Первичный гиперальдостеронизм: симптомы и лечение

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – патологический синдром, при котором диагностируется избыточная продукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

Альдостерон – минералокортикостероид, гормон, отвечающий за поддержание натриево-калиевого баланса в организме. Его повышенная секреция приводит к нарушению обмена веществ.

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Причины

Чаще всего первичный гиперальдостеронизм наблюдается при следующих патологических состояниях:

  • доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников (прежде всего, аденома коры надпочечников);
  • гиперплазия коры надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается на фоне:

  • избыточного поступления калия;
  • повышенной потери натрия;
  • гиперсекреции ренина;
  • резкого уменьшения объема циркулирующей жидкости;
  • беременности;
  • перераспределения внеклеточной жидкости, что ведет к снижению наполнения кровью крупных сосудов.

Формы

Различают две основные формы синдрома:

  1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Первичный гиперальдостеронизм, в свою очередь, бывает следующих форм:

  • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный гиперальдостеронизм II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Признаки

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

  • гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
  • гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
  • поражения сосудов глазного дна;
  • полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
  • нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

  • повышение артериального давления;
  • алкалоз;
  • снижение уровня калия в плазме крови.

Особенности протекания у детей

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка. Для него характерны:

  • выраженное обезвоживание;
  • нарастающая гипертония;
  • отставание в физическом и психоэмоциональном развитии.

Диагностика

Рутинный метод выявления пациентов из группы риска – измерение уровня артериального давления. Его повышенные значения – показание к проведению скринингового обследования (определения концентрации калия в плазме крови). Снижение концентрации калия в крови менее 2,7 мэкв/л предполагает дальнейшее обследование для уточнения клинического диагноза.

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Основной диагностический метод при данном синдроме – определение уровня альдостерона в плазме крови и выявление повышенной суточной экскреции его метаболита (альдостерон-18-глюкуронида) с мочой.

Дополнительно используются следующие методы визуализации:

  • ультразвуковое сканирование надпочечников;
  • сцинтиграфия надпочечников;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников.

Генетическая диагностика позволяет выявить псевдогиперальдостеронизм и семейные формы первичного заболевания.

Лечение

Терапевтическая тактика зависит от формы заболевания.

Первичный гиперальдостеронизм на фоне альдостеромы или двухсторонней гиперплазии паренхимы надпочечников предполагает хирургическую коррекцию и восстановление уровня калия в организме за счет приема препаратов калия и калийсберегающих мочегонных средств.

При идиопатической форме назначают:

  • ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
  • антагонисты альдостерона;
  • калийсберегающие мочегонные средства;
  • блокаторы кальциевых каналов.

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка

Синдром Лиддла – показание к трансплантации почки.

Лечение вторичного гиперальдостеронизма заключается в патогенетической и симптоматической терапии основного заболевания.

Критериями, позволяющими определить эффективность проводимой терапии при гиперальдостеронизме, являются:

  • нормальный уровень артериального давления;
  • стабилизация уровня калия в крови;
  • достижение соответствующей возрасту пациента концентрации альдостерона в крови.

Профилактика

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Последствия и осложнения

Передозировка препаратов, реализующих блокирующее влияние на процесс синтеза стероидных гормонов надпочечников, может стать причиной формирования надпочечниковой недостаточности.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Читать еще:  Кластерная головная боль

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

Глубокий сон для организма это не просто время отдыха, это особое состояние, когда организм занимается «техническим осмотром», «уборкой», устранением мелких неп.

Гиперальдостеронизм. Синдром Конна. Синдром Бартера

Гиперальдостеронизм — это заболевание, которое подразумевает избыточную секрецию альдостерона – гормона, вызывающего увеличение реабсорбции натрия и потери ионов калия и водорода. Гиперальдостеронизм представляет собой частный случай другого, более серьезного состояния — гиперминералокортикоидизма. Вследствие этого состояния предшественники минералокортикоидов, модулирующие альдостерон и его воздействие на ткани, становятся излишне активными.

Альдостерон — это стероидный гормон, вырабатываемый исключительно в клубочковой части коры надпочечников. Это основной циркулирующий минералокортикоид в организме человека. Многочисленные предшественники альдостерона, в том числе дезоксикортикостерон и 18-гидроксикортикострон, проявляют минералокортикоидную активность, которая может вызвать или усугубить минералокортикоидную гипертонию, если присутствует в чрезмерных количествах при различных патологических состояниях.

Основная цель действия альдостерона — дистальная часть нефрона (почки). Кроме этой области, в организме к альдостерону чувствительны также потовые железы и желудочно-кишечный тракт. Основными регуляторами синтеза и секреции альдостерона являются ренин-ангиотензин и концентрация ионов калия. Незначительно на активность альдостерона влияют: адренокортикотропный гормон (АКТГ), предсердный натрийуретический пептид, а также дофамин, выделяемый надпочечниками.

Первичный (двусторонний) и вторичный гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм может разделяться на первичный (двусторонний) и вторичный.

Первичный гиперальдостеронизм связан с работой надпочечников, по какой-либо причине вырабатывающих слишком большое количество альдостерона. Это приводит к различным проблемам внутренних органов и систем, например, генетическим нарушениям, болезням сердца, печени, почек и системы кровообращения. Основная причина вторичного гиперальдостеронизма — это доброкачественные опухоли надпочечников. Заболевание в основном встречается у людей в возрасте от 30 до 50 лет.

Первичный и вторичный гиперальдостеронизм имеют общие симптомы, в частности, такие:

  • чувство усталости, слабости в мышцах;
  • головные боли;
  • онемение конечностей;
  • приходящий и уходящий паралич.

Для диагностики заболевания рекомендуется ЭКГ, компьютерная томография, определение показателя активности ренина плазмы, уровня калия в сыворотке крови, количества альдостерона в моче. В некоторых случаях для диагностики применяют метод проб из надпочечников. Это помогает определить, какая из двух желез более активна и производит больше гормона. Если у больного присутствует такое заболевание, как гиперальдостеронизм, оно влияет на уровень натрия и магния в крови, и на уровень калия

Лечение гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм, вызываемый опухолями надпочечников, как правило, лечится при помощи хирургического вмешательства и удаления опухоли, Однако даже удаление опухоли иногда не помогает контролировать все симптомы. После операции у некоторых пациентов сохраняется высокое кровяное давление, есть необходимость принимать лекарства. Ограничение употребления соли и прием различных препаратов помогает контролировать симптомы заболевания, но если они вызываются раковой опухолью, единственный возможный вариант лечения – операция. Лекарственные препараты для лечения гиперальдостеронизма: блокаторы действия гормона, диуретики.

Вторичный гиперальдостеронизм лечится медикаментами и ограничением потребления соли, а также других продуктов с натрием. Хирургическое вмешательство не требуется.

Синдром Конна – симптомы, лечение

Синдром Конна — это синоним первичного гиперальдостеронизма. Синдром Конна важно диагностировать, поскольку именно он зачастую является основной причиной высокого давления (гипертонии).

Синдром Конна — редкое заболевание, которое встречается у одного из миллиона больных. Однако это состояние фиксируется примерно у 15% больных артериальной гипертензией.

Существует две основных причинысиндрома Конна: это переизбыток альдостерона или гиперплазия (увеличение) надпочечников.

Очень часто высокое давление является единственным симптомом синдрома Конна. Прочие симптомы могут возникать вследствие высокого уровня альдостерона в крови и потери калия с мочой.

Симптомы синдрома Конна

Основные симптомы синдрома Конна:

  • мышечная слабость;
  • полиурия (большое количество мочи);
  • никтурия (выделение большого количества мочи в ночное время);
  • низкий уровень калия в крови;
  • высокое давление (более 160/110 mm Hg).

Наиболее оптимальным методом диагностики является измерение в крови уровня двух гормонов: альдостерона и ренина (последний важен для выработки альдостерона).

Однако высокий уровень ренина может быть и следствием приема некоторых лекарств, например, бета-блокаторов, которыми обычно лечат артериальную гипертензию

У всех больных, чей уровень кровяного давления более 140/90, берут пробы на альдостерон и активность ренина плазмы. Образцы крови берутся при определенных условиях: утром, около 9 часов, после нахождения в лежачем положении не менее чем в течение 30 минут. Кроме того, такие пациенты нуждаются в правильном питании, соблюдении режима дня. Низкосолевая диета может некоторым образом улучшить состояние больных.

Лечение синдрома Конна

Больным с низким уровнем калия в моче может быть рекомендован дополнительный прием калия, при критически низком показателе калия пациентов помещают в стационар для лечения.

Все пациенты с подозрением на синдром Конна проходят КТ надпочечников. Этот метод диагностики выявляет причину избыточной активности этих желез: опухоль это или дисплазия.

Радикальный метод лечения — адреналэктомия, то есть удаление надпочечников, или одного из них. При двустороннем синдроме Конна удаляются оба надпочечника, при одностороннем — один. При двусторонней гиперплазии больным показан прием Спиронолактона. Это препарат, похожий по своей химической структуре на женский половой гормон эстрадиол. Альтернативный препарат: Эплеренон (Инспра). Он так же блокирует действие альдостерона, как и Спиронолактон.

Без приема лекарств или хирургического вмешательства высокий уровень кровяного давления у людей с синдромом Конна крайне тяжело контролировать. Игнорирование этого заболевания увеличивает риск инсульта, сердечно-сосудистых нарушений и почечной недостаточности.

Синдром Бартера – описание, симптомы, лечение

Синдром Бартера — наследственный дефект почечных канальцев, который приводит к тому, что в крови и моче падает количество калия. Синдром Бартера представляет собой целый комплекс связанных между собой расстройств, которые отличаются возрастом начала заболевания, наличием некоторых симптомов, показателем калия в моче и уровнем экскреции простагландина, а также степенью выведения калия из организма с мочой.

Классический синдром Бартера

Заболевание впервые было обнаружено в 1962 году Фредериком Бартером. Он описал синдром, проявляющийся в медленном росте, постоянной усталости и слабости у двух пациентов: 5-летнего мальчика и 25-летнего мужчины. Соблюдая диету с высоким содержанием натрия, пациенты имели нормальный показатель кровяного давления и высокий показатель альдостерона в моче, что вызывало метаболический алкалоз.

Читать еще:  Лейшмания – описание паразита, пути заражения, симптомы, диагностика, методы лечения и профилактика

Симптомы синдрома Бартера

По каким признакам можно определить наличие заболевания?

  • тяжелая гипокалиемия;
  • большое количество калия теряется с мочой, в моче можно определить содержание простагландинов;
  • уровень давления в норме, несмотря на повышение показатели ренина в плазме крови;
  • метаболический алкалоз;
  • гиперплазия юкстагломерулярного аппарата;
  • усталость, слабость;
  • полидипсия, обезвоживание, жажда;
  • низкий рост (если синдром обнаружен недавно у ребенка или с детства есть у взрослого).

Лечение синдрома Бартера

Основные методы лечения синдрома Бартера заключаются в следующем:

  • предотвращение потери магния и калия, употребление пищевых добавок с этими минералами
  • прием препаратов (Спиронолактон, Триамтерен, Индометацин, Каптоприл, Амилорид
  • прием гормона роста.

Детям младшего возраста гормон роста необходим для предотвращения низкорослости и уменьшения высокого уровня простагландина.

Идиопатический гиперальдостеронизм — симптомы, диагностика и методы лечения

По статистике, первичный (идиопатический) гиперальдостеронизм (ИГА) встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Проявление заболевания приходится на возраст старше 30 лет. Из всех видов гиперальдостеронизма первичный считается преобладающим. Он выявляется у 1% больных с артериальной гипертензией.

Что такое идиопатический гиперальдостеронизм

Под термином «гиперальдостеронизм» подразумевают несколько синдромов, при которых выделяется слишком много гормона коры надпочечников (альдостерона). В зависимости от причины возникновения, бывает 2 формы заболевания:

  • Первичная, или идиопатическая. Развивается из-за повышенной активности клубочковой зоны коры надпочечников, что провоцирует избыточную продукцию альдостерона.
  • Вторичная. Связана с нарушениями в работе других внутренних органов, которые тоже приводят к чрезмерной секреции альдостерона.

Причины развития

При повышенном уровне альдостерона увеличивается объем циркулирующей крови, что приводит к повышению артериального давления. Идиопатический альдостеронизм развивается по следующим причинам:

Механизм развития болезни

Это доброкачественная аденома коры надпочечников, которая синтезирует избыток альдостерона. Она является причиной альдостеронизма в 75% случаев.

Это солитарные (единичные) опухолевые образования коры надпочечников, которые тоже вырабатывают альдостерон. Такая патология отмечается у 20% пациентов с гиперальдостеронизмом.

Карцинома коры надпочечников

Является причиной альдостеронизма только в 5% случаев. Карцинома чаще образуется при росте аденомы. Она вызывает повышенное выведение из организма 17-кетостероидов с мочой.

Генетически обусловленная чувствительность клубочковой зоны надпочечников к адренокортикотропному гормону.

При такой патологии гиперсекреция альдостерона подавляется глюкокортикоидами. Передача происходит при аутосомно-доминантном наследовании.

Симптомы

Первичный гиперальдостеронизм бывает малосимптомным. В таких случаях, кроме повышения артериального давления, у больных не выявляются никакие другие отклонения. Иногда заболевание протекает совсем без симптомов. Клиническая картина характеризуется триадой синдромов:

  • сердечно-сосудистым;
  • нейромышечным;
  • почечным.

Сердечно-сосудистый синдром

Один из постоянных симптомов ИГА – артериальная гипертензия. На фоне гипокалиемии она вызывает электрокардиографические нарушения. Гипертония может носить и злокачественный характер, т.е. не поддаваться традиционному лечению. У половины пациентов артериальная гипертензия протекает в форме кризов. Другие симптомы сердечно-сосудистого синдрома:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • нарушения сердечного ритма;
  • появление мушек перед глазами;
  • кардиалгии – ноющие боли в области сердца.

Нейромышечный

Из-за гипокалиемии у пациентов с гиперальдостеронизмом развиваются нейромышечные нарушения проводимости и возбудимости. На них указывают следующие симптомы:

  • парестезии;
  • судороги и параличи, затрагивающие шею, ноги, пальцы рук (отличаются внезапным началом и окончанием);
  • мышечная слабость (характерна для 73% больных);
  • брадикардия;
  • выраженная слабость, которая резко усиливается внезапно или при физической нагрузки;
  • тетания – непроизвольное болезненное сокращение мышц.

Почечный

Избыток альдостерона приводит к развитию электролитных нарушений, что негативно действует на функцию почечных канальцев. Дистрофические изменения в канальцевом аппарате почек вызывает калиепеническую нефропатию. О ее развитии говорят следующие симптомы:

  • никтурия – преобладание ночного диуреза;
  • полиурия – увеличение суточного объема мочи;
  • полидипсия – сильная жажда, которая наблюдается у 46% больных.

Методы диагностики

В процессе диагностики выявляют наличие идиопатического альдостеронизма и определяют его форму. Для этого проводятся следующие процедуры:

Критерии наличия гиперальдостеронизма идиопатической формы

  • снижение сегмента ST;
  • инверсия зубца Т;
  • удлинение интервала QT;
  • выявление патологического зубца U;
  • нарушение проводимости.
  • содержание калия не превышает 3,0 ммоль/л;
  • повышенный уровень альдостерона;
  • снижение активности ренина в плазме;
  • высокое соотношение альдостерон/ренин.
  • низкая относительная плотность мочи;
  • значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой.

Проба с Верошпироном

  • Повышение уровня калия на 4 день больше, чем на 1 ммоль/л.
  • Изменение размеров и структуры надпочечников

Пробное лечение Дексаметазоном

  • Терапевтический эффект этого препарата проявляется только при гиперальдостеронизме, который корректируется глюкокортикоидами.

Лечение

Выбор конкретной схемы терапии зависит от причины развития гиперальдостеронизма и характера его протекания. Основные методы лечения заболевания:

  • прием калийсберегающих мочегонных препаратов;
  • соблюдение диеты с ограничением поваренной соли и употреблением продуктов, содержащих калий;
  • инъекции препаратов калия;
  • операция по иссечению пораженного сегмента надпочечников;
  • проведение двусторонней адреналэктомии (удаление надпочечников) при гиперпластической форме заболевания;
  • назначение Дексаметазона при глюкокортикоидподавляемом альдостеронизме.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

4.7. Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм представляет собой избыток альдостерона в организме, который может иметь первичный и вторичный генез. Первичный гиперальдостеронизм (ПГА)— клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона, проявляющийся низкорениновой артериальной гипертензией в со­четании с гипокалиемией. Его наиболее частой причиной является альдостеронпродуцирующая опухоль надпочечника (синдром Конна) (табл. 4.15). Впервые артериальная гипертензия (АГ), сопровождаю­щаяся гиперпродукцией альдостерона в сочетании с опухолью коры надпочечников, была описана Джеромом Конном в 1954 г.

Вторичный гиперальдостеронизм (ВГА) представляет собой повы­шение уровня альдостерона, развивающееся в результате активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при различных нару­шениях водно-электролитного обмена, обусловленное повышением продукции ренина.

Наиболее частой причиной ПГА является одиночная альдостерон­продуцирующая аденома (табл. 4.16). Опухоль чаще имеет неболь­шие размеры — до 3 см в диаметре. Злокачественные альдостеромы встречаются исключительно редко. Идиопатический первичный гиперальдостеронизм характеризуется неопухолевой двусторонней гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников с микро- или макронодулярными изменениями или без таковых; его причина также неизвестна.

Читать еще:  Синдром Капгра: симптомы и лечение

При ПГА избыток альдостерона воздействует на дистальный отдел нефрона и способствует задержке натрия и потере калия. В результате происходит задержка в организме жидкости, увеличение объема цир­кулирующей крови (ОЦК) и артериальная гипертензия. Увеличение ОЦК приводит к подавлению продукции ренина почкой. Выраженная и длительная гипокалиемия приводит к дистрофическим изменени­ям почечных канальцев (калипеническая почка). У пациентов с ПГА помимо риска развития осложнений обусловленных артериальной гипертензией, развивается специфическое для гиперальдостеронизма осложнение — альдостерониндуцированной гипертрофия миокарда.

Табл. 4.15. Первичный гиперальдостеронизм

Альдостерома — 70 %, двусторонняя гиперпла­зия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический гиперальдостеронизм) — 30 %

Задержка натрия и выделение калия благода­ря влиянию избытка альдостерона на почки. В результате развиваются артериальная гипер­тензия и гипокалиемия

1—2 % всех случаев артериальной гипертензии; альдостерома — 1 % всех случайно выявленных объемных образований надпочечников; в 2 раза чаще у женщин

Основные клини­ческие проявления

Артериальная гипертензия, редко — осложнения гипокалиемии (мышечная слабость, судороги, полиурия, никтурия)

Ренине, альдостеронТ, высокое соотношение альдостерон/ренин, ортостатическая проба, КТ (МРТ) надпочечников, селективная катетериза­ция надпочечниковых вен

Ун и латеральный (альдострома) и двусторонний (идиопатический гиперальдостеронизм) про­цесс, эссенциальная гипертензия, вторичный гиперальдостеронизм (ренинТ, альдостеронТ)

При ВГА повышение продукции альдостерона является вторичным и компенсаторным изменением в ответ на снижение объема почечно­го кровотока любого генеза. Это происходит при стенозе почечной артерии, при нарушении кровообращения в большом круге при сер­дечной недостаточности (застойная почка), при снижении ОЦК на фоне терапии мочегонными и при многих других состояниях.

При альдостероме — адреналэктомия, при идиопатическом гиперальдостеронизме — веро-шпирон в сочетании с другими гипотензивными препаратами

После адреналэктомии по поводу альдостеромы артериальное давление и уровень калия норма­лизуются у 70-80 %

Табл. 4.16. Этиология гиперальдостеронизма

Альдострон-продуцируюшая аденома (синдром Коина)

Двусторонняя гиперплазия клубочко­вой зоны

Редкие формы (односторонняя гиперплазия клубочковой зоны, глюкокортикоидподавля-емый гиперальдостеронизм, альдостеронпро-дуцирующая карцинома)

Стеноз почечной артерии

Застойная сердечная недостаточность

ПГА диагностируется у 1-2 % лиц с артериальной гипертензией (АГ). Около 1 % случайно выявленных объемных образований надпочеч­ников является альдостеромами (инциденталомами). Альдостеромы

в 2 раза чаще выявляются у женщин. Распространенность ВГА неиз­вестна, но она многократно выше, чем ПГА.

Артериальная гипертензия, как правило, умеренной тяжести, при этом часто резистентная к стандартной гипотензивной терапии.

Осложнения гипокалиемии встречаются редко: мышечная сла­бость, судороги, парестезии; тяжелая гипокалиемия может ослож­ниться дистрофическими изменениями почек, клинически проявля­ющимися полиурией и никтурией (гипокалиемический нефрогенный несахарный диабет).

Вторичный гиперальдостеронизм не имеет специфических клинических проявлений, поскольку является компенсаторным феноменом при многих заболеваниях и состояниях, при этом характерные для ПГА электролитные изменения при нем никогда не развиваются.

Основным показанием для обследования пациента на предмет ПГА является артериальная гипертензия в сочетании с гипокалиемией. Следует иметь в виду, что в ряде случаев уровень калия при ПГА не опускается ниже 3,5-3,6 ммоль/л. Другими показаниями для обследо­вания являются артериальная гипертензия резистентная к обычной гипотензивной терапии и/или у лиц моложе 40 лет. В основе диагнос­тики ПГА лежит определение уровня альдостерона и ренина и расчет их соотношения. Для ПГА характерны высокий уровень альдостеро­на, низкий уровень активности ренина плазмы (АРП) и, что наиболее важно, высокое соотношение альдостерон/ренин. В зависимости от того, в каких единицах изменяется уровень гормонов, соотношение альдостерон/ренин при ПГА превышает критическое значение, приве­денное ниже:

Для правильного определения уровня АРП необходимо строгое соб­людение правил забора крови: кровь набирается в пробирку с антико­агулянтом, плазма отделяется центрифугированием. До проведения анализа пациенту за несколько недель необходимо отменить ингиби­торы АПФ, диуретики, р-блокаторы и блокаторы кальциевых кана­лов; верошпирон (спиронолактон) необходимо отменить минимум за 6 недель.

Если соотношение альдостерон/АРП превышает указанный пороговый уровень, пациенту показано проведение маршевой (ортостатической) пробы. Она основана на том, что в норме утром после ночного пребывания в горизонтальном положении уровень альдостерона и АРП до перехода в вертикальное положение примерно на 30 % ниже. Первый забор крови для определения уровня альдостерона и АРП проводится в 8 часов утра, в постели до вставания. После этого пациенту предлагается 3—4 часа находиться в вертикальном положении; затем кровь берется повторно. При ПГА, развившемся в результате гиперсекреции альдостерона авто­номной альдостеронсекретирующей аденомой, уровень АРП снижен исходно, и не повышается после ортостатической нагрузки. Уровень альдостерона при этом исходно повышен и не повышается как в норме, а наоборот снижается. Это объясняется тем, что при утрате зависи­мости секреции альдостерона от уровня ангиотензина II его продукция начинает подчиняться циркадному ритму секреции АКТГ, для которого характерно снижение секреции к полудню.

Следующим этапом диагностики является визуализация надпочеч­ников при помощи КТ или МРТ. Альдостерома визуализируется как объемное образование одного из надпочечников небольшого размера. При идиопатическом ПГА надпочечники не изменены, либо имеют­ся мелкоузелковые образования. При сложностях с латерализацией поражения, например, при выявлении объемных образований в обо­их надпочечниках, показано проведение катетеризация надпочечнико-вых вен с определением и сравнением уровня альдостерона и кортизола слева и справа.

ВГА не является самостоятельным заболеванием и не требует целенап­равленного выявления.

Эссенциальная и другие симптоматические артериальные гипер-тензии.

Дифференцировать ПГА и ВГА позволяет определение актив­ности ренина плазмы и ортостатическая проба.

Наибольшие сложности возникают с дифференцировкой одно­стороннего (альдостерома) и двустороннего (идиопатический ПГА) процесса. Даже если в одном из надпочечников при КТ определяется солитарное объемное образование, это еще не значит, что речь идет об альдостероме. Это может оказаться гормонально-неактивное объ­емное образование в сочетании с идиопатической гиперплазией коры обоих надпочечников, в связи с чем удаление надпочечника с образо­ванием будет неэффективно. Помочь в диагностике может селектив­ная катетеризация надпочечниковых вен.

При альдостероме показана адреналэктомия. При идиопатическом ПГА (двусторонняя гиперплазия коры надпочечников) лечение кон­сервативное: назначается верошпирон (200-400 мг вдень) в комби­нации с другими препаратами: ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов.

После адреналэктомии по поводу альдостеромы артериальное давле­ние и уровень калия нормализуются у 70-80 % пациентов, у которых не успели развиться необратимые изменения в почках.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector