Идиопатический гиперальдостеронизм – симптомы, диагностика и методы лечения

Гиперальдостеронизм

Состояние, при котором в человеческом организме синтезируется избыточное количество альдостерона, носит название гиперальдостеронизм.

Описание

Альдостерон – гормон, вырабатываемый корой надпочечников и необходимый для поддержания натриево-калиевого равновесия. Гиперальдостеронизмом называется патология, при которой данный минералкортикоидный гормон вырабатывается в количестве, превышающем потребность организма.

Различают первичную и вторичную форму данного состояния.

Первичная обусловлена дисфункцией надпочечников. Для нее характерны развитие артериальной гипертензии, возникновение изменений со стороны сердечно-сосудистой и зрительной систем. Фиксируются нарушения гемодинамики – движения крови по сосудам.

Первичный гиперальдостеронизм наиболее часто выявляется у женщин репродуктивного возраста (до 70%). Известны случаи возникновения болезни у детей.

Вторичная форма сопровождается патологическими изменениями других органов и может сопровождаться повышенной выработкой ренина и АКТГ, гипернатриемией и гиперкалиемией. Возникает как следствие заболеваний печени и почек, сердечно-сосудистой системы.

Избыток альдостерона способствует удержанию натрия в организме, выведению калия и магния, что приводит к развитию ряда заболеваний – алкалозу, гипернатриемии и гиперкалиемии и, как следствие, гипертонии, отечности, мышечной слабости, запорам, тетании.

Симптомы

Клиническая картина гиперальдостеронизма первичной формы представляет собой совокупность факторов, возникающих в результате нарушения водно-электролитного баланса.

Задержка воды в организме обуславливает жалобы пациентов на:

  • гипертензию – значительное повышение артериального давления;
  • боль в области сердца (кардиалгию);
  • аритмию – нарушение сердечного ритма;
  • периодическое головокружение;
  • головные боли;
  • повышение глазного давления;
  • офтальмологические проблемы.

Нехватка калия приводит к:

  • быстрой утомляемости;
  • судорогам в различных органах;
  • мышечной слабости;
  • псевдопараличам (характерно внезапное начало, продолжительность составляет от нескольких минут до суток);
  • дистрофии миокарда;
  • несахарному диабету.

Основными симптомами вторичного гиперальдостеронизма являются:

  • стойкое повышение давления крови;
  • нарушение нормального функционирования почек;
  • отеки;
  • патология глазного дна.

В ряде случаев может протекать бессимптомно.

Классификация

Наиболее часто эндокринологами используется следующая квалификация первичного гиперальдостеронизма:

  • АПА – альдостерон продуцирующая аденома (синдром Конна) характеризуется стойким повышением давления при одновременном снижении в плазме уровня калия. Вызывается опухолью или разрастанием коркового вещества надпочечников;
  • ИГА – идиопатический гиперальдостеронизм вызывается диффузным или мелкоузелковым разрастанием коры желез, проявляется мягкой артериальной гипертензией;
  • Первичная гиперплазия надпочечников (односторонняя) – разрастание тканей одной из желез. Ее форма при этом сохраняется;
  • Семейный гиперальдостеронизм 1 и 2 типов (редкая наследственная форма патологии);
  • Альдостеронэктопированный синдром – характеризуется вненадпочечниковой локализацией опухолей, синтезирующих альдостерон (например, на щитовидной железе, яичниках).

Наиболее часто встречаются две первых формы заболевания (до 95% всех случаев). Синдром Конна выявляется у 60–80% пациентов, идиопатический гиперальдостеронизм встречается у 20–40%. Менее 5 процентов приходится на остальные виды заболевания, при этом выявление альдостеронэктопированного синдрома происходит в единичных случаях.

Диагностика

Постановка диагноза требует тщательного сбора анамнеза и проведения ряда исследований.

Для выявления формы патологии определяется содержание альдостерона и ренина в крови и моче (после нагрузочных тестов и в покое). Для первичного вида типичными являются;

  • повышение уровня альдостерона в крови и одновременное снижение в плазме ренина;
  • понижение активности ренина плазмы;
  • низкая относительная плотность мочи;
  • гиперкалиемия;
  • гипернатриемия;

Вторичная форма заболевания проявляется повышением активности ренина плазмы.

Для определения конкретной формы заболевания используют следующие методы диагностики:

  • пробы с нагрузкой;
  • типирование методом ПРЦ;
  • «маршевую пробу»;
  • пробу преднизолоном (для нормализации артериального давления).

Для дифференциации природы заболевания пациентам проводят:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников;
  • сцинтиграфию;
  • компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ);
  • венографию с одновременным исследованием содержания альдостерона и кортизола.

Также при необходимости специалистами назначаются:

  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • УЗИ различных органов;
  • дуплексное сканирование почечных кровеносных сосудов;
  • мультиспиральная КТ.

Лечение

В качестве основного метода лечения некоторых форм заболевания специалисты используют медикаментозную терапию. Она доказала свою эффективность при лечении первичного гиперальдостеронизма. Специалистами назначается прием калийсберегающих диуретиков, что способствует нормализации давления.

Читать еще:  Болезнь Виллебранда у детей и взрослых – причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников успешно вылечивается приемом спиронолактона в сочетании с ингибиторами АПФ и нифедипином.

Для устранения метаболических нарушений и нормализации артериального давления назначается прием гидрокортизона или гексаметазона. В обязательном порядке необходим контроль давления и уровня калия в плазме.

Альдостерома и рак надпочечников лечатся оперативным методом. Хирургическим путем удаляется пораженный орган. Предварительно необходимо нормализовать водно-электролитный баланс пациента.

Грамотно подобранное лечение и своевременно проведенная операция позволяют полностью избавиться от симптомов заболевания и вести активный образ жизни.

Другая информация о гиперальдостеронизме представлена в видео.

Что нужно знать о гиперальдостеронизме

Классификация заболевания

Гиперальдостеронизм может быть первичным и вторичным. Первичный, в свою очередь, подразделяется на:

  • Аденому коры надпочечников;
  • Карциному коры надпочечников;
  • Глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм;
  • Первичную гиперплазию надпочечника.

Каждое из этих состояний характеризуется повышенной выработкой альдостерона, в отдельных случаях – нескольких стероидных гормонов.

Первичный гиперальдостеронизм

Патогенез и симптоматика первичного и вторичного гиперальдостеронизма различна, потому имеет место разделение их симптомов и причин.

Причины

Чаще всего причинами альдостеронизма являются:

  • Аденома коры надпочечника – новообразование доброкачественного характера, продуцирующее избыточное количество альдостерона. В 75% случаев именно аденома вызывает первичный альдостеронизм.
  • В 20% случаев заболевание вызвано двусторонними альдостеромами.
  • Только в 5% случаев заболевание развивается в результате карциномы коры надпочечника.

В медицине выделяют также наследственную причину, которая приводит к семейному заболеванию с избыточной выработкой альдостерона. И если у одного представителя семьи патология может быть вызвана новообразованием любого характера, то у остальных просто передается в виде синдрома. Наследственная передача реализуется при аутосомно-доминантном наследовании.

Симптоматика

Основные симптомы гиперальдостеронизма проявляются со стороны сердечно-сосудистой и вегетативной нервной системы. Это хроническая устойчивая артериальная гипертензия, перегрузка левого желудочка миокарда, иногда гипертензия достигает кризов.

Прочая симптоматика заболевания:

  • Вялость, быстрая утомляемость;
  • Слабость в мышцах;
  • Судороги;
  • Онемение конечностей;
  • Спазмы в ногах;

  • Подергивание в мышцах;
  • Головные боли;
  • Жажда и полиурия;
  • Ощущение онемения конечностей;
  • Снижение концентрации зрения.

Развивающаяся на фоне заболевания артериальная гипертензия также проявляет собственную симптоматику, выражающуюся в мигренях, нагрузке на сердце, гипокалиемии. У каждого четвертого пациента развивается преддиабетическое состояние. Возможно сочетание с остеопорозом.

Синдром Конна

Медики называют первичный гиперальдостеронизм синдромом Конна в тех случаях, когда избыточные концентрации альдостерона продуцируются аденомой надпочечника.

Это доброкачественное новообразование, достигающее максимального диаметра 25 мм, наполненное холестерином и оттого имеющее желтоватую окраску. Внутри аденомы также имеется высокое содержание альдостеронсинтетазы.

Идиопатическая гиперплазия

Двусторонний идиопатический гиперальдостеронизм в половине случаев встречается у пациентов в возрасте от 45 лет и более распространен, чем аденома надпочечников.

По сути, гиперплазия представляет собой увеличение клеток коры надпочечников, при этом объем коры увеличивается. Гиперплазия более остальных видов первичного гиперальдостеронизма относится к наследственным патологиям.

Карцинома

Карцинома – это злокачественное образование, синтезирующее не только альдостерон, но и эстроген, кортизол, андрогены. Отмечается выраженная гипокалиемия.

Новообразование достигает 45 мм в диаметре, проявляет признаки роста. При обнаружении новообразований невыясненной этиологии, с размеров в диаметре более 25 мм, принято рассматривать состояние пациента, как синдром повышенного риска образования карциномы.

Вторичная форма заболевания

Вторичный гиперальдостеронизм является отдельным диагнозом, хотя возникает на фоне уже имеющихся заболеваний систем внутренних органов человека.

Причины развития

Вторичный гиперальдостеронизм ассоциируют со следующими патологиями:

  • Реактивность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, что проявляется во время беременности, при избытке калия в продуктах питания, при потере натрия из организма во время диет, диареи, длительного медикаментозного лечения диуретиками, большой кровопотери.
  • При опухолях или стенозе сосудов отмечается органический вторичный гиперальдостеронизм.
  • Нарушение метаболических процессов при участии альдостерона, что наблюдается при хронических патологиях почек и надпочечников, сердечной недостаточности.
  • Длительное лечение гормональными препаратами на основе эстрогена, а также во время климактерического периода, сопровождающегося гормональным дисбалансом.
Читать еще:  Первая помощь при утоплении – алгоритм действий и правила спасения на воде

Принципиальным отличием от первичного гиперальдостеронизма является то, что первичный влечет за собой электролитный дисбаланс, тогда как вторичный гиперальдостеронизм является естественной реакцией на реактивность ренин-ангиотензин-альдостеронового комплекса.

Симптомы

Своей собственной симптоматики вторичный гиперальдостеронизм не проявляет, так как является компенсирующей патологией. Потому его симптоматика проявляется именно в тех заболеваниях или состояниях, на фоне которых он проявляется. В отличие от первичной, вторичная форма не сопровождается нарушением водно-солевого баланса, повышенным артериальным давлением и сердечными патологиями.

Единственным симптомом, с которым можно ассоциировать вторичную форму альдостеронизма, является отечность. Кумуляция натрия и скопление жидкости приводят к избыточной секреции альдостерона, но накопление натрия вызывается сопутствующими заболеваниями.

Методы диагностики

Диагностика первичного или вторичного гиперальдостеронизма может осуществляться только с помощью биохимического анализа крови. Когда избыток альдостерона будет выявлен, переходят к диагностике заболеваний, сопутствующих или вызывающих избыточную секрецию альдостерона.

КТ и МРТ

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют обнаружить новообразования от пяти миллиметров в диаметре. С помощью компьютерной диагностики можно диагностировать следующие патологии:

  • Увеличение размеров надпочечников говорит о двусторонней гиперплазии, либо односторонней, если изменены размеры только одного надпочечника.
  • Наличие узлов в коре надпочечников может расцениваться как макронодулярная гиперплазия.
  • При обнаружении новообразований более 30 мм, особенно в теле надпочечника, ставят подозрение на карциному.
  • Обнаружение гормонально инактивной опухоли может свидетельствовать об эссенциальной гипертензии.

Следует понимать, что методы компьютерной диагностики исследуют морфологические изменения, а не функциональные, потому всегда требуются дополнительные методы, могущие уточнить подозреваемый диагноз.

74. Гиперальдостеронизм (синдром Кона): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Гиперальдостеронизм – синдром, наблюдающийся при близких по клинико-биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваниях, в основе которых лежит чрезмерная и независимая от ренин-ангиотензиновой системы продукция альдостерона корой надпочечников.

а) первичного – гиперальдостеронизм, вызванный изменениями в корковом веществе надпочечников:

– альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников – альдостерома (синдром Конна)

– двусторонняя гиперплазия коры надпочечников: идиопатический гиперальдостеронизм (с неподавляемой

продукцией альдостерона) и дексаметазон-подавляемый гиперальдостеронизм

б) вторичного – гиперальдостеронизм, вызванный вненадпочечниковыми опухолями: рак яичников, кишечника, щитовидной железы.

избыточная секреция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников или вненадпочечниковыми образованиями  избыточная секреция альдостерона  усиление реабсорбции натрия в почечных канальцах, экскреция калия 

1) гипернатриемия  увеличение задержки воды, повышение ОЦК  АГ

2) гипокалиемия  гипокалиемическая нефропатия, дистрофия миокарда и скелетных мышц

Клиническая картина гиперальдостеронизма:

1. Сердечно-сосудистый синдром:

постоянная артериальная гипертензия с сильными головными болями, болями в области сердца, снижением зрения (АД достигает высоких цифр – 220-260/120-140 мм рт. ст., но гипертонические кризы редки)

– дистрофические изменения в миокарде (аритмии, нередко брадикардия, возможно развитие ХСН), гипертрофия левого желудочка

2. Нервно-мышечный синдром:

– жалобы на быструю утомляемость, снижение работоспособности, мышечную слабость, иногда мышечные боли, параличи

– парестезии (ощущение покалывания, чувства ползания мурашек и т.д.), реже судороги

3. Синдрой калийпенической нефропатии (возникает из-за дистрофии клеток канальцев почек в результате потери калия и накопления натрия):

– выраженная жажда (полидипсия)

– полиурия, никтурия (преобладание ночного диуреза над дневным)

– развитие хронического пиелонефрита (из-за щелочной реакции мочи и снижения сопротивления почечной ткани инфекции)

1) ОАМ: гипоизостенурия, щелочная реакция, иногда протеинурия

2) БАК: гипернатриемия, гипокалиемия; высокое содержание альдостерона в крови и снижение уровня ренина

Читать еще:  Бубновский: упражнения для позвоночника в домашних условиях

3) ЭКГ: брадикардия, аритмии, замедление АВ проводимости, снижение интервала ST книзу от изолинии, инверсия зубца Т, удлинение интервала Q-T, патологический зубец U (гипокалиемические проявления)

4) УЗИ, КТ, МРТ надпочечников для выявления аденомы или гиперплазии надпочечников

5) сцинциграфия надпочечников с 19-йодхолестеролом, меченным 131 I: ассиметрия накопления изотопа в надпочечниках при наличии опухоли

6) нагрузочные диагностические пробы – основаны на стимуляции или подавлении системы ренин-ангиотензин-альдостерон; за 10 дней до исследования отменяется вся медикаментозная терапия, в первую очередь гипотензивные (можно применять лишь клофелин и дибазол), мочегонные ЛС (верошпирон отменяют за 2-4 недели до обследования); обследуемые находятся на диете № 10 с содержанием натрия 160-180 ммоль/сут, жидкости – до 1.5 л/сут

а) проба с 1-часовой ходьбой: на фоне этой пробы у большинства здоровых и больных с АГ и вторичным гиперальдостеронизмом происходит стимуляция выработки ренина: рост его содержания в плазме крови 1 мг/мл/ч и выше; на основании этого выделяют больных со вторичным гиперальдостеронизмом

Для разграничения больных первичным (опухолевым) и идиопатическим (гиперпластическим) гиперальдостеронизмом, у которых рост содержания ренина в крови после 1 ч ходьбы остается ниже 1 мг/мл/ч, проводят дополнительные пробы:

б) проба с 4-часовой ходьбой – основана на стимулирующем воздействии ходьбы на РААС; активация РААС на фоне 4-часовой ходьбы приводит к возрастанию концентрации альдостерона плазмы в 1,5-2 раза у всех больных с первичным гиперальдостеронизмом за исключением лиц с альдостеромой, у которых содержание альдостерона в крови остается неизменным или снижается, так как в опухолевых клетках секреция альдостерона не зависит от РААС и АКТГ; методика: кровь на альдостерон берут в 8 ч утра натощак (больной находится в постели), затем в 12 ч после 4-х часовой ходьбы в прогулочном темпе; базальный уровень альдостерона в крови считается повышенным при величинах более 120-140 пг/мл.

в) проба с приемом натрия хлорида внутрь – у больных с первичным гиперальдостеронизмом прием натрия хлорида по 10 г/сут в течение 5 сут приводит к резкому уменьшению содержания калия в крови (применяется для выявления нормокалиемических форм заболевания)

1. Хирургическое лечение: при аденоме коры надпочечников – удаление альдостеромы или односторонняя адреналэктомия; при двусторонней гиперплазии коры надпочечников – двусторонняя адреналэктомия с пожизненной заместительной терапией кортикостероидами. Предоперационная подготовка включает:

– диета с повышенным содержанием калия и ограничением поваренной соли

– прием 10% р-ра калия хлорида по 2 столовые ложки 4 раза/сут с фруктовым соком 10 дней или 4% р-р 100 мл калия хлорида в 500 мл 5% глюкозы в/в капельно

– конкурентные антагонисты альдостерона: спиронолактон / верошпирон / альдактон 200-400 мг/сут внутрь или неконкурентные антагонисты: триамтерен 40 мг/сут внутрь

– лечение АГ: при неэффективности спиронолактона – каптоприл 12,5-75 мг/сут (потенцирует действие спиронолактона); при неэффективности ИАПФ – нифедипин 10-20 мг/сут внутрь или клофелин 0,075 мг 3 раза/сут внутрь

– с целью предупреждения острой надпочечниковой недостаточности – гидрокортизон 100-150 мг в/м накануне и в день операции; после операции вводят гидрокортизона ацетат по 30 мг в/м каждые 4-6 часов с постепенным уменьшением дозы

2. Консервативное лечение показано в случае:

– двусторонней гиперплазии коры надпочечников (как альтернатива хирургическому лечению, т.к. оно имеет успех только у 40-60% пациентов с данной патологией)

– альдостеронпродуцирующей глюкокортикоидподавляемой аденомы коры надпочечников

– неоперабельной, метастазирующей карциномы надпочечника

а) калиевая диета, ограничение приема соли

б) спиронолактон 200-400 мг/сут внутрь пожизненно

в) при альдостеронпродуцирующей глюкокортикоидподавляемой форме гиперальдостеронизма – дексаметазон 0,75-1 мг/сут до стойкой нормализации АД, обмена калия и секреции альдостерона

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector