за клинико-гематологической динамикой: в истории болезни апластическая анемия Даймонда — Блекфена в течение первого года не обнаруживает себя тромбоцитопенией (в некоторых случаях даже наблюдается повышенное содержание тромбоцитов); несколько лет содержание лейкоцитов может быть в пределах нормы.

Однако далее патология эритроидной линии дополняется гипоплазиями других гемопоэтичестких ростков. Анемия Фанкони сопровождается аномалиями конечностей, позвоночника, черепа; пороками сердечно-сосудистой, дыхательной, мочеполовой систем, пищеварительного тракта. Отмечается кожная пигментация в защищенных от света участках.

Методы лечения

Какие методы лечения применяются при апластической анемии? Трансплантация костного мозга, иммуносупрессивная терапия (антитимоцитарный глобулин, циклоспорин, метипред) — основные терапевтические мероприятия при этой патологии.

Для торможения утилизации клеток крови делается спленэктомия. Симптоматическая терапия включает:

  • гемотрансфузии;
  • введение концентрата тромбоцитов (тромбомассы);
  • применение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (для повышения продукции нейтрофилов);
  • терапию инфекционных осложнений.

Трансплантация костного мозга — наиболее эффективный способ лечения: пятилетняя выживаемость составляет более 70%. Иммуносупрессивная терапия менее эффективна (выживают 50% больных). При апластической анемии прогноз более благоприятный для нетяжелых наследственных форм.

Прогноз

Быстропрогрессирующие анемии с выраженным геморрагическим синдромом, гранулоцитопенией (менее 0,2х10 9 /л) имеют неблагоприятный прогноз (даже если был трансплантирован костный мозг). Летальный исход может наступить из-за тяжелых кровотечений, кровоизлияний во внутренние органы, при осложнениях инфекций.

Поскольку начальная стадия заболевания часто проявляется как анемический синдром с неспецифическими симптомами, существует риск обращения пациента к интернет-форумам, посвященным анемиям.

Необходимо понимать, что при анемии апластической форумы с обсуждением терапии анемий, могут направить по ложному пути лечения: чаще всего на них идет разговор о железодефицитных вариантах, а также анемиях, связанных с недостатком витаминов.

Однако при анемии апластической рекомендуемые там средства (препараты железа, фолиевая кислота, витамин В12) неэффективны. Поэтому уже при первых симптомах анемии необходимо обращение к врачу для постановки точного диагноза, чтобы не упустить время и повысить шансы выживания.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector